Підшкірний адіпонекроз новонароджених

Підшкірний адіпонекроз новонароджених – це вогнищевий некроз гіподерми, який виникає у перші тижні життя дитини та триває до 6 місяців. Розвиток захворювання пов’язують із гіпотермією, внутрішньоутробною гіпоксією, ускладненнями під час пологів. Патологія проявляється безболісними червоними або багряними вузлами, які розташовуються в області спини, сідниць, кінцівок. Для діагностики адипонекрозу потрібен огляд новонародженого неонатологом, проведення лабораторних досліджень крові та гістологічного аналізу некротизованої тканини. Специфічне лікування потрібне лише у разі тяжкого варіанту захворювання, ускладнення адипонекрозу гіперкальціємією.

Адіпонекроз новонароджених відноситься до рідкісних патологій неонатального періоду, дійсна частота цього стану не встановлена. Серед дітей, які отримували після народження терапевтичну гіпотермію, поширеність патології підшкірної клітковини становить понад 2,8%. Захворювання не викликає дискомфорту і практично не порушує активність новонародженого, але може супроводжуватися метаболічними порушеннями та кальцифікацією органів, тому становить серйозну проблему для практичної неонатології.

Етіологію розвитку адипонекрозу новонароджених не встановлено. Тривалі клінічні спостереження дозволили виділити низку факторів ризику. Основним з них називають гіпоксично-ішемічну енцефалопатію, для лікування якої застосовують терапевтичну гіпотермію. Чим довше проводиться вплив холодом, тим вища ймовірність пошкодження підшкірної клітковини. Інші фактори ризику можна об’єднати у такі категорії:

• Материнські фактори. Адипонекроз частіше спостерігається у новонароджених, матері яких курять під час вагітності, мають цукровий діабет, у тому числі гестаційний, приймають блокатори кальцієвих каналів.
• Ускладнення вагітності. Ризик розвитку некрозу клітковини підвищується при резус-конфлікті матері та плода, тяжких формах токсикозу, наявності прееклампсії. До провокуючих факторів також відносять фетоплацентарну недостатність, що супроводжується хронічною внутрішньоутробною гіпоксією.
• Перинатальні фактори. Ймовірність адипонекрозу підвищується при ускладнених пологах, які потребують травматичних акушерських маніпуляцій для отримання плода, що супроводжуються випаданням петель пуповини або аспірацією меконію.

Підшкірна клітковина у новонароджених має низку особливостей. Вона відрізняється пухкою структурою та великою кількістю жирових часточок, склад яких близький до жирів жіночого молока. Жирова клітковина становить значний відсоток від загальної маси тіла дитини, це співвідношення в 5 разів вище, ніж у дорослих. У гіподермі знаходиться велика кількість бурого жиру, що в основному складається з насичених жирних кислот та забезпечує високий рівень теплопродукції.

Механізм розвитку адипонекрозу недостатньо вивчений. Вчені припускають, що пусковими факторами є холод, дефіцит кисню та порушення мікроциркуляції. Під дією таких факторів у жировій тканині збільшується вміст насичених кислот. Оскільки у немовлят недостатньо розвинені ферментні системи, які беруть участь у метаболізмі жиру, холод запускає кристалізацію молекул, пошкодження адипоцитів та гранулематозну реакцію.

У новонароджених адіпонекроз розвивається швидко, що пов’язано з підвищеною потребою бурого жиру в кисні. Коли приплив артеріальної крові з оксигемоглобіном навіть трохи знижується, в адипоцитах порушуються метаболічні процеси і виникають явища некрозу. Поразка жирової тканини супроводжується запальними реакціями та метаболічними порушеннями, які можуть бути причиною ускладнень у наступні місяці життя.

Підшкірний адипонекроз новонароджених найчастіше супроводжується збільшенням рівня кальцію у крові. У патологічних вогнищах синтезується фермент, що перетворює провітамін Д на активну форму, яка у свою чергу збільшує всмоктування кальцію з кишечника та вимивання його з кісткової тканини. Ситуація посилюється під впливом простагландинів та інтерлейкінів, які надміру з’являються в крові при ураженні гіподерми.

Вогнища некрозу виникають на 1-2 тижні життя. Вони розташовуються в ділянках найбільшого тиску та тертя шкіри: між лопатками, в ділянці попереку, на сідницях. Прояви адипонекрозу можуть зачіпати руки та ноги, особливо в області великих суглобів. У деяких дітей підшкірні вузли з’являються на щоках. У більшості випадків батьки не можуть назвати точний провокуючий фактор, який спричинив ураження підшкірної клітковини.

Адипонекроз новонароджених характеризується щільними підшкірними вузлами діаметром від 1 до 5 см. Вони мають червоний або синюшний відтінок та округлі контури. Некроз гіподерми не викликає хворобливих відчуттів та не заважає новонародженому. Дитина почувається задовільно, з апетитом їсть, має нормальну температуру тіла. Ділянки ураження розсмоктуються протягом 2-5 місяців, зрідка вони розкриваються із виділення щільної сирної маси з центру вогнища.

Підшкірний адипонекроз новонароджених не є загрозливим для життя захворюванням, проте стає причиною ускладнень: гіперкальціємії, гіпоглікемії, гіпертригліцеридемії, тромбоцитопенії. Підвищення рівня кальцію називають найнебезпечнішим наслідком хвороби, оскільки надлишок мікроелементу викликає нефрокальциноз та ниркову недостатність. У деяких дітей відбувається кальцифікація структур мозку, міокарда, слизової оболонки шлунка.

Не менш небезпечна неонатальна гіпоглікемія, яка частіше розвивається у дітей, які народилися від матерів із цукровим діабетом. Зниження рівня глюкози спричиняє тахікардію, судомний синдром, пригнічення рефлексів. При прогресуванні стану може виникати гіпоглікемічна кома. Гіпертригліцеридемія обмежується лабораторними змінами, після лікування адипонекрозу показники ліпідів повертаються до норми.

Тромбоцитопенія діагностується одночасно з появою підшкірних вузлів. Для неї характерне швидке падіння рівня тромбоцитів за відсутності ознак кровоточивості. Передбачається, що ускладнення спричинене скупченням тромбоцитів у вогнищах адипонекрозу та відповідним зниженням рівня цих клітин у крові. Якщо тромбоцитопенія зберігається тривалий час, можливі спонтанні кровотечі з носа, ясен, легенів та шлунково-кишкового тракту.

Адипонекроз новонароджених має типову клінічну картину, тому досвідченому неонатологу не важко встановити діагноз при первинному огляді дитини. Критеріями діагностики є терміни появи вузлів, їх типове розташування і безболісність. Розширене обстеження призначається при підозрі на ускладнення захворювання та у важких діагностичних випадках. У неонатології застосовуються такі методи:

• Аналізи крові. У клінічному аналізі крові особливу увагу приділяють кількості тромбоцитів, щоб унеможливити або вчасно виявити тромбоцитопенію. Обов’язково проводять дослідження крові на рівень глюкози та загального кальцію. За показаннями виконується розширений біохімічний аналіз із визначенням різних фракцій ліпідів крові.
• Гістологічне дослідження. При мікроскопії матеріалу з осередків ураження візуалізуються ділянки некрозу адипоцитів, оточені інфільтратами з лімфоцитів, гігантських клітин, макрофагів. Між клітинними інфільтратами видніються голчасті щілини, які поширюються у радіальному напрямку.

Диференційна діагностика

При постановці діагнозу підшкірного адипонекрозу необхідно виключити неонатальну склерему та склеродерму. На відміну від ураження гіподерми, ці захворювання найчастіше зустрічаються у недоношених новонароджених, зачіпають усі ділянки тіла, крім долонь, підошв та інтимної зони. Остаточно розмежувати неонатальні патології вдається за наслідками гістологічної картини.

У практичній неонатології розроблено загальні підходи до терапії некрозу підшкірної клітковини. Однак серед лікарів та вчених поки що немає єдиної думки про лікування такої патології, тому міжнародні клінічні рекомендації відсутні. Більшість фахівців сходяться на думці, що підшкірний адіпонекроз у новонароджених не потребує специфічної терапії.

Лікувальні заходи мають симптоматичний характер. Ділянки некрозу гіподерми швидше дозволяються під дією тепла, тому рекомендовано сухі ватно-марлеві пов’язки, дію УВЧ, теплові процедури (зокрема щоденне купання). При великому ураженні жирової клітковини можливе застосування вітаміну Е протягом 1-2 місяців, який покращує процеси регенерації та перешкоджає прогресуванню запального процесу.

Якщо підшкірний адипонекроз ускладнюється гіперкальціємією, дитині показано підвищене споживання рідини у поєднанні з прийомом діуретиків та припиненням профілактичного застосування вітаміну Д. Для новонароджених, які перебувають на штучному вигодовуванні, вибирають суміші зі зниженим рівнем кальцію. У тяжких випадках застосовують глюкокортикостероїди та бісфосфонати, які перешкоджають кальцифікації нирок та інших внутрішніх органів.

Враховуючи високий ризик розвитку гіперкальціємії, усі новонароджені з адіпонекрозом перебувають на диспансерному обліку у педіатра до вирішення захворювання. Контроль рівня загального та іонізованого кальцію крові проводиться один раз на 2 тижні протягом 6 місяців від початку хвороби. Якщо результати аналізів показують підвищення кальцію, немовля може знадобитися додаткове обстеження у дитячого нефролога, ендокринолога та інших фахівців.

Результат захворювання сприятливий: адипонекроз не завдає дитині хворобливих відчуттів і розсмоктується протягом першого півроку життя. Сумнівні прогнози спостерігаються у новонароджених з тяжкою гіперкальціємією та гіпоглікемією, які можуть призвести до ураження нирок і головного мозку. Для профілактики некрозу гіподерми рекомендовано уникати травматичних акушерських маніпуляцій, ретельно визначати показання до терапевтичної гіпотермії.