Пневмосклероз

Пневмосклероз – патологічне заміщення легеневої сполучної тканини, як наслідок запальних або дистрофічних процесів у легенях, що супроводжується порушенням еластичності та газообміну в уражених ділянках. Локальні зміни протікають безсимптомно, дифузні – супроводжуються прогресуючою задишкою, кашлем, болями в грудях, швидкою стомлюваністю. Для виявлення та оцінки ураження застосовується рентгенографія та комп’ютерна/мультиспіральна КТ легень, спірографія, біопсія легені з морфологічною верифікацією діагнозу. У лікуванні пневмосклерозу використовуються кортикостероїди, цитостатики, антифібротичні препарати, киснедотерапія, дихальна гімнастика; за необхідності порушується питання трансплантації легких.

Пневмосклероз – патологічний процес, що характеризується заміщенням легеневої паренхіми нефункціонуючої сполучної тканини. Пневмофіброз зазвичай розвивається у результаті запальних або дистрофічних процесів у легенях. Розростання в легенях сполучної тканини викликає деформацію бронхів, різке ущільнення та зморщування легеневої тканини. Легкі стають безповітряними та зменшуються у розмірах. Пневмосклероз може розвиватися у будь-якому віці, частіше ця патологія легень спостерігається у чоловіків віком понад 50 років. Оскільки склеротичні зміни в легеневій тканині незворотні, захворювання носить неухильно прогресуючий перебіг, може призвести до глибокої інвалідності та навіть смерті пацієнта.

За ступенем вираженості заміщення легеневої паренхіми сполучною тканиною виділяють:

• пневмофіброз – тяжкі обмежені зміни паренхіми легень, що чергуються з повітряною легеневою тканиною;
• пневмосклероз (власне пневмосклероз) – ущільнення та заміщення паренхіми легень сполучною тканиною;
• пневмоцироз – крайній випадок пневмосклерозу, що характеризується повним заміщенням альвеол, судин та бронхів сполучною тканиною, ущільненням плеври, зміщенням у уражену сторону органів середостіння.

За поширеністю в легенях пневмосклероз може бути обмеженим (локальним, осередковим) та дифузним. Обмежений пневмосклероз буває дрібно-і великовогнищевим. Обмежений пневмосклероз макроскопічно представляє ділянку ущільненої легеневої паренхіми із зменшенням обсягу цієї частини легені. Особливою формою осередкового пневмосклерозу є карніфікація (постпневмонічний склероз, при якому в осередку запалення легенева тканина на вигляд і консистенції нагадує сире м’ясо). При мікроскопічному дослідженні в легкому можуть визначатися склерозовані нагнітальні вогнища, фіброателектаз, фібринозний ексудат і т.д.

Дифузний пневмосклероз вражає цілу легеню, а іноді обидва легені. Легенева тканина ущільнена, об’єм легень зменшений, їх нормальна структура втрачена. Обмежений пневмосклероз не істотно впливає на газообмінну функцію та еластичність легень. При дифузному ураженні легень пневмосклерозом спостерігається картина ригідної легені та зниження її вентиляції.

За переважним ураженням тих чи інших структур легень розрізняють альвеолярний, інтерстиціальний, периваскулярний, перилобулярний та перибронхіальний пневмосклероз. За етіологічними факторами виділяють постнекротичний, дисциркуляторний пневмосклерози, а також склероз легеневої тканини, що розвинувся внаслідок запальних та дистрофічних процесів.

Зазвичай пневмосклероз супроводжує перебіг або є результатом деяких захворювань легень:

До розвитку пневмосклерозу може призводити недостатній обсяг та ефективність протизапальної терапії даних захворювань.

Також пневмосклероз може розвиватися внаслідок гемодинамічних порушень у системі малого кола кровообігу (як наслідок мітрального стенозу, лівошлуночкової серцевої недостатності, тромбоемболії легеневої артерії), внаслідок іонізуючого випромінювання, прийому токсичних пневмотропних лікарських засобів у пацієнтів.

Постпневмонічний пневмосклероз розвивається внаслідок неповного дозволу запалення у легенях, що призводить до розростання сполучної рубцевої тканини та облітерації просвіту альвеол. Особливо часто пневмосклероз виникає після стафілококових пневмоній, що супроводжуються утворенням некрозу легеневої паренхіми та формуванням абсцесу, загоєння якого супроводжується розростанням фіброзної тканини. Посттуберкульозний пневмосклероз характеризується розростанням у легенях сполучної тканини та розвитком навколорубцевої емфіземи.

Хронічні бронхіти та бронхіоліти викликають розвиток дифузного перибронхіального та перилобулярного пневмосклерозу. При тривало поточних плевритах запальний процес залучаються поверхневі шари легені, відбувається здавлення ексудатом паренхіми та розвиток плеврогенного пневмосклерозу. Фіброзуючий альвеоліт та променеві ушкодження викликають розвиток дифузного пневмосклерозу з формуванням «стільникової легені». При явищах серцевої лівошлуночкової недостатності стенозі мітрального клапана відбувається пропотівання рідкої частини крові в легеневу тканину з подальшим розвитком кардіогенного пневмосклерозу.

Механізми розвитку та форми пневмосклерозу обумовлені його причинами. Однак, загальними для всіх етіологічних форм пневмосклерозу є порушення вентиляційної функції легень, дренажної здатності бронхів, циркуляції крові та лімфи в легенях. Порушення будови та деструкція альвеол веде до заміщення морфофункціональних структур легеневої паренхіми сполучною тканиною. Порушення лімфо- та кровообігу, що супроводжують бронхолегеневу та судинну патологію, також сприяють виникненню пневмосклерозу.

Обмежений пневмосклероз зазвичай не турбує пацієнтів, іноді відзначається незначний кашель зі бідним мокротинням. Під час огляду за поразки може виявлятися западання грудної клітини.

Дифузний пневмосклероз симптоматично проявляється задишкою – спочатку при фізичному навантаженні, а надалі – в спокої. Шкірні покриви з ціанотичним відтінком внаслідок зниження вентиляції альвеолярної тканини легень. Характерною ознакою дихальної недостатності при пневмосклерозі є симптом пальців Гіппократа (у формі барабанних паличок). Дифузний пневмосклероз супроводжується явищами хронічного бронхіту. Пацієнтів турбує кашель – спочатку рідкісний, потім нав’язливий із виділенням гнійного мокротиння. Ускладнює перебіг пневмосклерозу основне захворювання: бронхоектатична хвороба, хронічна пневмонія. Можливі ниючі болі в грудях, слабкість, схуднення, підвищена стомлюваність.

Нерідко з’являються ознаки цирозу легені: груба деформація грудної клітки, атрофія міжреберних м’язів, усунення серця, великих судин та трахеї у бік ураження. При дифузних формах пневмосклерозу розвивається гіпертензія малого кола кровообігу та симптоми легеневого серця. Тяжкість перебігу пневмосклерозу визначається обсягом ураженої легеневої тканини.

Морфологічні зміни альвеол, бронхів та судин при пневмосклерозі ведуть до порушень вентиляційної функції легень, артеріальної гіпоксемії, редукції судинного русла та ускладнюються розвитком легеневого серця, хронічною дихальною недостатністю, приєднанням запальних захворювань легень. Постійним супутником пневмосклерозу служить емфізема легень.

Фізикальні дані за пневмосклерозу залежать від локалізації патологічних змін. Над зоною ураження чи дифузно вислуховується різко ослаблене дихання, вологі та сухі хрипи, перкуторний звук – тупий.

Достовірно виявити пневмосклероз дозволяє рентгенографія легень. За допомогою рентгенографії виявляються зміни в легеневій тканині при безсимптомному перебігу пневмосклерозу, їх поширеність, характер та ступінь виразності. Для деталізації стану уражених пневмосклерозом ділянок проводять бронхографію, КТ легень та МРТ.

Рентгенологічні ознаки пневмосклерозу різноманітні, оскільки відображають не тільки склеротичні зміни в легенях, а й картину супутніх захворювань: емфіземи легень, хронічного бронхіту, бронхоектазів. На рентгенограмах визначається зменшення у розмірах ураженої частини легені, посилення, сітчастість і петлістість легеневого малюнка по ходу розгалужень бронхів за рахунок деформації їх стінок, склерозу та інфільтрації перибронхіальної тканини. Нерідко легеневі поля нижніх відділів набувають вигляду пористої губки («стільникове легеня»). На бронхограмах – зближення або відхилення бронхів, їх звуження та деформація, дрібні бронхи не визначаються.

При проведенні бронхоскопії нерідко виявляються бронхоектаз, ознаки хронічного бронхіту. Аналіз клітинного складу змиву з бронхів дозволяє уточнити етіологію та ступінь активності патологічних процесів у бронхах. При дослідженні функції зовнішнього дихання (спірометрія, пікфлоуметрія) виявляються зниження життєвої ємності легень та показника прохідності бронхів (індексу Тіффно). Зміни крові при пневмосклерозі неспецифічні.

Лікування пневмосклерозу проводить пульмонолог або терапевт. Гострий запальний процес у легенях чи розвиток ускладнень можуть стати показанням до стаціонарного лікування у відділенні пульмонології. У терапії пневмосклерозу основний акцент робиться на усунення етіологічного чинника.

Обмежені форми пневмосклерозу, що не проявляють себе клінічно, не вимагають активної терапії. Якщо пневмосклероз протікає із загостреннями запального процесу (частими пневмоніями та бронхітами), призначають антимікробні, відхаркувальні, муколітичні, бронхолітичні засоби, проводять лікувальні бронхоскопії для покращення дренажу бронхіального дерева (бронхоальвеолярний лаваж). При явищах серцевої недостатності застосовують серцеві глікозиди та препарати калію, за наявності алергічного компонента та дифузного пневмосклерозу – глюкокортикоїди.

Хороші результати при пневмосклерозі дає використання лікувально-фізкультурного комплексу, масажу грудної клітки, оксигенотерапії та фізіотерапії. Обмежені пневмосклерози, фібрози та цирози, деструкція та нагноєння легеневої тканини потребують хірургічного лікування (резекція ураженої частини легені). Новою методикою в лікуванні пневмосклерозу є використання стовбурових клітин, що дозволяють відновлювати нормальну структуру легень та їхню газообмінну функцію. При грубих дифузних змінах єдиним методом лікування стає трансплантація легень.

Подальше прогнозування при пневмосклерозі залежить від прогресування змін у легенях та швидкості розвитку дихальної та серцевої недостатності. Найгірші варіанти при пневмосклерозі можливі в результаті формування «стільникової легені» та приєднання вторинної інфекції. При формуванні «стільникової легені» різко ускладнюється дихальна недостатність, підвищується тиск у легеневій артерії та розвивається легеневе серце. Розвиток вторинної інфекції, мікотичного чи туберкульозного процесів і натомість пневмосклерозу нерідко веде до летального результату.

Заходи профілактики пневмосклерозу передбачають запобігання захворюванням органів дихання, своєчасне лікування простудних захворювань, інфекцій, бронхітів, пневмоній, туберкульозу легень. Необхідно також дотримання обережності при взаємодії з пневмотоксичними речовинами, прийом пневмотоксичних препаратів. На шкідливих виробництвах, пов’язаних з вдиханням газів і пилу, необхідне використання респіраторів, встановлення витяжної вентиляції в шахтах і на робочих місцях різьбярів по склу, шліфувальників та ін. пневмотоксичними речовинами. Поліпшують стан пацієнтів із пневмосклерозом припинення куріння, загартовування, легкі фізичні вправи.