Пінеоцитома

Пінеоцитома – Доброякісне новоутворення шишковидної залози (епіфіза), що розвивається з залозистих клітин паренхіми. Клінічно проявляється симптоматикою оклюзійної гідроцефалії, парезом погляду, страбізмом, розладом конвергенції. У 50% випадків спостерігається мозочковий синдром. Пінеоцитома виявляється за клінічними даними, результатами нейровізуалізації (церебральна МРТ, КТ), аналізом цереброспінальної рідини, гістологічного дослідження. Найбільш ефективне лікування – радикальна нейрохірургічна резекція, за показаннями доповнена лікворошунтуючої операцією.

Паренхіматозні пухлини епіфіза (шишковидної залози) звуться пінеаломи. Вони становлять менше 1% новоутворень ЦНС, включають доброякісні (пінеоцитома) та злоякісні (пінеобластома) утворення. Фахівцями у сфері неврології та нейрохірургії пінеоцитома часто позначається терміном “доброякісна пінеалома”. Неоплазія має нейроектодермальне походження, виникає з клітин залозистої тканини (пінеацитів), що секретують мелатонін – основний регулятор біоритмів «сон-неспання». Пінеоцитома зустрічається у 40% випадків пінеалом, хворіють переважно люди молодого та середнього віку (пік захворюваності припадає на 25-35 років). Пухлина поширена повсюдно, має однакову зустрічальність серед чоловіків та жінок.

Етіологія доброякісної пінеаломи точно не визначена. Передбачають поліетиологічність захворювання, що включає участь спадкових факторів, екзогенних впливів, тригерів, які провокують початок зростання пухлини. Найбільш ймовірними етіофакторами виникнення захворювання вважаються:

• Несприятливе довкілля. Онкогенним ефектом має радіація, токсичні речовини, що містяться у вихлопних газах, викидах окремих хімічних виробництв, харчові консерванти тощо.
• Спадкова схильність. У разі пінеоцитоми не простежується прямий спадковий взаємозв’язок. Дослідники припускають реалізацію генетичної детермінованості як більшої ймовірності виникнення новоутворення за однакових умов життя.
• Порушення внутрішньоутробного розвитку. Несприятливі впливу плід в антенатальному періоді (гіпоксія, внутрішньоутробні інфекції, алкоголь, куріння вагітної) здатні викликати збій окремих процесів розвитку із формуванням атипових клітин. Дитина народжується і росте здоровою. У подальшому вплив провокуючих тригерів може зумовити активацію атипових пінеоцитів, що дають початок пухлинному процесу.
• Черепно-мозкова травма. Чи не є безпосередньою причиною захворювання. Здатна спровокувати зростання пінеоцитоми за наявності в епіфізі латентних атипових клітин, що виникли внаслідок змін геному, відхилень у процесі антенатального розвитку.

Вказані вище етіофактори зумовлюють трансформацію нормальних пінеоцитів у схильні до постійного поділу пухлинні клітини. Пінеоцитома характеризується повільним неухильним зростанням. Місце її локалізації (епіфіз) розташоване між півкулями мозку за третім шлуночком поблизу сильвієвого водопроводу, що забезпечує відтік цереброспінальної рідини (ліквору) з третього шлуночка до четвертого. Враховуючи розміри шишковидної залози (в середньому 1 см у діаметрі), очевидно, що навіть невелика пінеоцитома вносить зміни до анатомічного взаєморозташування оточуючих епіфіз церебральних структур.

Насамперед здавлюється сильвієвий водопровід, утруднюється і періодично блокується ліквороциркуляція. Результатом є скупчення ліквору в шлуночковій системі вище за місце блокування – розвиток оклюзійної гідроцефалії, що зумовлює основні симптоми пухлини. У процесі зростання пінеоцитома здавлює верхні горби середнього мозку — підкіркові центри зорового аналізатора, що спричиняє появу зорових порушень. При досягненні значних розмірів новоутворення чинить тиск на тканини мозочка, провокуючи мозочкову симптоматику.

Макроскопічно пінеоцитома є сіро-червоним вузол дольчатого будови, тісно спаяний з м’якою мозковою оболонкою. При мікроскопічному вивченні клітини пухлини мають подібну до зрілих пінеоцитів будову, забезпечені відростками. Пінеоцитома відрізняється наявністю пінеоцитарних розеток – скупчень клітинних відростків, що мають вигляд без’ядерних волокнистих зон.

У клінічній картині домінують симптоми внутрішньочерепної гіпертензії: наполеглива цефалгія, нудота, блювання. Згодом пацієнти відзначають відсутність ефекту медикаментів, що приймаються від головного болю, практично постійне, не пов’язане з харчуванням почуття нудіння, що приносять короткочасне полегшення часті блювання. Типово приєднання зорових розладів: парез погляду вгору (синдром Парино), косоокість, диплопія, порушення конвергенції, опущення верхньої повіки. Симптоматика має двосторонній характер. У половині випадків спостерігається мозочкова атаксія: хиткість ходьби, ністагм, дискоординація, гіперметрія рухів, уривчастість мови (дизартрія), інтенційний тремор. У багатьох пацієнтів пінеоцитома протікає з епілептичними пароксизмами. Можливий розвиток гіперсомнії, у хворих дитячого віку – передчасне статеве дозрівання.

Оклюзійна гідроцефалія супроводжується лікворно-гіпертензійними кризами, обумовленими минущою практично повним блокуванням лікворовідтоку. Кризи характеризуються вираженою цефалгією, багаторазовим блюванням, розладом свідомості. Повна оклюзія сильвієвого водопроводу характеризується швидким наростанням інтракраніальної гіпертензії, здавленням головного мозку, дислокаційним синдромом. В результаті виникає компресія церебрального ствола. Дисфункція локалізуються у довгастому мозку вітальних центрів дихання та серцевої діяльності веде до загибелі хворого. Грізним ускладненням є малігнізація пінеоцитоми. При злоякісній трансформації спостерігається інтенсивне інвазивне зростання пухлини, утворення метастазів.

Анамнез захворювання (поступовий початок, неухильне прогресування), клінічні дані (ознаки оклюзійної гідроцефалії, окорухові порушення у неврологічному статусі) дозволяють неврологу припустити наявність об’ємного утворення у пінеальній ділянці. З метою уточнення діагнозу призначаються такі додаткові дослідження:

• Консультація офтальмолога. Необхідна з метою оцінки гостроти зору, проведення периметрії, офтальмоскопії. Спостерігається помірне зниження зорової функції переважно рахунок диплопії. Зорові поля збережені. Офтальмоскопія визначає двосторонній набряк дисків зорового нерва, що свідчить про виражену внутрішньочерепну гіпертензію.
• Нейровізуалізація. КТ, МРТ головного мозку візуалізують новоутворення пінеальної локалізації, виявляють оклюзію пухлиною сильвієвого водопроводу, гідроцефалію. Пінеоцитома відрізняється чіткими контурами, при контрастуванні – інтенсивним гомогенним накопиченням контрастної речовини. Відсутність можливості проведення томографічних досліджень є показанням до ехоенцефалографії, що дозволяє визначити об’ємну освіту зі зміщення серединного ехо-сигналу.
• Дослідження цереброспінальної рідини. Забір матеріалу здійснюється шляхом лікворної пункції. Протипоказанням до дослідження є виражена гідроцефалія із загрозою розвитку дислокації. Аналіз ліквору підтверджує підвищений вміст білка, клітинних елементів (цитоз). Відсутність запальної реакції дозволяє виключити абсцес головного мозку та інші інфекційні ураження. Виявлення пухлинних клітин свідчить про злоякісний характер пінеаломи.
• Біопсія новоутворення. У більшості випадків одержання пухлинних тканин здійснюється інтраопераційно, у складних діагностичних ситуаціях проводиться стереотаксична біопсія. Гістологічне дослідження дозволяє точно верифікувати тип новоутворення.
• Електроенцефалографія. Виступає допоміжним діагностичним методом у разі епіприступів. Діагностує епілептогенне вогнище на тлі неспецифічних дифузних змін біоелектричної активності.

Пінеоцитома потребує диференціювання від інших пухлин епіфіза (герміном, пінеобластом), церебральних кіст, абсцесів, внутрішньомозкових гематом, паразитарних уражень. Неможливо розрізнити зазначені освіти, ґрунтуючись лише на клінічних даних. Діагноз «пінеоцитома» потребує нейровізуалізаційного та гістологічного підтвердження.

Стандартним способом лікування доброякісної пінеаломи є нейрохірургічне видалення. Операція проводиться нейрохірургом шляхом краніотомії з подальшим інфратенторіальним супрацеребеларним доступом. При необхідності профілактики післяопераційної гідроцефалії видалення пухлини доповнюють шунтуючою операцією, вентрикулоцистерностомією ІІІ шлуночка. Якщо пінеоцитома має невеликий розмір, то розглядається питання радіохірургічного видалення. Отримані в ході оперативного втручання тканини неоплазії зазнають негайного гістологічного аналізу. Виявлення проміжної диференціювання новоутворення, процесів малігнізації є показанням до післяопераційної променевої та хіміотерапії.

Нейрохірургічне лікування супроводжує симптоматична консервативна терапія. Зменшення гідроцефалії, профілактика набряку мозку здійснюється призначенням сечогінних препаратів, ін’єкцій магнію сульфату. Багаторазове блювання купується протиблювотними засобами (метоклопрамідом), епілептичні пароксизми – прийомом антиконвульсантів (діазепама, карбамазепіну).

Радикальна резекція новоутворення дає пацієнтові шанс назавжди позбавитися захворювання. При неповному видаленні пухлинні клітини, що залишилися після операції, можуть стати джерелом рецидиву. Пінеоцитома, що малигнізується, має серйозний прогноз, обумовлений розвитком імплантаційних метастазів. Специфічна профілактика не розроблена, оскільки залишаються незрозумілими етіопатогенетичні механізми розвитку пінеоцитоми. До загальних профілактичних заходів належить запобігання впливу онкогенних факторів: радіації, канцерогенів, токсинів, ведення здорового способу життя майбутніми матерями.