Персистируюча клоаку

Персистируюча клоаку – Це рідкісна вроджена аномалія у дівчаток, для якої характерне злиття уретри, піхви та прямої кишки в єдину порожнину. Порок формується на другому місяці внутрішньоутробного розвитку, його точні причини поки що не з’ясовані. Патологія проявляється відсутністю ануса у звичному місці, виділенням сечі та меконію з єдиного отвору між гіпоплазованими статевими губами. Для діагностики захворювання призначається ультразвукове дослідження, інвертограма, ЕхоКГ та ЕКГ. Корекція аноректальної аномалії виконується хірургічним шляхом, спосіб та тактика лікування підбираються з урахуванням типу вади.

Персистирующая клоака (ПК) вважається найважчим варіантом аноректальних мальформацій у дівчаток. За різними даними, вона діагностується із частотою від 1:40000 до 1:250000 живонароджених немовлят. У 80% випадків захворювання поєднується з вродженими вадами розвитку інших органів. Незважаючи на низьку частоту народження, патологія представляє серйозну проблему для сучасної педіатрії та дитячої хірургії: призводить до критичних порушень функціонування кишечника та сечостатевого тракту, вимагає складної та багатоетапної корекції.

Для більшості вроджених вад не встановлено чітких етіологічних факторів. Розвиток аномалій аногенітального тракту пов’язують із впливом тератогенних факторів у першому триместрі вагітності. Найбільш значущі причини появи персистуючої клоаки: гострі інфекційні хвороби матері, токсикоз вагітності, наявність шкідливих звичок. Має значення прийом ліків із тератогенною дією, нелікована гінекологічна патологія.

В останні роки особливу увагу звертають на генеалогічний анамнез у найближчих 2-х поколіннях, оскільки у 80% випадків родичі пацієнтів страждають на тяжкі хвороби товстого кишечника. Найчастіше обтяжений сімейний анамнез включає хронічні запори неуточненої етіології, різноманітні аноректальні вади, хронічний коліт. Рідше у родичів спостерігалася хвороба Гіршпрунга, долихосигма.

Утворення персистуючої клоаки відбувається на ранньому етапі розвитку ембріона в строки від 4 до 8 тижнів внутрішньоутробного життя. У нормі відбувається поділ клоаки на пряму кишку та урогенітальний синус, утворення природних отворів у клоакальній мембрані. При порушенні цього процесу спостерігається атрезія анусу, зберігається повідомлення між прямою кишкою та урогенітальним синусом. Аномалія супроводжується аплазією чи гіпоплазією піхви.

За результатами Погоджувальної Крикенбекської класифікації аноректальних вад розвитку (Німеччина, 2005 р.), захворювання відноситься до основної клінічної групи аномалій. Персистирующая клоака характеризується різноманіттям варіантів злиття порожнистих тазових органів, виходячи з чого у клінічної практиці виділяють такі типи:

• Тип I. Найбільш сприятливий варіант пороку, при якому спостерігається зміщення анального отвору вперед до вульви при нормальному розвитку жіночих статевих органів.
• Тип II. Повне злиття органів із формуванням короткого каналу клоаки довжиною до 3 см. За допомогою хірургів вдається успішно скоригувати цей стан та відновити нормальну анатомію.
• Тип III. Формування урогенітального синусу 3-7 см завдовжки. Вважається несприятливим типом пороку, важко піддається хірургічному лікуванню.
• Тип IV. Особливий варіант злиття, коли піхву та пряма кишка впадають у порожнину сечового міхура або сечівника.
• Рідкісні форми. До цієї категорії відноситься екстрофія, при якій персистуюча клоака вивернута назовні, а також формування задньої клоаки у хлопчиків.

Ознаки аноректального пороку визначаються ранньому неонатальном періоді. Під час огляду виявляють відсутність анального отвору. Часто спостерігається недорозвинення зовнішніх статевих органів, слабко виражена щілина і клітор. Отвір клоаки розташований безпосередньо під клітором. У частини новонароджених дівчаток спостерігається нормальний розвиток статевих губ та клітора, а єдиною ознакою аномалії є відсутність анусу.

З клоакального каналу виділяються меконій та сеча. Найчастіше у новонароджених визначаються ознаки кишкової непрохідності. Протягом доби перестає відходити меконії та гази, поступово наростає здуття живота, дитина стає неспокійною і відмовляється від їжі. Поступово розвивається блювання шлунковим вмістом, жовчю та каловими масами. На тлі такої симптоматики у немовляти прогресує ексікоз та токсикоз.

До 90% дітей мають урологічні проблеми, такі як пієлонефрит, дисплазія нирок, міхурово-сечовідний рефлюкс. З такою самою частотою у дівчаток розвиваються патології статевих органів: відсутність чи подвоєння піхви, перерозтягування піхви, аномалії будови матки. Персистирующая клоаку може супроводжуватися вадами розвитку серця, стравоходу, хребта.

У 100% дітей є ознаки вторинних імунодефіцитних станів. Клінічні маркери цього стану включають рецидивні респіраторні інфекції, бактеріальні ураження шкіри та підшкірної клітковини, мікози різної локалізації. Діти з обтяженим акушерським анамнезом часто страждають на гіпохромну анемію, гіпопротеїнемію, порушення електролітного складу крові.

Загальна летальність при аноректальних вадах досягає 17-18%. Найбільш високий рівень смертності дітей спостерігається при повній формі злиття та довгому каналі персистуючої клоаки, коли не вдається досягти адекватної корекції пороку. У післяопераційному періоді гнійно-септичні стани виникають у 57-68% дітей. Їхня поява пов’язана як з травматичністю операції, так і зі зниженням загальної реактивності організму.

Обстеження пацієнтів із підозрою на персистуючу клоаку проводиться лікарем-неонатологом спільно з дитячим хірургом. Діагностична програма починається з детального збору анамнезу вагітності та пологів, генеалогічного анамнезу. При фізикальному огляді виявляється атрезія ануса, інфантилізм статевих органів. Для підтвердження діагнозу призначаються:

• УЗД черевної порожнини. Дослідження визнано сучасним та безпечним способом визначення рівня атрезії прямої кишки, виявлення особливостей будови урогенітального синусу. За допомогою ультразвукової сонографії вдається виявити чи виключити інші вроджені аномалії кишечника та органів сечовиділення.
• Інвертограма. Рентгенологічне дослідження по Яковичу-Вангенстіну-Райсу проводиться через добу після народження дитини. Променева діагностика в положенні головою внизу виявляє газовий міхур в атрезованій кишці, по висоті якого визначають рівень атрезії.
• УЗД серця. Ехокардіографія проводиться всім дітям для виключення серцевих вад, які найчастіше поєднуються з персистуючою клоакою. Для отримання повної картини стану серцево-судинної системи виконується ЕКГ, що показує порушення реполяризації та провідності.
• Аналізи крові. За результатами гемограми визначається лейкоцитоз та прискорення ШОЕ – неспецифічні ознаки запалення на фоні вторинної інфекції. При біохімічному дослідженні крові виявляється підвищення показників креатиніну та сечовини, що є маркером патології нирок.
• Бактеріологічний посів сечі. Мікробіологічний аналіз необхідний визначення мікрофлори сечових шляхів, виявлення патогенних бактерій і тесту з їхньої чутливість до антибактеріальної терапії.

Хірургічне лікування

Операція з відновлення нормальної анатомії органів сечостатевої та травної системи є єдиним радикальним способом корекції персистуючої клоаки. Основними чинниками вибору хірургічної тактики є протяжність загального клоакального каналу, анатомічний варіант аномалії, наявність ускладнень. По можливості лікування виконується шляхом одномоментної операції, проте часто потрібні повторні етапи.

З розвитком ендоскопічних технологій у дитячій хірургії багато етапів оперативного лікування проводяться лапароскопічним способом, що знижує травматизацію тканин, забезпечує оптимальний функціональний результат. Основні цілі корекції:

• поділ клоаки;
• мінімально інвазивне низведення прямої кишки на промежину;
• проведення аноректовагіноуретропластики.

Для запобігання непрохідності можуть бути сформовані превентивні кишкові стоми.

Консервативна терапія

Медикаментозне лікування у післяопераційному періоді включає щоденні перев’язки рани на промежині, антисептичну обробку швів, промивання сечового катетера. Для профілактики та усунення гнійних ускладнень застосовується антибактеріальна терапія за індивідуальними схемами. За показаннями пацієнтам призначаються противірусні та протигрибкові препарати.

При короткому клоакальному каналі та успішному проведенні операції вдається відновити нормальне сечовипускання та дефекацію, забезпечити правильний розвиток сексуальної та репродуктивної функції. У разі грубих анатомічних аномалій, що супроводжуються іншими вадами розвитку, прогноз менш сприятливий. Зважаючи на рідкість персистуючої клоаки та відсутність інформації про точні причини її формування, заходи профілактики не розроблені.