Перилимфатична фістула

Перилимфатична фістула – Це дефект лабіринту, що супроводжується утворенням співустя з порожниною середнього вуха і призводить до порушення співвідношення між рівнем перилимфи в равлику та напівкружних каналах. При цьому захворюванні спостерігається раптова глухота або сильне погіршення слуху, шум у вухах, запаморочення. Симптоми загострюються при коливаннях внутрішньочерепного та атмосферного тиску. Діагностична програма базується на анамнестичних відомостях, результатах загального огляду, отоскопії, аудіометрії, стабілізації, комп’ютерної та магнітно-резонансної томографії. Лікування здійснюється як консервативними методами, і шляхом оперативного втручання.

Перилімфатична фістула лабіринту є порівняно частим захворюванням. Згідно з вітчизняними статистичними даними, вона спостерігається у 5-9% хворих, які страждають на хронічний середній отит у поєднанні з холестеатомою, і у 10-13% пацієнтів, які перенесли операцію з приводу цих патологій. При цьому ще у 6-12% хворих із ураженнями барабанної порожнини та антруму фістула лабіринту залишається не діагностованою, оскільки не викликає виражених клінічних проявів. У структурі захворюваності переважають люди середнього та старшого віку – від 30 до 55 років, а також пацієнти зі «стажем» хвороб середнього вуха понад 10 років. Серед представників чоловічої та жіночої статі патологія зустрічається з однаковою частотою.

Свищі лабіринту відносяться до розряду поліетиологічних захворювань. Як пусковий фактор можуть виступати патологічні стани запального, травматичного або генетичного походження, що призводять до деструкції однієї зі стінок лабіринту внутрішнього вуха. Таким чином, причиною розвитку перилімфатичної фістули можуть бути:

• Травматичні ушкодження. Найбільш поширена причина утворення фістул. Найчастіше це ЧМТ на кшталт прямого удару у скроневу область, «хлистова» травма, рідше – акустичні та баротравми, що супроводжуються розривами барабанної перетинки. До цієї групи відносяться оперативні втручання на середньому чи внутрішньому вусі.
• Вроджені аномалії розвитку. Часто нориці лабіринту є вродженим дефектами. Також їх утворенню в дитячому та юнацькому віці сприяють вади розвитку скроневої кістки, півкружних каналів, равлики.
• Хронічні запальні захворювання середнього вуха. Хронічні уповільнені середні отити, протягом яких, як правило, ускладнюється холестеатомою, здатні призводити до карієсу кісткових структур внутрішнього вуха, особливо равлика, з подальшим утворенням наскрізного дефекту.
• внутрішньочерепна гіпертензія. Раптове підвищення внутрішньочерепного тиску при активних заняттях спортом, під час пологів, психоемоційні навантаження, сильне чхання або сморкання, порушення венозного відтоку або внутрішньочерепна гіпертензія іншої етіології, що швидко формується, може спровокувати утворення перилимфатичної фістули.

Механізм захворювання ґрунтується на зміні нормальних гідродинамічних показників рідини внутрішнього вуха, а саме – гідропсі, спричиненому витіканням перилимфи з равлика або напівкружних каналів у порожнину середнього вуха. При цьому відбувається порушення ендокохлеарного потенціалу внаслідок заповнення перилімфатичного простору повітрям. Завдяки градієнту тиску нестача перилімфи може поповнюватися за рахунок спинномозкової рідини. Остання має дещо меншу концентрацію іонів натрію (Na+), що призводить до підвищення електричного потенціалу всередині лабіринту. Появі аналогічних явищ сприяють аномальні сполучення між перетинчастим і кістковим лабіринтами, при яких поєднується ендолімф і перилимфа.

У клінічній практиці всі перилимфатические фістули класифікують залежно від розмірів дефекту, що виник, і його точної локалізації. Такий поділ актуальний при вирішенні питання про подальшу тактику лікування, ймовірність спонтанного закриття або необхідність оперативного втручання. Відповідно до розміру перилімфатичні фістули лабіринту поділяють на:

• Маленькі – Діаметр патологічного отвору не перевищує 1 мм. Як правило, такі дефекти протікають без будь-яких проявів протягом тривалого часу, після чого збільшуються або закриваються самостійно.
• Середні – Розмір фістули стінки лабіринту від 1 до 2 мм. Супроводжуються типовими симптомами захворювання. Підлягають консервативному лікуванню, закриваються після усунення провідного етіологічного чинника.
• Великі – Діаметр фістули досягає 2 мм і більше. Провокують виражені клінічні прояви. У разі досить часто використовується оперативне лікування.

Перилимфатические фістули можуть формуватися різних ділянках кісткових структур внутрішнього вуха. Грунтуючись на локалізації дефекту, виділяють такі варіанти патології: розрив перетинчастої мембрани круглого вікна равлика; порушення цілісності кільцеподібної зв’язки; перелом підніжної платівки внутрішнього вуха; щілинний перелом промонторіуму лабіринту; наскрізний дефект стінки напівкружного каналу. В останньому випадку в 85-88% нориці утворюються на латеральному каналі, що пов’язано з його поверхневим розташуванням біля входу в печеру середнього вуха. Множинні дефекти трапляються рідко – лише у 10% випадків.

Дебют захворювання найчастіше раптовий. Найбільш характерною ранньою ознакою патології є безпідставне, прогресивне погіршення слуху або раптова глухота. Також спостерігаються кохлеарні порушення на кшталт латералізації звукосприйняття, появи гучних шумів у вусі, почуття «перепадів» чи «закладеності». До вестибулярних симптомів патології відноситься запаморочення без істинного запаморочення (спінінг), знижена адаптація до рухів. Всі ці симптоми та синдроми можуть спостерігатися ізольовано або комбінуватися один з одним.

Багато пацієнтів відзначають погіршення клінічної симптоматики під час чхання, кашлю, перепадів атмосферного тиску під час використання ліфта, підйомів на велику висоту або занурення під воду. Це пов’язане із змінами гідростатичного тиску спинномозкової рідини. Для перилімфатичної фістули існують специфічні симптоми: с-м Тулліо та с-м Еннебера. Перший являє собою загострення патології на тлі гучних звуків, другий – виникнення ністагму та посилення вестибулярних розладів при натисканні на козелок. Їх виникнення пояснюється коливаннями тиску барабанної порожнини, пов’язаної з внутрішнім вухом через фістулу.

При постановці діагнозу перилимфатичної фістули лікар-отоларинголог керується скаргами, результатами опитування, контрольних лабораторних тестів, функціональних проб, при необхідності – променевих методів дослідження. На основі отриманих даних проводиться диференціальна діагностика із синдромом Меньєра, доброякісним позиційним запамороченням, лабіринтопатіями іншої етіології. Програма обстеження хворого складається з наступних заходів:

• Збір анамнезу. При спілкуванні з пацієнтом отоларинголог уточнює наявність нещодавно перенесених черепно-мозкових травм, операцій у галузі скроневої кістки, хронічного середнього отиту та впливу факторів, здатних викликати різкі перепади внутрішньочерепного тиску, з’ясовує присутність таких розладів серед близьких родичів.
• Загальний та спеціальний огляд. При фізикальному обстеженні пацієнта виявляють позитивні симптоми Тулліо, Еннебера. Візуальний огляд зовнішнього вуха та барабанної перетинки не інформативний за винятком фістул, спричинених хронічним отитом. У таких хворих отоскопія виявляється гіперемія, набряклість перетинки, відсутність вираженого світлового рефлексу та візуалізації ручки молоточка.
• Тональна гранична аудіометрія. Дослідження слуху дає можливість встановити зниження порога сприйняття звуку, що відповідає змішаній приглухуватості. На аудіограмі відображається кістково-повітряний розрив на середніх та низьких частотах при загальному погіршенні як кісткової, так і повітряної провідності. При зміні положення голови виразність приглухуватості може змінюватися.
• Комп’ютерна стабілізація. Під час обстеження пацієнта за допомогою стабілізаторії виявляється неможливість утримувати статичне положення, що вказує на дисфункцію вестибулярного аналізатора. Характер коливань та їх частота залежать від розташування та розмірів фістули, змін тиску у порожнині слухового каналу.
• Томографія. На КТ скроневої кістки при фістулі лабіринту може візуалізуватись невеликий овальний або круглий дефект. Це дослідження показано за неможливості провести диференціацію коїться з іншими патологіями, використовуючи раніше зібрані дані. При необхідності додатково призначають МРТ скроневої ділянки.

Терапевтичний підхід залежить від вираженості клінічних проявів та результатів виконаної діагностики. Близько 35-60% всіх фістул малого та середнього розміру закриваються самостійно або після консервативної терапії. Такі пацієнти проходять лікування за амбулаторних умов. За необхідності оперативного втручання хворий госпіталізується до відділення отоларингології. Комплекс медичних заходів включає:

• Консервативну терапію. Призначаються фармакологічні засоби, що нормалізують кровопостачання внутрішнього вуха – вітамінні комплекси, дезагреганти, спазмолітики. Залежно від клінічної ситуації додатково застосовують сечогінні препарати, антидепресанти, антибіотики. Важливу роль грає обмеження фізичної активності.
• Хірургічне лікування. Характер операції залежить від причин формування фістули, стажу захворювання, супутніх факторів. Поширений варіант: тимпанотомія із закриттям дефекту сполучною, жировою тканиною або хрящем. За наявності активного холестеатомного процесу вдаються до аттикоантромастоідотомії з видаленням задньої стінки слухового проходу та закриттям патологічного отвору за допомогою аутотрансплантату.

Прогноз для життя та здоров’я у більшості пацієнтів за умови усунення всіх потенційних етіологічних факторів – сприятливий. При великих фістулах повноцінність відновлення слухової функції залежить від своєчасності виконання операції. Специфічної профілактики щодо цієї патології немає. До основних превентивних заходів відносяться запобігання травматичних ушкоджень скроневої області, баротравм та акустичних травм шляхом використання спеціального захисного екіпірування, виключення різких перепадів атмосферного тиску, психоемоційних перевантажень та інших факторів, що викликають внутрішньочерепну гіпертензію, раннє повноцінне лікування гнійних захворювань середнього.