Платібазія

Платібазія – аномалія будови черепа, що характеризується його більш плоскою, ніж у нормі, основою. Може мати уроджений, рідше набутий характер. Клінічно платибазія проявляється при крайній вираженості уплощения чи його поєднанні коїться з іншими краниовертебральными аномаліями. Для діагностики досить якісної рентгенограми черепа в бічній проекції, іноді потрібне проведення КТ черепа, МРТ головного мозку, рентгенографії або КТ шийного відділу хребта. За відсутності або легкої вираженості клінічних симптомів платібазія не потребує лікування. Хірургічне втручання можливе при поєднаній патології з вираженою клінікою, воно зводиться до збільшення розмірів великого потиличного отвору.

Термін «платибазія» було запропоновано 1857 р. Рудольфом Вірховим. У перекладі з грецької “basis” – основа і “platys” – плоский, що максимально точно виражає суть аномалії. Платибазія відноситься до порушень розвитку основи черепа, серед яких виділяють також базилярну імпресію, прогин задньої черепної ямки та конвексобазію. У свою чергу, ця група захворювань має відношення до краніовертебральних аномалій, куди також відносяться аномалія Кіарі, асиміляція атланту, атлантоаксіальна дислокація. Важливим моментом для практиків у галузі неврології є питання диференціювання патології краніовертебральної зони. У зв’язку з цим до теперішнього часу розроблені чіткі рентгенографічні та томографічні критерії кожної аномалії.

Найчастіше зустрічається первинна, чи вроджена, платибазія. До причин її розвитку відносять генетичну детермінованість та різні тератогенні фактори: радіаційне випромінювання, прийом деяких медикаментів або контакт з хімічними речовинами в період вагітності, шкідливі залежності жінки (наркоманія, алкоголізм, куріння під час вагітності), метаболічні порушення в її організмі (цукровий діабет, гіпотиреоз) та перенесені при вагітності інфекції (сифіліс, герпес, цитомегаловірус, токсоплазмоз, краснуха). Первинна платибазія відзначається при мукополісахаридозі та синдромі Дауна. Вона часто поєднується з базилярною імпресією, аномалією Кіарі, остеохондропатією.

Вторинна платибазія має набутий характер і виникає у разі порушення структури кісток черепа. Наприклад, при рахіті, остеопорозі, остеомаляції, гіпотиреозі, сполучнотканинної дисплазії, деформуючому остеїті. Найчастіше вона супроводжується базилярною імпресією.

При легкому та середньому ступені вираженості платибазія не дає клінічної симптоматики. Ознаки неврологічних порушень з’являються лише за III ступеня сплощення основи черепа і зумовлені зменшеним обсягом задньої черепної ямки. Така виражена платибазія характеризується, в першу чергу, симптомами внутрішньочерепної гіпертензії: дифузними головними болями, що розпирають, відчуттям тяжкості на очних яблуках, нудотами, іноді — блювотами. Можливі ознаки вегетативної дисфункції гіпергідроз, припливи холоду або спека, тахікардія, коливання артеріального тиску.

У випадках, коли платибазія поєднується з базилярною імпресією, поряд з дифузними головними болями спостерігаються болі в потиличній ділянці, які можуть мати односторонній характер. Через здавлення мозочка з’являються помірно виражені симптоми мозочкової атаксії. Як правило, виникають запаморочення, ністагм, невпевненість при ходьбі через деяку нестійкість і похитування. Нерідко пацієнти скаржаться на парестезію в руках та в шиї. Можливі симптоми ураження IX-XII пар черепно-мозкових нервів (дисфагія, приглухуватість, порушення голосу).

При I-II ступеня сплощення платибазія найчастіше виявляється як несподівана знахідка рентгенолога, оскільки ніяк не проявляє себе клінічно. Основним у діагностиці платибазії є визначення бічної проекції черепа базилярного кута Векклера, чи сфенобазилярного кута. Його вершиною є центр турецького сідла. Сторони утворені лініями, що йдуть від вершини до лобово-носового з’єднання (назіону) та переднього краю потиличного отвору (базіону). Нормальна величина кута Векклера при рентгенографії черепа знаходиться в межах 123-152°. Саме залежно від розмірів фенобазилярного кута платібазія ділиться на 3 ступені. До рентгенологічних ознак платибазії відносяться: збільшення кута Векклера, укорочений схил, збільшений до 40-50° кут нахилу потиличного отвору, збережена пневматизація клиноподібної пазухи, зменшення відстані між атлантом і вершиною скронево-нижньощелепного суглоба2 мм3 .

Диференціювати платибазію від базилярної імпресії допомагає визначення становища епістрофея (відростка II шийного хребця) по відношенню до лінії Чемберлена, що проходить через опстіон потиличного отвору та задній край твердого піднебіння. Платибазія характеризується розташуванням епістрофея на рівні цієї лінії, для базилярної імпресії типово положення епістрофея вище за лінію Чемберлена на 6-30 мм. У скрутних діагностичних випадках при поєднаній патології краніовертебральної області поряд з рентгенографією черепа доцільно проведення КТ черепа, МРТ головного мозку, рентгенографії хребта в шийному відділі або КТ хребта, консультації невролога, генетика, офтальмолога.

У випадках, коли платибазія не проявляється клінічними симптомами, вона не потребує терапії. За наявності ознак внутрішньочерепної гіпертензії обмежуються лікуванням, спрямованим її зменшення. Призначають ацетазоламід з препаратом калію, 25% розчин магнію сульфату, рекомендують уникати надмірного фізичного навантаження (особливо перекиди, акробатику, турнік) і лімітувати час перебування за комп’ютером або телевізором.

У випадках, коли платибазія поєднується з базилярною імпресією та у клініці виражені симптоми мозочкової атаксії та ураження черепно-мозкових нервів, розглядається питання про проведення хірургічного втручання. Операція полягає в резекції частини потиличної кістки зі збільшенням розмірів великого потиличного отвору, що дозволяє зменшити тиск у задній черепній ямці, а отже, здавлення мозочка і стовбура головного мозку.

Прогноз та профілактика платибазії

Платибазия має сприятливий прогноз як життя, так одужання. Важливо враховувати наявність платибазії під час проведення мануальної терапії в краниовертебральной області, а за наявності інших супутніх аномалій цієї зони адекватно зважувати необхідність проведення мануального лікування.

Профілактика вродженої платибазії полягає в адекватному веденні вагітності, усуненні небезпеки впливу на плід тератогенних факторів, застосуванні в лікуванні вагітної тільки тих медикаментів, які не мають подібного ефекту. Профілактика вторинної платибазії зводиться до профілактики рахіту, остеомаляції та інших захворювань, що протікають із зміною структури кісткової тканини.