Плагіоцефалія

Плагіоцефалія – Це деформація голови, яка виникає внутрішньоутробно або в перші місяці життя, характеризується асиметрією або викривленою косою формою черепа. З одного боку череп видається вперед, з іншого – назад. Патологія розвивається внаслідок здавлення голови чи передчасного окостеніння швів. Часто супроводжується вторинними лицьовими деформаціями. Діагностується на основі даних зовнішнього огляду, результатів рентгенографії, комп’ютерної томографії. Залежно від причин розвитку плагіоцефалії потрібні консервативні заходи або хірургічне втручання.

Плагіоцефалія – ​​збірний термін, що включає асиметричні деформації голови різної етіології. Досить поширена. За різними даними, виявляється у 1-5% дітей віком до 1 року. Патологія, що формується на тлі здавлення, як правило, не тягне за собою негативних наслідків, за винятком косметичного дефекту, лікується консервативно. При утворенні краніосиностозів можливе підвищення внутрішньочерепного тиску, інші негативні наслідки, потрібні операції.

Голова дитини може деформуватися внаслідок стискання, яке відбувається внутрішньоутробно або в ранньому віці. Причинами здавлення після народження є кривошия, тривале перебування в одному положенні. У немовлят із кривошиєю частота патології досягає 30%. В інших випадках поширеність значною мірою визначається лікарськими рекомендаціями.

Так, у 90 роки минулого століття батькам стали радити укладати дітей на спину, щоб уникнути розвитку синдрому раптової дитячої смерті, малюки стали частіше лежати у цьому становищі не лише уві сні, а й під час неспання. В результаті позиційна плагіоцефалія в той період почала виявлятися у кожної четвертої або п’ятої дитини. Імовірність формування цього різновиду деформації у кожному даному випадку визначається активністю малюка, регулярністю зміни становища його тіла батьками.

Раннє зарощення швів між кістками черепа (передчасне утворення синостозів) може бути спорадичним або передаватися у спадок. Сімейні форми хвороби становлять 84-95% від загального числа випадків синостозу. У пацієнтів виявляються мутації генів TWIST, FGFR3 та FGFR2. Кількість зрощень варіюється. Дівчата страждають частіше за хлопчиків. Більш ніж 60% випадків синостоз виявляється справа.

З урахуванням етіофакторів розрізняють три варіанти плагіоцефалії:

• Синостозна. Може протікати із зарощенням вінцевого, лямбдоподібного, лобно-клиноподібного, лобно-гратчастого шва.
• Компенсаторна. Лямбдоподібний шов заростає з одного боку, лобова кістка компенсаторно росте і вибухає з іншого.
• Деформаційна. Синостози відсутні, деформація обумовлена ​​позиційним здавленням голови.

При залученні вінцевого шва формується лобова плагіоцефалія, при ураженні лямбдоподібного – потилична. Найбільш поширеним варіантом є зрощення вінцевого шва, патологія виявляється у 0,04-0,1% немовлят. Найрідше зустрічається синостоз лямбдоподібного шва, частота становить 1 випадок на 150 тисяч дітей.

Тяжкість плагіоцефалії істотно варіюється, в одних дітей зміни ледь помітні, в інших кидаються в очі через різку асиметрію мозкової частини черепа, вираженого зміщення лицьових структур. Задня частина голови справа або зліва сплощена, передня з іншого боку компенсаторно видається вперед. У деяких пацієнтів осі черепа зміщуються на 20 і більше градусів. Зовнішній вигляд хворого до певної міри визначається характером патології, що дозволяє запідозрити певний вид плагіоцефалії за результатами фізикального обстеження.

Синостозна лобова плагіоцефалія

Лоб із боку синостозу згладжений, протилежна лобово-тім’яна зона вибухає. Через супутнє передчасне закриття інших швів деформується основа черепа. В результаті форма клиноподібної кістки змінюється, сама кістка зміщується, що зумовлює характерні лицьові дефекти. Ока з хворого боку коротшає, западає і зрушується догори. Розвивається екзофтальм.

На тлі вторинних порушень прикріплення окорухових м’язів виникають проблеми із зором. Вухо, ніс, виличні кістки та щелепи також переміщуються. Основа носа і вилиця на боці синостозу вистоять, вушна раковина піднімається догори і розташовується кілька вперед. Підборіддя та кінчик носа зміщуються у протилежний бік.

Компенсаторна плагіоцефалія

Під час огляду черепа у фронтальній площині виявляється вибухання темряви зі здорового боку, потиличної частини та соскоподібного відростка – з хворої. В результаті голова при погляді зверху виглядає трапецієподібною. На відміну від інших різновидів плагіоцефалії особа не змінена.

Деформаційна плагіоцефалія

Лоб вистоить праворуч, потилиця – ліворуч чи навпаки. Через відсутність зрощень череп залишається досить еластичним, тому його скорочення відсутнє. Спостерігається усунення всіх структур по осі. Корінь носа відхилений до вибухання чола, очна щілина на цій стороні зменшена, вухо зсунуто взад і вниз. Підборіддя «врівноважує» структури, що лежать вище, зміщуючись до згладженої частини чола.

У хворих без кривошиї переважає сплощення однієї половини черепа. За наявності кривошиї асиметрія набуває більш вираженого двостороннього характеру. Вдавленість правої потиличної та лівої лобової частини говорять про лівобічній плагіоцефалії, здавлення лівої потиличної та правої лобової зони – про правосторонню. Відзначається усунення довгої осі черепа убік від центральної лінії. Зверху голова виглядає як скошений паралелограм.

За даними більшості досліджень, патологія частіше протікає сприятливо та не викликає жодних наслідків, крім косметичних дефектів. В окремих джерелах повідомляється, що у деяких пацієнтів із деформаційною плагіоцефалією виникали незначні труднощі при навчанні у молодших класах. Разом з тим існують роботи, в яких вказується на негативний вплив синостозного типу хвороби на розвиток дітей у старшому віці.

У чверті хворих були виявлені складнощі при формуванні мови та труднощі у навчанні. Майже у половини спостерігалися функціональні проблеми різного ступеня виразності. Багато авторів повідомляють про ризик виникнення внутрішньочерепної гіпертензії та неврологічних порушень.

Первинна діагностика вродженої плагіоцефалії здійснюється неонатологом, набутою – лікарем-педіатром. Для подальшого обстеження пацієнтів направляють до нейрохірурга. Особливості патології визначають з урахуванням даних огляду та результатів апаратних досліджень. Дітям призначають рентгенографію та комп’ютерну томографію. На рентгенограмах виявляють порушення кісткової структури, окостеніння швів. За даними КТ черепа у дитини складають детальне уявлення про форму та тяжкість змін. За результатами обстеження визначають тактику лікування та необхідність оперативного втручання.

Терапія позиційної плагіоцефалії

Хірургічні втручання не потрібні, корекція здійснюється з використанням консервативних методів. Основну роль відіграють профілактичні заходи, що дозволяють попередити формування та посилення перекосу. Батькам радять регулярно перевертати дитину на живіт за винятком часу сну. Багато немовлят з плагіоцефалією не люблять це положення тіла, тому для попередження плачу і спроб перевороту увагу малюка радять відволікати спілкуванням та яскравими іграшками.

Ще одним заходом, що дозволяє запобігти розвитку та прогресуванню деформаційного різновиду хвороби, є почергове укладання то на один, то на інший бік. Оскільки діти не люблять лежати обличчям до стіни, при опорі та переворотах варто повертати ліжечко або брати до уваги дитину яскравими предметами. При ранній діагностиці перерахованих заходів достатньо, щоб забезпечити відновлення нормальної форми голови під час активного зростання черепа.

При неефективності методу застосовують пластиковий шолом, що коригує, який виготовляють індивідуально з урахуванням параметрів голови пацієнта. Дане пристосування є напівзакритою конструкцією, яка зрівнює тиск на різні частини черепа і стимулює його зростання в потрібному напрямку. Раніше для цієї мети використовували гіпсові пов’язки, але в даний час їх накладають рідко через високий рівень дискомфорту для дитини і складнощів для батьків.

Найбільша результативність відзначається при проведенні лікування в період від півроку до півтора року – в цей час мозок достатньо, але не дуже швидко зростає, діаметр голови щомісяця збільшується приблизно на півсантиметра, що дозволяє скоригувати порушення, що виникло. Після 1,5 років методика малоефективна, оскільки зростання голови суттєво уповільнюється. До 6 місяців цей спосіб застосовувати не рекомендується, оскільки мозок росте дуже швидко, носіння шолома може стати причиною затримки розвитку церебральних структур.

Лікування інших форм плагіоцефалії

При незначній вираженості компенсаторного типу захворювання корекція не потрібна. При дорослішанні волосся дитини повністю приховує косметичний дефект. У тяжких випадках показано об’ємне втручання – тотальна реконструкція черепа.

Через значні естетичні дефекти (у тому числі – лицьову частину черепа), функціональні порушення та загрози розвитку ускладнень синостозна плагіоцефалія розглядається як показання до оперативного лікування. Оптимальних термінів корекції остаточно не визначено. Одні фахівці вважають, що найкращим періодом застосування хірургічних методик є перші три місяці життя. Інші вказують на відсутність значних відмінностей між віддаленими результатами у пацієнтів шести місяців та півтора року.

Досягнення задовільного результату можливе до 3 років, але ефективність методу знижується у міру дорослішання. У ході операції здійснюють реконструкцію лобових та верхньоорбітальних відділів черепа. Формують кісткові клапті, переміщують верхній край очниці. При необхідності під западні частини підкладають пластини, що розсмоктуються, або кісткові вставки. Кістки фіксують мінігвинтами та мініпластинами.

У післяопераційному періоді призначають аналгетики, проводять антибіотикотерапію. При необхідності остаточного усунення деформації додатково використовують пластикові шоломи. Нерозсмоктуються конструкції надалі видаляють. Здійснюють спостереження з метою оцінки особливостей розвитку та неврологічного статусу дитини, своєчасного виявлення рецидивів.

При адекватному консервативному лікуванні прогноз є сприятливим. Форма черепа успішно коригується, косметичний дефект зникає чи стає мінімально вираженим. Віддалені результати хірургічних втручань у більшості випадків добрі. Особові деформації мимоволі усуваються після виправлення перекосу голови. Зміщення очної ямки повністю зникає або значно зменшується у 81% пацієнтів. Імовірність незадовільного результату операції з необхідністю повторної корекції зростає у хворих із генетичними порушеннями.

Профілактика спадкової плагіоцефалії та викривлень внаслідок внутрішньоутробного здавлення не розроблена. Для попередження позиційних порушень необхідно регулярно змінювати становище дитини, стежити, щоб вона достатньо лежала на животі та на обох боках. При виявленні перших ознак захворювання необхідно звернутися до лікаря для своєчасного усунення патології.