Периферичний рак легені

Периферичний рак легені – пухлина злоякісного характеру, що розвивається з альвеол, дрібних бронхів та їх гілок; локалізується на периферії легені, далеко від кореня. Симптоми периферичного раку легені з’являються в пізній стадії при проростанні пухлиною великих бронхів, плеври, грудної стінки. Вони включають задишку, кашель, кровохаркання, біль у грудях, слабкість. Діагноз виставляється з урахуванням даних рентгену легень, бронхографії, КТ, бронхоскопії, цитологічного дослідження харкотиння. Лікування раку периферичної локалізації передбачає проведення резекції легені (у необхідному обсязі) у поєднанні з хіміо- та променевою терапією.

Периферичний рак легені – рак легені, що виходить із бронхів 4-6-го порядку та їх дрібніших розгалужень, не пов’язаний із просвітом бронха. У пульмонології частку периферичного раку легені припадає 12-37% всіх пухлин легень. Співвідношення частоти виявлення центрального та периферичного раку легень становить 2:1. Найчастіше (у 70% випадків) периферичний рак легені локалізується у верхніх частках, рідше (23%) – у нижніх частках і дуже рідко (7%) – у середній частці правої легені. Небезпека раку легенів периферичної локалізації полягає у тривалому прихованому, безсимптомному перебігу та частому виявленні вже у занедбаній чи неоперабельній стадії. За гістологічною будовою периферичний рак легені найчастіше представлений бронхоальвеолярною аденокарциномою або плоскоклітинним раком.

Основні фактори ризику, що впливають на частоту виникнення периферичного раку легені, поділяються на генетичні та модифікуючі. Про наявність генетичної схильності говорять у тому випадку, якщо пацієнт раніше вже проходив лікування з приводу злоякісних пухлин інших локалізацій, або має родичів, які хворіли на рак легені. Однак спадкова обтяженість не є обов’язковим критерієм ризику. Набагато частіше периферичний рак легені розвивається під впливом екзогенних та ендогенних модифікуючих факторів.

Найбільш значущим є вплив на бронхи аерогенних канцерогенів, насамперед, які у сигаретному димі (нікотину, піридинових основ, аміаку, частинок дьогтю та інших.). Частота виникнення раку легені чітко корелює з тривалістю, способом куріння, кількістю сигарет, що щодня викурюються. Особливо ризикують особи, які почали курити в молодому віці, що глибоко затягуються, викурюють по 20 і більше цигарок на день. Не менш значущі в етіології периферичного раку легені та інші екзогенні фактори: забруднення повітряного середовища промисловими викидами, пилом, газами; виробничі канцерогени (азбест, графітовий та цементний пил, сполуки нікелю, хрому, миш’яку тощо).

У походження периферичного раку легені велика роль ендогенних факторів – захворювань легень (пневмонія, хронічний бронхіт, бронхіт курця, туберкульоз, обмежений пневмосклероз), які простежуються в анамнезі у значної кількості пацієнтів. Основний контингент хворих складають особи віком понад 45 років. У патогенезі периферичних пухлин вирішальна роль відводиться дисплазії епітелію дрібних бронхів та альвеолярного епітелію. Новоутворення розвиваються з базальних, війчастих, келихоподібних епітеліоцитів бронхів, альвеолоцитів II типу та клітин Клара.

Класифікація поширеності периферичного раку легені, запропонована МНІОІ ім. П.А. Герцена передбачає виділення чотирьох стадій:

• I – пухлина діаметром до 3 см, розташована в паренхімі легені;
• II – пухлина діаметром від 3 до 6 см, розташована в межах частки; виявляються поодинокі метастази у бронхопульмональні лімфовузли;
• III – пухлина діаметром понад 6 см, поширюється за межі частки; на локальній ділянці може проростати діафрагму, грудну стінку; виявляються множинні метастази у внутрішньогрудних лімфовузлах;
• IV – Проростання пухлини в діафрагму, грудну стінку, органи середостіння на протяжному ділянці; виявляються віддалені метастази, карциноматоз плеври, раковий плеврит.

Крім цього, розрізняють три клінічні форми периферичного раку легені: вузлову, пневмонієподібну та рак Панкоста (рак верхівки легені).

• Вузлова форма виходить із термінальних бронхіол і клінічно маніфестує лише після проростання великих бронхів та сусідніх тканин.
• Пневмонієподібна форма периферичного раку легені розвивається в легеневій паренхімі, характеризується інфільтруючим зростанням; гістологічно завжди є аденокарциному; клінічно нагадує мляву пневмонію.
• Особливості локалізації верхівкового раку легень обумовлюють інфільтрацію пухлиною шийного та плечового нервових сплетень, ребер, хребта та відповідну клінічну симптоматику.

Іноді до названих трьох основних форм додають порожнинну форму раку легені (утворення псевдокавернозної порожнини розпаду в товщі вузла) та кортико-плевральний рак (виходить з плащового шару, стелиться по плеврі вздовж хребта, проростає тканини грудної стінки).

Периферичний рак легені тривалий час розвивається без клінічних симптомів. Безсимптомна стадія може бути виявлена ​​при флюорографічному обстеженні, явні клінічні симптоми, як правило, виникають досить пізно – на III стадії. Перебіг вузлової, пневмонієподібної та верхівкової форми периферичного раку легені має свої клінічні особливості.

Вузлова форма зазвичай заявляє себе при здавленні чи проростанні більших бронхів, плеври, судин та інших структур. На цій стадії з’являється задишка, постійний кашель з нерясним мокротинням і прожилками крові, біль у грудній клітці. Хворого починає турбувати погіршення загального самопочуття: безпричинна слабкість, підвищення температури, зниження маси тіла. Можливий розвиток паранеопластичного синдрому – остеоатропатії, деформації пальців рук тощо.

Пневмонієподібна форма периферичного раку легені протікає як типова гостра пневмонія – із синдромом інтоксикації, фебрильною лихордкою, вологим кашлем з відділенням рясного пінистого мокротиння. Часто супроводжується розвитком ексудативного плевриту.

Тріаду ознак раку Панкоста складають: локалізація пухлини у верхівці легені, синдром Горнера, виражені болі в ділянці надпліччя. Синдром Горнера розвивається при проростанні нижнього шийного симпатичного ганглія і включає птоз, звуження зіниці, порушення потовиділення у верхній кінцівці, надключичні болі на стороні поразки. Болі можуть поширюватися весь плечовий пояс, иррадиировать в руку; характерні оніміння пальців, слабкість м’язів кисті. При проростанні пухлиною зворотного гортанного нерва виникає осиплість голосу. Больовий синдром при верхівковому раку легені необхідно диференціювати від болю при плекситі та остеохондрозі.

У випадках периферичний рак легені може супроводжуватися синдромом верхньої порожнистої вени, медіастинальним компресійним синдромом, плевральним випотом, неврологічними порушеннями.

Тривалий період безсимптомного перебігу периферичного раку легені ускладнює ранню діагностику. Фізикальні прийоми на початкових стадіях захворювання недостатньо інформативні, тому основна роль відводиться променевим методам діагностики (рентгенографії, бронхографії, КТ легень).

Рентгенологічна картина залежить від форми (вузлової, порожнинної, верхівкової, пневмонієподібної) периферичного раку легені. Найбільш типово виявлення неоднорідної тіні кулястої форми з нерівними контурами в оточенні ніжного «променистого віночка»; іноді визначаються порожнини розпаду. При раку Панкоста нерідко виявляється деструкція I-III ребер, нижніх шийних та верхніх грудних хребців. На бронхограмах видно ампутації дрібних бронхів, звуження бронхіальних гілок. У складних випадках використовується рентгенівська КТ чи МРТ легень.

Бронхоскопія при периферичному раку легені не така інформативна, як при центральному, проте в ряді випадків дозволяє візуалізувати непрямі ознаки пухлинного росту (стеноз бронха), зробити трансбронхіальну біопсію та ендобронхіальну ультразвукову діагностику. Виявлення атипових клітин при цитологічному дослідженні мокротиння чи бронхоальвеолярних змивів підтверджує пухлинний характер патологічного процесу.

У диференціально-діагностичному плані необхідне виключення ехінококозу, кісти легені, абсцесу, доброякісної пухлини легені, туберкульоми, затяжної пневмонії, лімфогранулематозу, мезотеліоми плеври. Для цього пацієнт з підозрою на периферичний рак легені має бути проконсультований пульмонологом, фтизіатром, торакальним хірургом та онкологом.

Лікувальна тактика при периферичному раку легені обирається залежно від стадії, де було виявлено пухлинний процес. Найкращі результати дає комбіноване лікування, що включає хірургічне втручання, доповнене хіміотерапевтичною чи променевою терапією.

Резекція легені в обсязі лобектомії або білобектомії застосовна тільки для стадій I-II. Резекція при раку верхівки легені має свої особливості і може доповнюватися резекцією ребер, судин, лімфаденектомією і т. д. Пацієнтам з поширеною формою проводиться розширена пневмонектомія. При протипоказаннях до оперативного лікування (занедбаності процесу, низьких резервних можливостях організму, похилого віку, супутніх захворюваннях), а також при відмові від операції методом вибору є променева терапія або хіміотерапія. Проводиться опромінення двох зон: периферичного вогнища та області регіонарного метастазування. У курсах поліхіміотрепії зазвичай використовують метотрексат, циклофосфамід, вінкрістин, доксорубіцин, цисплатин та інші цитостатики у різних поєднаннях.

Основними факторами, що визначають прогноз онкопатології, є стадія процесу, радикальність лікування, гістологічний тип і ступінь диференціювання пухлини. Після радикального комбінованого лікування периферичного раку легені 5-річне виживання при І стадії становить 60%, при ІІ – 40%, ІІІ – менше 20%. При виявленні пухлини на IV стадії прогноз несприятливий.