Пірамідна недостатність у дітей

Пірамідна недостатність у дітей – Це комплекс рухових порушень, який розвивається при ураженні елементів пірамідної системи. Стан виникає внаслідок функціональної незрілості дитячої нервової системи чи ознака захворювань ЦНС: травм, нейроінфекцій, пухлин. Клінічна картина включає м’язовий гіпертонус, зменшення обсягу активних та пасивних рухів, патологічні рефлекси та автоматизми. Діагностика заснована на неврологічному огляді, даних ЕЕГ, методах нейровізуалізації (нейросонографія, КТ та МРТ головного мозку). Тактика лікування визначається основним захворюванням, що спричинило пірамідні симптоми.

Пірамідна недостатність – дискутабельне питання для фахівців у сфері неонатології та педіатрії. З одного боку, вона є неспецифічним синдромом функціональної патології нервової системи, а з іншого, може бути першою ознакою небезпечних уражень ЦНС. Підходи до ведення дітей від динамічного спостереження до комплексного медикаментозного лікування. У зв’язку з цим пірамідна недостатність потребує подальшого вивчення, удосконалення та стандартизації протоколів надання медичної допомоги.

У дітей раннього віку поява пірамідної недостатності найчастіше спричинена фізіологічними факторами. Незрілість нервової системи, велика кількість незвичних зовнішніх подразників, активні процеси встановлення нейронних зв’язків – усі ці причини можуть провокувати неврологічну симптоматику. У такому разі рухові порушення виникають ізольовано на тлі гарного самопочуття та звичної активності дитини.

Важкі або тривалі порушення найчастіше мають патологічну причину. Вони обумовлені органічним ураженням структур ЦНС, у тому числі кори великих півкуль та довгастого мозку. Такий стан більш характерний для перших років життя дитини, проте може зустрічатися у будь-якому віці, аж до підліткового періоду. Вирізняють такі групи причин пірамідної недостатності:

• Перинатальна енцефалопатія. Стан супроводжується гіпоксично-ішемічними ураженнями різних відділів мозку, дрібними крововиливами у мозкову речовину. Енцефалопатія новонароджених розвивається на тлі гіпоксії плода, родової травми, затяжних та ускладнених пологів.
• Черепно-мозкові травми. Легкий струс мозку, що виникає при падінні дитини та ударі головою, може пройти без явних клінічних проявів, але з ознаками пірамідних порушень. Специфічною причиною є синдром трясіння немовляти, який формується при надміру активно заколисуванні, підкиданні дитини.
• Нейроінфекції. Патологія зустрічається при енцефалітах та мієлітах – станах, що вражають речовину головного чи спинного мозку. Діти захворювання найчастіше викликані збудниками групи герпесвірусів (вірус вітряної віспи, вірус Епштейна-Барр), вірусом кліщового енцефаліту, ентеровірусами.
• Рідкісні причини. Пірамідна недостатність може бути одним із проявів уроджених вад розвитку ЦНС. Причиною рухових порушень також є абсцеси, кісти і пухлини головного мозку, розташовані поблизу пірамідного тракту.

Пірамідна система – частина нервової системи, що відповідає за керування довільними рухами. Пірамідний шлях починається від нейронів рухової кори головного мозку, аксони яких розташовані у стовбурі мозку. Нервові волокна роблять перехрест на рівні пірамід довгастого мозку, після чого до 90% волокон переходять на протилежний бік. Аксони досягають сегментів спинного мозку, де відбувається контакт із тілом наступного нейрона.

Явища рухової недостатності виникають при ураженні нервових ядер та волокон на будь-якому відрізку шляху. Поразка зачіпає швидкі та повільні пірамідні волокна. Неврологічні порушення розвиваються як при функціональних порушеннях роботи нервової системи, так і при прямій дії, що пошкоджує (при запаленні, крововиливі, пухлини).

Стан має поліморфну ​​клінічну картину, яка залежить від локалізації та ступеня ушкодження нервових структур. Пірамідна недостатність діагностується при одному або декількох патологічних рухах, що повторюються: порушення ходи, тремтіння підборіддя, закидання голови назад. Одним з основних проявів називають гіпертонус литкових м’язів, через що дитина починає ходити на шкарпетках (симптом балерини).

У дітей молодше 1 року патологія маніфестує вимушеною позою (у вигляді дуги, з поворотом голови в один бік), скутістю рухів ручок та ніжок, постійним безпричинним занепокоєнням. Трапляються порушення сну: немовлята довго не можуть заснути, надто часто прокидаються ночами, заспокоюються тільки на руках у матері. Також характерні часті та рясні відрижки, порушення пошукового, смоктального та хапального рефлексу.

Недостатність пірамідного шляху у дітей віком від 1 року проявляється порушеннями пози: асиметрією тіла, неприродною ходою. Спостерігається підвищений м’язовий тонус, який можна визначити навпомацки: мускулатура стає «дерев’яною», ручки та ніжки погано піддаються пасивному згинання. Найчастіше виникають патологічні сухожильні рефлекси, оральні та спинальні автоматизми зберігаються довше за встановлені терміни.

Функціональна пірамідна недостатність не викликає серйозних порушень здоров’я, у більшості випадків зникає самостійно в міру зростання та розвитку дитини. Якщо стан пов’язаний із органічними патологіями ЦНС, негативні наслідки обумовлені основним захворюванням. До небезпечних ускладнень відносять набряк мозку, парези та паралічі, затримку нервово-психічного розвитку. Чим молодша дитина, тим важче протікають хвороби нервової системи.

Прояви пірамідної недостатності в дітей віком вимагають консультації лікаря-педіатра чи дитячого невролога. Первинний прийом починається з детального збору анамнезу: для лікаря важливо встановити час та умови появи симптомів, можливі провокуючі фактори, анамнез вагітності та пологів. Для встановлення діагнозу призначаються такі методи обстеження:

• Оцінка неврологічного статусу. Під час фізикального огляду досліджують позу дитини, тонус м’язів, обсяг активних рухів. Перевіряють поверхневі та глибокі рефлекси, сегментарні рухові рефлекси, надсегментарні познотонічні автоматизми. Дітям старшого віку проводять дослідження когнітивної функції.
• Нейросонографія. Ультразвукова діагностика головного мозку – інформативний спосіб виявлення об’ємних новоутворень, уроджених вад та інших органічних захворювань ЦНС у дітей. За показаннями діагностику доповнюють допплерографією церебральних судин.
• ЕЕГ. Реєстрація електричної активності головного мозку проводиться при поєднанні рухової недостатності із судомним синдромом, гіперзбудливістю, абсансами. Аналіз частоти, ритму та амплітуди мозкової діяльності відіграє важливу роль для виявлення першопричини неврологічних симптомів.
• КТ мозку. Стандартний метод нейровізуалізації призначають за підозри на органічну патологію відділів пірамідної системи. Для уточнення діагнозу проводиться комп’ютерна томографія спинного мозку. Більш точно оцінити структуру нервової тканини вдається з допомогою МРТ.

Диференційна діагностика

Завданням неврологів є диференціювання органічних та функціональних передумов пірамідної недостатності. При появі патологічних ознак народження необхідно виключити родову травму черепа, гіпоксично-ішемічну енцефалопатію. При поєднанні пірамідних симптомів з млявістю, відрижками, лихоманкою слід перевірити наявність енцефаліту, менінгіту. Виражені парези та паралічі вимагають диференціювання з ДЦП.

Минущі функціональні порушення не вимагають лікування. Дитина перебуває під динамічним наглядом дільничного педіатра. Таким дітям необхідний контроль термінів моторного та психічного розвитку, дослідження неврологічного статусу при кожному плановому відвідуванні лікаря. За показаннями призначаються вправи ЛФ, масаж для нормалізації м’язового тонусу. Застосування ін’єкційних вітамінів та інших препаратів визнано недоцільним.

При підтвердженому органічному характері патології проводиться терапія першопричин рухових порушень. Нейроінфекції потребують інтенсивної антибіотикотерапії або противірусної терапії у поєднанні з дезінтоксикаційними заходами, підтримкою вітальних функцій. При травмах та енцефалопатії призначаються вітаміни групи В, ноотропи та нейрометаболічні засоби. При об’ємних утвореннях та крововиливах необхідна допомога нейрохірургів.

У більшості випадків пірамідна недостатність має функціональне походження і не загрожує здоров’ю. При розвитку симптоматики і натомість органічного поразки ЦНС прогноз визначається тяжкістю основного захворювання. Для запобігання патології необхідна профілактика дитячого травматизму, раціональне ведення вагітності та пологів, вакцинація дитини проти вітряної віспи, яка може спричинити неврологічні симптоми.