Перивентрикулярна лейкомаляція

Перивентрикулярна лейкомаляція – це гіпоксично-ішемічна енцефалопатія, що характеризується ураженням білої речовини головного мозку новонароджених. Стан частіше виникає у недоношених, провокується патологіями перебігу вагітності та пологів, неадекватною респіраторною підтримкою у постнатальному періоді. Захворювання проявляється м’язовою дистонією, судомним синдромом, затримкою психомоторного розвитку. Для діагностики хвороби призначається КТ або МРТ мозку, ЕЕГ, доплерографія церебральних судин. Лікування лейкомаляції включає медикаменти (нейропротектори, інфузійні розчини, антиконвульсанти), індивідуальний комплекс фізіотерапії, масажу, ЛФК.

За різними даними, перивентрикулярна лейкомаляція (ПВЛ) зустрічається у 48-9% немовлят, причому серед хворих переважають недоношені новонароджені (78%). Найбільша ймовірність появи хвороби в дітей віком, які народилися терміном 27-32 тижня. За даними автотопії померлих немовлят, ознаки ПВЛ реєструються частіше – у 50-75%. Захворювання має велику значущість у дитячій неврології, оскільки може спричинити тяжкі віддалені наслідки, вважається провідною причиною ДЦП.

Основний етіологічний чинник перивентрикулярной лейкомаляції — внутрішньоутробна гіпоксія, яка є наслідком ускладнень перебігу вагітності, материнських чинників ризику чи негативного екзогенного впливу. Також стан може виникати при перинатальній гіпоксії, що розвивається під час пологів, у перші дні життя немовляти (при синдромі дихальних розладів, уроджених аномаліях серця та легень, неонатальному сепсисі).

У групі ризику найбільшу за чисельністю категорії складають недоношені немовлята. Найчастіше лейкомаляція виявляється у дітей, які були народжені від матерів з цукровим діабетом, хронічною анемією, гіпертиреозом або страждають від прееклампсії та еклампсії. Стан виникає при виконанні екстреного кесаревого розтину, неадекватному пологовому допомозі (травмуючі акушерські посібники). Висока частота лейкомаляції (до 22%) відзначається при поєднанні тривалого безводного періоду з хоріоамніонітом у матері.

Ураження головного мозку пов’язане зі зниженням кровотоку в церебральних судинах, недостатнім надходженням кисню та поживних інгредієнтів. Перивентрикулярна область найбільш чутлива до цих змін, що зумовлено особливостями кровопостачання, недосконалістю процесів ауторегуляції, нейроонтогенетичних особливостей головного мозку у немовлят.

Недоношені набагато частіше страждають на лейкомаляцію, оскільки у них на тлі гіпоксії не збільшується церебральний кровотік, як це буває у народжених у строк немовлят. Внаслідок цього різко зменшується кровотік у зоні між вентрикулофугальними та вентрикулопетальними артеріями, швидко формується гіперкапнія та ацидоз. Розлади мікроциркуляції проявляються стазом, тромбозом, поза- та внутрішньоклітинним набряком білої речовини.

При перивентрикулярній лейкомаляції зрештою відбувається некроз готельних ділянок мозкової речовини, утворення кіст, надмірне накопичення медіаторів запалення. Оскільки на 28-32 тижнях у нормі відбувається активна мієлінізація білої речовини, а в умовах гіпоксії цей процес не може відбуватися, недоношені новонароджені згодом мають серйозні органічні ураження ЦНС.

Формування ПВЛ можливе не тільки при нестачі кисню, але і при гіпероксії – при проведенні ШВЛ, інших видів респіраторної підтримки. При надмірному надходженні кисню підвищується рН крові в мозковій тканині, що викликає рефлекторний спазм судин, утруднення венозного відтоку. Також кисень активізує процеси вільнорадикального церебрального ушкодження.

Як правило, перивентрикулярна лейкомаляція формується антенатально або протягом перших годин після народження дитини, тому початкові ознаки помітні вже в пологовому будинку, особливо якщо немовля народжене недоношеним. При великому пошкодженні білої речовини відбуваються порушення свідомості на кшталт летаргії чи коми, проте можлива зворотна симптоматика — підвищена збудливість, пожвавлення безумовних рефлексів, судомний синдром.

Типовим проявом патології є зміни тонусу м’язів. У першому місяці життя переважає слабкість мускулатури ніг разом із нормальним формуванням м’язів верхніх кінцівок. У недоношених немовлят часто відзначається тотальна м’язова гіпотонія. Такі порушення зберігаються в середньому до шести місяців, після чого вони змінюються спастичними явищами – підвищенням тонусу мускулатури нижніх кінцівок, пожвавленням колінних рефлексів.

Перебіг перивентрикулярної лейкомаляції має нерівномірний характер: періоди загострення симптоматики змінюються «уявним добробутом», коли дитина розвивається відносно нормально. Потім відбувається затримка формування моторних навичок, розвиваються різні сенсорні розлади, дизартрія. 66% дітей, особливо недоношені, страждають від зниження гостроти зору до повної сліпоти внаслідок атрофії зорових нервів.

Перивентрикулярні ураження білої речовини – вкрай тяжкий стан. Недоношені діти з ПВЛ помирають у 50% випадків ще в період новонародженості, у тих, хто вижив, зазвичай настає інвалідність з повною дезадаптацією. Пацієнти з судомними нападами, що тривало зберігаються, в 85% випадків мають грубу затримку психомоторного розвитку. У перенесли ПВЛ у майбутньому у 1,5 разу частіше зустрічаються фебрильні судоми, у 27 разів частіше формується епілепсія.

При множинних кістах у перивентрикулярній зоні у 80-97% хворих (частіше недоношених) виникає дитячий церебральний параліч (ДЦП), який супроводжується глибоким психомовним відставанням. Розвиток захворювання пов’язаний з пошкодженням центральної частини внутрішньої капсули, середньо- та задньолобних сегментів білої речовини півкуль. Також лейкомаляція викликає мікроцефалію (у 42% пацієнтів), нейросенсорну приглухуватість (у 28% хворих).

Постановка правильного діагнозу у неонатальному періоді утруднена, що пояснюється поліморфністю клінічної картини, відсутністю патогномонічних симптомів. При фізикальному огляді виявляється асиметрія м’язового тонусу, патологічне посилення рефлексів, більш пізніх етапах — спастична диплегія. Особливу настороженість слід виявляти щодо дітей, які народилися недоношеними. До плану обстеження новонароджених з підозрою на ПВЛ включаються:

• Нейровізуалізація. При КТ та МРТ головного мозку визначаються множинні осередки атрофії білої речовини, найчастіше візуалізуються кісти перивентрикулярної області розміром понад 4 мм, що корелює з тяжким неврологічним дефіцитом.
• Дуплексне сканування судин. Дослідження артерій голови та шиї за допомогою доплерографії має важливе значення для уточнення параметрів кровотоку, виключення судинних аномалій, які могли бути причиною постнатальної гіпоксії. За свідченнями дослідження доповнюється реоенцефалографією.
• ЕЕГ. При судомному синдромі електроенцефалографія необхідна виявлення зон мозку з підвищеною електричної активністю. Недоношеним новонародженим потрібні повторні дослідження у різні вікові періоди з метою оцінки динаміки морфофункціонального дозрівання мозку.
• Консультації спеціалістів. При підозрі на патологію зору рекомендується обстеження у офтальмолога з оглядом очного дна. Хворим зі зниженим слухом потрібна консультація ЛОР-лікаря. Іноді потрібен візит до дитячого психолога, психіатра.

Терапія перивентрикулярної лейкомаляції є складним завданням, враховуючи незворотний характер пошкоджень білої речовини, часте поєднання гіпоксично-ішемічної енцефалопатії з ураженнями інших систем організму у недоношених. Медикаментозне лікування підбирається на основі провідних синдромів хвороби та включає наступні групи препаратів:

• Інфузійна терапія. Розчини глюкози, електролітів, вітамінів позитивно впливають на церебральний метаболізм, підвищують стійкість перивентрикулярних зон до гіпоксії.
• Нейрометаболіти. Препарати покращують кровотік та стимулюють доставку поживних речовин у головний мозок, а також виконують функцію нейропротекторів, сприяють формуванню когнітивних навичок.
• Антиконвульсанти. Для усунення судом використовуються медикаменти з групи бензодіазепінових транквілізаторів, а при їх неефективності застосовуються барбітурати, препарати для наркозу.
• Глюкокортикоїди. Ліки показані у разі ускладнення захворювання на внутрішньочерепну гіпертензію. У разі вони доповнюються осмотичними діуретиками.

З огляду на високу частоту резидуальних неврологічних явищ рекомендовано відновне лікування. Щоб покращити рухові здібності, призначаються курси масажу, фізіотерапії, лікувальної фізкультури. Для розвитку мовних навичок потрібні корекційні заняття у логопеда, дефектолога. Дітям із поразкою органів чуття потрібна допомога тифлопедагога, сурдопедагога. Пацієнтам із ДЦП необхідні спеціальні ходунки, милиці, інвалідні візки.

Найчастіше лейкомаляція відрізняється несприятливим перебігом, відрізняється високим рівнем смертності під час дитинства. Для дітей прогноз безпосередньо залежить від тяжкості органічного дефекту перивентрикулярной зони, своєчасності і повноти проведеного лікування. Профілактика ПВЛ включає раціональне ведення вагітності, попередження пологового травматизму, дотримання протоколів при респіраторній підтримці у пологовому будинку, посилений контроль за розвитком недоношених.