Пігментна глаукома

Пігментна глаукома – це найчастіше бінокулярна патологія органу зору, в основі розвитку якої лежить дегенерація пігментного епітелію. Симптомами даної патології є поява “кіл веселки” або “туману” перед очима, порушення акомодації, головний біль, що поширюється на очницю і надбрівні дуги. Діагностика включає збір анамнезу, проведення біомікроскопії, офтальмоскопії, тонометрії, візіометрії, гоніоскопії і периметрії. Консервативна терапія зводиться до прийому міотиків. Залежно від тяжкості пігментної глаукоми можливе проведення лазерної трабекулопластики, іридотомії, іридектомії або трабекулектомії.

Пігментна глаукома – це одна з форм відкритокутової глаукоми, коли підвищення ВГД є наслідком відкладення гранул меланіну в передньому сегменті ока. Перший опис пігментної глаукоми було представлено 1949 року вченим С. Шугаром. Поширеність серед інших форм становить 1-1,4%. Особи чоловічої статі більш схильні до ризику цієї патології (близько 85% випадків), ніж жінки. Як правило, на пігментну глаукому страждають люди працездатного віку (від 16 до 65 років). Пік захворюваності серед чоловіків спостерігається у віці 35 років, серед жінок – 50 років. Захворювання більш поширене серед осіб зі світлою шкірою, ніж серед темношкірого населення. Серед пацієнтів переважають хворі з рефракцією міопічної.

Тригером пігментної глаукоми є дегенерація пігментного епітелію райдужної оболонки і циліарного тіла. При цьому в основі підвищення внутрішньоочного тиску (ВГД) лежить відкладення гранул меланіну в області переднього сегмента очного яблука (кут передньої камери, строма райдужної оболонки та задня поверхня рогової оболонки, трабекулярний апарат). Поразка трабекулярного апарату погіршує прогресування патології, оскільки порушення відтоку водянистої вологи стимулює наростання ВГД. Крім того, на тлі дегенеративних процесів відбувається репарація пігментного епітелію, який у подальшому відкидається.

Механізм розвитку пігментної глаукоми у ряді випадків нерозривно пов’язаний із синдромом пігментної дисперсії (СПД). Спочатку СПД протікає як безсимптомна стадія глаукоми. Підвищення ВГД не відбувається, оскільки наявна кількість пігменту є недостатньою для провокування патологічних змін у трабекулярному апараті. Поки дегенеративні процеси торкаються невеликої площі пігментного шару, гідродинаміка органу зору знаходиться в межах норми, глаукомна нейрооптикопатія не настає. При вираженій дегенерації розвивається клінічна картина пігментної глаукоми. У той же час, у ряду пацієнтів із СПД в анамнезі показники ВГД не перевищують толерантних значень, декомпенсація цього стану не спостерігається.

Більш високий ризик розвитку пігментної глаукоми схильні до молодих людей з СПД на тлі міопії в анамнезі. При механічних передумовах до порушення структури райдужної оболонки (заняття спортом, мідріаз, перенапруга) пігментний шар райдужної оболонки контактує зі зв’язковим апаратом органу зору, що призводить до відторгнення гранул меланіну. Гранули пігменту потрапляють у передню камеру та стимулюють перевищення ВГД толерантних значень.

Пігментна глаукома в більшості випадків вражає одночасно обидва ока. На ранніх стадіях захворювання протікає безсимптомно. У подальшому пацієнти пред’являють скарги на зниження гостроти зору, появу туману, пелени або мушок перед очима. Симптомом перевищення ВГД толерантних показників стає розвиток головного болю. Болі можуть іррадіювати в область очної ямки або надбрівних дуг. Специфічним симптомом пігментної глаукоми є часте поява кіл «райдуги» при погляді яскраве світло. Це з відкладенням гранул меланіну на задній поверхні рогової оболонки. У зв’язку з цим пацієнти відзначають появу кіл незалежно від рівня ВГД.

Різке підвищення внутрішньоочного тиску при пігментній глаукомі проявляється клінічною симптоматикою короткочасного кризу. У цьому хворі скаржаться затуманювання зору, що супроводжується різко вираженим посиленням всіх симптомів хвороби. Провокувати криз може розширення зіниць, фізичні навантаження, оскільки дані стану призводять до відторгнення пігменту з його подальшим накопиченням у передній камері. Значна частина пацієнтів з різною частотою відчуває тремтіння райдужної оболонки при рухах зіниці.

Діагностика пігментної глаукоми ґрунтується на анамнестичних даних, результатах біомікроскопії, офтальмоскопії, тонометрії, візіометрії, гоніоскопії та периметрії. Методом тонометрії визначається підвищення ВГД (понад 20 мм. рт. ст.). Однак при нормальних значеннях ВГД у разі одноразового виміру у пацієнтів із клінічними проявами захворювання виключити діагноз пігментної глаукоми не можна. Під час проведення візіометрії у більшості хворих виявляється зниження гостроти зору. Периметрія дозволяє діагностувати незначне звуження полів зору.

Методом біомікроскопії з використанням щілинної лампи виявляється розпорошений пігмент в області ендотеліального шару рогівки у формі веретена Крукенберга, відкладення меланіну в області передньої поверхні райдужної оболонки та на задній стінці кришталика. У склоподібному тілі пігмент визначається зоні гиалоидного каналу. При проведенні офтальмоскопії на очному дні пігментні відкладення мають перипапілярну локалізацію. Гоніоскопія при пігментній глаукомі дозволяє визначити ступінь збільшення глибини передньої камери ока (більше 3,5 мм), діагностувати пролапс райдужної оболонки, прояви іридодонезу, велику пігментацію в області кута передньої камери.

Допоміжними методами дослідження пігментної глаукоми є ультразвукова біомікроскопія, оптична когерентна томографія, проба з мідріатиками. Метод ультразвукової біомікроскопії дозволяє виявити іридозонулярний контакт. Під час проведення медикаментозної проби з препаратами, що розширюють зіницю, відзначається позитивний результат. Коефіцієнт легкості відтоку нижче за норму (0,28-0,45 мм3/хв). В офтальмології за допомогою оптичної когерентної томографії можна детальніше візуалізувати структурні аномалії органу зору.

Диференціальну діагностику пігментної глаукоми необхідно проводити із захворюваннями органу зору, які супроводжуються гіперпігментацією та підвищенням ВГД. При псевдоексфоліативної глаукомі пігмент може накопичуватися тільки в трабекулярному апараті, а дефекти райдужної оболонки локалізуються по зіниці. У пацієнтів похилого віку патологія часто вражає одне око. При артифакії можливий контакт структур ока з поверхнею інтраокулярної лінзи, що може призводити до дегенерації пігментного шару та порушувати відтік водянистої вологи. Подібна клінічна картина характерна для переднього увеїту. У разі підгострої закритокутової глаукоми підвищення ВГД стимулює гіперпігментацію трабекулярної мережі. Для диференціальної діагностики необхідно провести гоніоскопію, яка у разі закритокутової глаукоми дозволить діагностувати закритий кут передньої камери ока на відміну пігментної глаукоми.

Тактика лікування пігментної глаукоми залежить від тяжкості захворювання. Пацієнтам на ранній стадії патології без супутньої міопії в анамнезі показана медикаментозна терапія, що полягає у прийомі міотиків (холіноміметики та препарати антихолінестеразної дії). Препарати цієї групи знижують ступінь іридозонулярного дотику і, тим самим, сприяють відтоку водянистої вологи. За відсутності ефекту від консервативної терапії рекомендовано проведення хірургічного втручання. У молодому віці виконується лазерна трабекулопластика. Потужність лазерного впливу визначають залежно від виразності пігментної глаукоми. Для запобігання деструкції пігментного шару та усунення клінічної симптоматики зміщення райдужної оболонки проводиться лазерна іридотомія.

Хворим з пігментною глаукомою на фоні синдрому пігментної дисперсії за умови розвитку зіниці блоку здійснюється лазерна іридектомія. Дане хірургічне втручання можна виконувати у дебюті захворювання. При застосуванні на етапі появи перших симптомів операцію показано з профілактичною метою. Трабекулектомія проводиться пацієнтам з трабекулопластикою в анамнезі та резистентністю до всіх методів оперативного та медикаментозного лікування. У післяопераційному періоді рекомендовано прийом нейропротекторів (вітамін Е, флавоноїди).

Специфічних заходів щодо профілактики пігментної глаукоми не розроблено. При розвитку перших клінічних проявів захворювання у пацієнтів із СПД рекомендовано проведення профілактичної іридектомії. Всім хворим із підозрою на пігментну глаукому необхідно проходити огляд у офтальмолога 2 рази на рік із обов’язковим проведенням тонометрії, візіометрії, гоніоскопії, офтальмоскопії. Усі особи із синдромом пігментної дисперсії також повинні своєчасно проходити обстеження для раннього виявлення та лікування даної патології.

Прогноз пігментної глаукоми при своєчасній діагностиці та лікуванні для життя та працездатності сприятливий. За відсутності лікувальних заходів можлива тотальна втрата зору з подальшою інвалідизацією.