Пневмоцистоз

Пневмоцистоз – опортуністична інфекція дихальних шляхів, що частіше вражає дітей раннього віку, а також осіб з ослабленим імунітетом. Пневмоцистоз може протікати у формі ГРЗ, ларингіту, обструктивного бронхіту, загострення ХЗЛ, інтерстиціальної пневмонії. Діагностика пневмоцистозу заснована на виявленні пневмоцист у харкотинні та бронхіальному секреті за допомогою мікроскопії та ПЛР; даних гістологічного дослідження біоптатів бронхів; рентгенографії та КТ легень, сцинтиграфії, спірографії. Для проведення протипневмоцистної терапії використовуються препарати сульфаметоксазол+триметоприм, пентамідин, комбінація триметоприму з дапсоном та інші схеми лікування.

На сьогоднішній день питання з видовою приналежністю збудника пневмоцистозу остаточно не вирішено. Протягом тривалого часу мікроорганізм Pneumocystis Carinii відносили до найпростіших класів споровиків. Проте в даний час домінує думка, що пневмоцисти займають проміжне положення між нижчими і вищими грибами. У своєму розвитку пневмоцисти зазнають 4 стадії: трофозоїту, предцисти, цисти та спорозоїту, що протікають на альвеоцитах. При розриві оболонки дозрілої цисти з неї виходять спорозоїти, які проникають у легеневі альвеоли, запускаючи черговий цикл стадійного розвитку пневмоцист нової генерації.

Джерелом епідеміологічної небезпеки виступає інвазована людина (хвора або носій), що виділяє спорозоїти з частинками слизу у зовнішнє середовище при кашлі або чханні. Передача збудників пневмоцистозу відбувається за аспіраційним механізмом, повітряно-краплинним, повітряно-пиловим, інгаляційним або аерогенним шляхами. Вважається, що серед клінічно здорових осіб до 10% є носіями пневмоцист, однак у людей з імунною системою, що нормально функціонує, інвазія протікає безсимптомно. Ризику захворюваності на маніфестні форми пневмоцистозу, головним чином, схильні до недоношених новонароджених; діти з гіпогаммаглобулінемією, гіпотрофією, рахітом; хворі на ВІЛ/СНІД та туберкульоз; пацієнти, які отримують імуносупресивну терапію з приводу колагенозів, злоякісних новоутворень, гематологічних та лімфопроліферативних захворювань, трансплантації органів та ін.

Пневмоцистоз розвивається при зниженні кількості ЦД4+ клітин (Т-хелперів) у 4 і більше разів у порівнянні з нормою та досягненні рівня менше 200 клітин на 1 мкл. При порушенні клітинного та гуморального імунітету пневмоцисти починають активно розмножуватися в альвеолах, викликаючи розвиток реактивного альвеоліту, утворення пінистого альвеолярного ексудату, що містить пневмоцисти, лейкоцити, клітинний детріт та фібрин. При прогресуванні патологічного процесу виникають ділянки ателектазів у легенях, бульозне здуття легеневої тканини, що супроводжується порушенням вентиляції та газообміну, розвитком дихальної недостатності.

У клінічному перебігу пневмоцистозу виділяють набряклу (1-7 тижнів), ателектатичну (близько 4-х тижнів) та емфізематозну стадії. У частини хворих на пневмоцистоз може протікати у вигляді ларингіту, обструктивного або астматичного бронхіту, бронхіоліту; в інших випадках розвивається пневмоцистна пневмонія.

Інкубаційний період пневмоцистозу займає від 10 днів до 2-5 тижнів. Прояви набряклої стадії розвиваються поступово і на ранніх етапах включають субфебрилітет, слабкість, млявість. Наприкінці першого періоду приєднується сухий кашель, тахіпное, задишка. Ознаками пневмоцистоза, що розвивається, у грудних дітей може служити мляве ссання, відмова від годівлі, погана надбавка в масі тіла, ціаноз носогубного трикутника. Рентгенологічні зміни в легенях набрякової стадії пневмоцистозу відсутні; аускультативно визначається жорстке дихання, дрібно-і середньопухирчасті хрипи; перкуторно – тимпаніт у верхніх відділах грудної клітки.

В ателектатичній стадії пневмоцистозу лихоманка досягає фебрильних значень; з’являється нав’язливий кашлюкоподібний кашель з пінистим мокротинням; при мінімальному навантаженні виникає задишка. Об’єктивно виявляються постійний ціаноз, тахіпное, тахікардія, збільшення міжреберних проміжків, ослаблене дихання, хрипи. При рентгенографії легень визначаються ознаки пневмоцистної пневмонії – інфільтрати неоднорідної густини та ателектази (так звані «ватні легені»). У імунокомпрометованих осіб, крім інтерстиціальної пневмонії, можливі позалегеневі прояви пневмоцистозу у вигляді пневмоцистного ретиніту, тиреоїдиту, отиту, мастоїдиту чи гаймориту.

В ателектатичній стадії пневмоцистоз може ускладнитися розвитком пневмотораксу, ексудативного плевриту, легеневого серця, набряку легень, а у разі приєднання бактеріальної або грибкової інфекції – абсцесом легень. Летальні наслідки в цей період зазвичай обумовлені дихальною та серцевою недостатністю. Третя, емфізематозна стадія пневмоцистозу характеризується зменшенням задишки та поліпшенням загального стану хворих. У результаті пневмоцистозу розвивається емфізема легень, що супроводжується значним зниженням показників функції зовнішнього дихання.

Клінічні, фізикальні та рентгенологічні дані при пневмоцистозі не є патогномонічними, що ускладнює своєчасну діагностику захворювання. Тим часом пневмоцистну пневмонію завжди слід виключати у імунокомпрометованих пацієнтів. З метою верифікації пневмоцистозу проводиться комплекс лабораторних та інструментальних досліджень.

На рентгенограмах і КТ легень у типових випадках визначається хмароподібне зниження прозорості легеневих полів, що отримало назву «пластівців снігу» або «ватної легені». Іноді рентгенологічні зміни відсутні або мають атипову картину. За допомогою ФЗД виявляються ознаки дихальної недостатності за рестриктивним типом; Вивчення газового складу крові свідчить про гіпоксемію.

Для підтвердження діагнозу пневмоцистозу виконується бронхоскопія із забором бронхіального секрету, трансбронхіальна біопсія легені, сцинтиграфія легень із галієм-67. Для лабораторної детекції P.carinii мікроскопічно досліджуються пофарбовані мазки мокротиння, бронхіальний та трахеальний аспірат; виконується гістологічне дослідження біоптатів, дослідження мокротиння методом ПЛР. Проводиться імунологічна діагностика: визначення титру протипневмоцистних IgG та IgM у сироватці крові за допомогою РІФ та ІФА. Диференціальну діагностику пневмоцистозу необхідно проводити з цитомегаловірусною, хламідійною, уреаплазмовою, бактеріальною пневмонією, туберкульозом легень, саркомою Капоші та ін.

Лікування пневмоцистозу проводиться у стаціонарі. Особи з імунодефіцитом та недоношені діти повинні бути поміщені в окремі стерильні палати з ламінарним повітряним потоком. У більшості випадків для проведення специфічної фармакотерапії пневмоцистозу використовують комбіновані препарати (сульфаметоксазол+триметоприм, триметоприм+дапсон), пентамідин, ефлорнітин, атоваквон протягом 2-3 тижнів. Для усунення побічних ефектів терапії призначають фолієву кислоту, глюкокортикоїди. Проводиться інфузійна терапія (введення гамма-глобуліну, сольових розчинів, глюкози, плазми крові, альбуміну та ін.), Кислородотерапія. У хворих на ВІЛ-інфекцію етіотропна терапія пневмоцистної пневмонії поєднується з високоактивною антиретровірусною терапією.

Виживання при пневмоцистозі становить 75-90%, а при повторному розвитку пневмоцистної пневмонії – 60%. У 25-60% ВІЛ-інфікованих протягом року відзначаються рецидиви захворювання, тому хворі потребують проведення протирецидивного курсу хіміотерапії.