Периферичний гіпотиреоз

Периферичний гіпотиреоз – патологічний стан, зумовлений відсутністю чутливості тканин організму до тиреоїдних гормонів. За нормального ендокринного статусу клінічна картина захворювання відсутня. Подальший розвиток хвороби та порушення гормонального фону призводять до появи симптомів гіпотиреозу. Генералізована форма проявляється зниженням розумових здібностей, низьким зростанням. Діагностика ґрунтується на визначенні рівня Т3, Т4, ТТГ, АТТ-рТТГ у сироватці крові. Лікування проводиться у разі розвитку клінічного гіпотиреозу і полягає у спільному призначенні препаратів Т3, Т4.

Периферичний гіпотиреоз (тканинний, транспортний) – ендокринне захворювання, при якому порушується транспорт або метаболізм гормонів щитовидної залози у тканинах організму. Термін «гіпотиреоз» та його класифікація були вперше введені в середині ХХ століття на Міжнародному конгресі соціалістичних країн з проблеми ендемічного зобу в Болгарії. У практичній ендокринології виділяють первинний (ураження щитовидної залози), вторинний (порушення в роботі аденогіпофіза) та тканинний гіпотиреоз. Останній трапляється вкрай рідко. Захворювання має спадковий характер і в 75% випадків успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Етіопатогенез захворювання остаточно не встановлено. Припускають, що відсутність чутливості периферичних тканин до гормонів щитовидної залози обумовлено мутацією рецепторів трийодтироніну (Т3) та тетрайодтироніну (Т4). Дефекти алелів лежать в основі формування генералізованої резистентності, що тягне за собою серйозні аномалії внутрішніх органів, кістково-суглобової системи. У нормі у системі гіпофіз – щитовидна залоза ендокринна функція працює за принципом «зворотного зв’язку». При підвищенні в крові рівня гормонів, секретованих щитовидною залозою, зменшується вироблення тиреотропного гормону (ТТГ) гіпофізом і навпаки. Цей принцип забезпечує підтримання гомеостазу.

При резистентності в аналізі крові спостерігається знижений вміст Т4, Т3 та нормальний рівень ТТГ. У пацієнтів, які страждають на периферичний гіпотиреоз, не відзначається патології з боку гіпоталамо-гіпофізарної системи та щитовидної залози. Існує гіпотеза, що захворювання формується за рахунок порушення трансформації тироксину на біологічно активну форму – трийодтиронін у периферичних тканинах.

Клінічна картина хвороби залежить від поширеності процесу. У більшості випадків патологія не має чіткої симптоматики, тому що у хворих тривалий час може спостерігатись еутиреоз. При генералізованій формі відзначається зниження інтелекту, розумова відсталість, емоційна тупість, порушення уваги. Для пацієнтів характерні низьке зростання, розвиток глухонімоти. Описано випадки розвитку периферичного гіпотиреозу при зниженому рівні тиреоїдних гормонів у сироватці крові та нормальному значенні ТТГ.

Відзначається набряклість, збільшення ваги, сухість та зниження тургору шкіри. Хворі мають жовтуватий чи персиковий колір обличчя. Зазначаються запори, дискінезія жовчовивідних шляхів, задишка, періодичні болі за грудиною при фізичному навантаженні. Згодом розвивається розумова відсталість. У жінок порушується менструальний цикл до аменореї. У чоловіків знижується лібідо, еректильна функція.

Прогресування захворювання поряд з ожирінням та порушенням ліпідного обміну призводить до розвитку ішемічної хвороби серця, атеросклерозу судин, що спричиняють інфаркт та інсульт. При периферичному гіпотиреозі відсутність лікування та своєчасної діагностики викликає критичне зниження рівня тиреоїдних гормонів та розвиток коми. Пригнічується свідомість, падає температура тіла, наростає задишка та серцева недостатність. Виникає анурія, наростають периферичні набряки. За відсутності лікування у 70% випадків настає смерть. У чоловіків та жінок тканинний гіпотиреоз викликає зниження статевої функції, розвиток безпліддя.

Діагностика периферичного гіпотиреозу скрутна. Часто відзначаються нормальні значення ТТГ, Т3, Т4 у крові. При прогресуванні генералізованої форми хвороби в крові можна виявити знижений рівень Т3, Т4 при нормальному або підвищеному ТТГ. Дані інструментальних досліджень (УЗД щитовидної залози, МРТ гіпофізу) малоінформативні, тому що патологія щитовидної залози та гіпофіза відсутні. Для тканинної резистентності характерно підвищення рівня антитіл до рецепторів тиреотропіну (АТТ-рТТГ). Підтвердження діагнозу може вимагати здавання додаткових генетичних аналізів. Диференціальну діагностику патології проводять із іншими видами гіпотиреозу (первинним, вторинним), використовуючи дані анамнезу, клінічну картину, лабораторні показники Т3, Т4, ТТГ.

При нормальному рівні Т3, Т4, тиреотропіну замісна гормональна терапія не проводиться. Пацієнту показано спостереження ендокринолога та контроль гормонів раз на півроку. При формуванні клінічного периферичного гіпотиреозу призначається комбінована гормональна терапія, що включає препарати трийодтироніну та тетрайодтироніну. Ліки слід приймати щоранку строго натщесерце за 30 хв. до їди, запиваючи 200-250 мл негазованої води. На початковому етапі лікування контроль аналізів (Т3, Т4, ТТГ) проводять раз на 1 місяць, при нормалізації показників – 1 раз на 6 місяців. Лікування передбачає обмеження споживання солі, легкозасвоюваних вуглеводів, жирної їжі, продуктів, що знижують рівень тиреодиних гормонів (бобові, солодка картопля, горіхи, часник).

Прогноз захворювання при контролі гормонального статусу, спостереженні ендокринолога є сприятливим. Гормональна терапія дозволяє уникнути розвитку клінічного гіпотиреозу, підтримує оптимальний рівень тиреоїдних гормонів. Запущена стадія периферичного гіпотиреозу, відсутність грамотного лікування збільшує ймовірність розвитку серцевої, ниркової недостатності, гіпотиреозної коми та смерті. Щоб уникнути ускладнень в осіб із ускладненим сімейним анамнезом, рекомендовано щорічне спостереження ендокринолога, контроль тиреотропного та тиреоїдних гормонів.