Почечный папиллярный некроз

Почечный папиллярный некроз — это разрушение сосочков почек, обусловленное ишемией мальпигиевых пирамид. Проявляется эпизодами почечных колик, тянущими болями в пояснице, гематурией, отхождением некротизированных сосочков. Диагностируется с помощью общего и бактериологического анализа мочи, экскреторной урографии, уретеропиелоскопии. Для лечения назначают антибактериальную терапию, периферические вазодилататоры, антикоагулянты, антиагреганты, мембраностабилизаторы, антиоксиданты, гемостатики, венотоники. При необходимости выполняют катетеризацию и стентирование мочеточника, лоханок, декапсуляцию почки, нефростомию, частичную и тотальную нефрэктомию.

Заболевание впервые было описано в 1877 году немецким терапевтом и патологом Николаусом Фридрейхом. Папиллярный почечный некроз (некротический папиллит, некроз почечных сосочков), по разным данным, диагностируется у 0,3-1% пациентов урологических и нефрологических стационаров. У страдающих пиелонефритом распространенность патологии достигает 3%.

Женщины заболевают вдвое чаще мужчин. В половине случаев папиллярный некроз возникает в 30-40-летнем возрасте. У 75% пациентов некротический папиллит развивается хронически с постепенным прогредиентным нарастанием почечной дисфункции. В 58% случаев воспалительно-деструктивный процесс является двухсторонним. По результатам наблюдений, ишемическая деструкция верхней части мальпигиевых пирамид ассоциирована с сахарным диабетом и серповидно-клеточной анемией, однако в последние годы все чаще возникает при других патологических состояниях.

Некротический папиллит является полиэтиологическим заболеванием, развивающимся на фоне других патологических состояний или приема нефротоксичных веществ. Предпосылкой к возникновению некроза считаются особенности анатомического строения медуллярного вещества – гипоксии почечных сосочков способствует сочетание относительно бедной васкуляризации анатомической структуры и высокого осмотического давления в данной зоне. Специалистами в сфере современной урологии и нефрологии установлено несколько групп причин, вызывающих папиллярную деструкцию:

• Нарушение кровоснабжения мозгового вещества. Недостаточное поступление крови к сосочковому аппарату наблюдается при изменениях сосудистой стенки у пациентов с атеросклерозом, сахарным диабетом, васкулитами. Ишемию папиллярных структур провоцируют заболевания, при которых возможен тромбоз почечных микрососудов, чаще всего некротическим папиллитом осложняется серповидно-клеточная анемия, реже — коагулопатии, ДВС-синдром и другие гиперкоагуляционные состояния.
• Повышение внутрилоханочного давления. При обструкции мочевыводящих путей нарушается отток мочи с ее накоплением в лоханочной системе. Возникающий пиелоренальный рефлюкс способствует обсеменению почечных сосочков бактериями, которые содержатся в урине, и началу воспалительной реакции. В большинстве случаев лоханочная гипертензия формируется при обтурации мочеточника камнем, новообразованием, случайной перевязке во время операции, наличии уретеровагинального свища.
• Гнойные заболевания почек. Вторичное воспаление верхушек почечных пирамид осложняет течение тяжелых гнойно-деструктивных процессов. Массивное размножение инфекционных патогенов, выделяющих протеолитические экзотоксины, способствует образованию гнойных инфильтратов и расплавлению паренхимы почек, вовлечению в процесс деструкции сосочков. Папиллярный некроз может развиться на фоне пиелонефрита, апостематозного нефрита, пионефроза, почечного карбункула, абсцесса.
• Лекарственная нефропатия. Длительный неконтролируемый прием некоторых безрецептурных анальгетиков и антипиретиков приводит к нарушению медуллярного кровотока, ухудшению перфузии коркового и мозгового слоя и развитию анальгетической нефропатии. В наиболее тяжелых случаях на фоне выраженных изменений прямых сосудов, питающих почечные сосочки, возникает их грубая ишемическая деструкция. НПВС также оказывают прямой токсический эффект на мозговое вещество почек, что усугубляет папиллярные некротические процессы.

Существует три основных патогенетических механизма развития почечного папиллярного некроза — ангиопатический, вазокомпрессионный, инфекционный, которые зачастую сочетаются между собой, приводя к ишемическому инфаркту мозгового слоя с его последующим гнойным расплавлением и отторжением некротизированных масс. Уменьшение просвета сосочковых артериол вследствие утолщения интимы, уплотнения стенки, сдавления гнойными очагами или инфильтрированным мочой интерстицием, полная обтурация их просвета тромбами способствуют возникновению ишемии и деструкции тканей.

Ситуация усугубляется сужением диаметра сосудов, кровоснабжающих сосочки, по направлению к вершине, что повышает вязкость поступающей крови. Дополнительным фактором, усиливающим ишемические процессы при обструкции мочевыделительных органов, становятся воспаление и венозная гиперемия жировой клетчатки, в которую проникает моча. Ишемизированный сосочек может подвергаться полной или частичной деструкции с повреждением отдельных участков по центру или периферии. В тяжелых случаях некротизируется вся мальпигиева пирамида, при множественной локализации — медуллярный слой пораженной почки на всем протяжении. При присоединении инфекции некротический процесс осложняется воспалительной реакцией.

Систематизация форм папиллярного некроза учитывает механизм и динамику развития заболевания, выраженность клинической симптоматики. Специалисты-нефрологи различают первичный некротический папиллит, возникающий в результате нарушения кровоснабжения без предшествующей инфекционно-воспалительной патологии, и вторичный, обусловленный ишемией мозгового вещества на фоне воспалительно-склеротических изменения паренхимы и почечного синуса.

При изначальном поражении сосочка говорят о папиллярной форме деструкции, при первичном формировании очаговых инфарктов во внутренней мозговой зоне с последующим вовлечением верхушек мальпигиевых пирамид — о медуллярной. С учетом особенностей течения выделяют:

• Острый папиллярный некроз. Заболевание отличается бурной клинической картиной, выраженной интоксикацией, неоднозначным прогнозом. Острое течение более характерно для папиллитов, осложнивших пиелонефрит, другие гнойные нефрологические заболевания, нефролитиаз.
• Хронический папиллярный некроз. Обычно симптомы выражены слабо, неспецифичны. Возможно рецидивирующее течение. Зачастую хронический папиллит выявляется при ангиопатиях, серповидно-клеточной анемии и диагностируется только после тщательного обследования пациента.

Клиническая картина заболевания характеризуется разнообразием признаков, большинство из которых являются неспецифичными. Часто при папиллярном некрозе встречается почечная колика вследствие отделения некротизированного сосочка, которая может сопровождаться тошнотой, рвотой, задержкой стула. Типичны постоянные тянущие боли в поясничной области, выделение крови с мочой.

У пациентов наблюдается интоксикационный синдром различной степени выраженности: субфебрильная или фебрильная лихорадка, ознобы, головная боль, повышенная потливость, слабость. Патогномоничный признак некротического папиллита, обнаруживающийся только на поздней стадии болезни, — выделение с мочой омертвевших участков почечной паренхимы в виде сероватых масс с включениями солей извести. При хроническом течении могут преобладать лабораторные симптомы при маловыраженной или отсутствующей клинической симптоматике.

В случае присоединения бактериальной инфекции возникает апостематозный пиелонефрит, проявляющийся образованием небольших гнойников в корковом слое почки. При обширном поражении выявляется клиническая картина острой почечной недостаточности – олигурия или анурия, повышение уровня мочевины и креатинина плазмы, нарушение сознания вследствие азотемии.

Хроническое течение некротического папиллита зачастую приводит к ХПН, которая осложняется развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и полиорганной недостаточности. В 40% случаев у пациентов диагностируется почечнокаменная болезнь с высоким риском образования коралловидных камней. Массивный папиллярный некроз часто сопровождается профузными кровотечениями, которые представляют опасность для жизни больного и требуют неотложной помощи.

Из-за полиморфности клинической картины и отсутствия патогномоничных признаков на ранних стадиях заболевания постановка диагноза зачастую затруднена. Сложности в диагностике также обусловлены скрытым развитием почечного папиллярного некроза на фоне другой патологии мочевыделительной системы (пиелонефрита, нефролитиаза). План обследования пациента с подозрением на некротический папиллит включает следующие лабораторные и инструментальные методы:

• Клинический анализ мочи. Для папиллярного некроза характерны микро- и макрогематурия, лейкоцитурия, бактериурия, появление клеток Штернгеймера-Мальбина. На поздних стадиях обнаруживаются некротические массы в виде кусочков ткани серого цвета продолговатой или треугольной формы. Метод дополняют бактериологическим исследованием мочи с определением чувствительности флоры.
• Внутривенная урография. На снимках полученных при экскреторной урографии, просматриваются смазанные очертания зоны форникса, мелкие тени кальцификатов, кольцевидная тень в просвете почечной лоханки, форникально-медуллярные свищи. При полном отторжении сосочка на рентгенограмме выявляется дефект наполнения. Характерный признак тотального некроза – затекание контраста в паренхиму почек (симптом «пламени костра»).
• Уретеропиелоскопия. Для проведения нефроскопии используют гибкий эндоскоп, который вводят ретроградно (через уретру) или антеградно (через брюшную стенку), что позволяет оценить состояние мочеточников и чашечно-лоханочной системы почек. При папиллите наблюдаются множественные деструкции почечных сосочков, что нередко сопровождается кровотечением из форникальной зоны.

В клиническом анализе крови при папиллярном почечном некрозе определяются признаки бактериального воспаления: нейтрофильный лейкоцитоз с повышением числа палочкоядерных клеток, увеличение СОЭ. Для комплексной оценки состояния мочевыделительной системы выполняют УЗИ и КТ почек и других органов забрюшинного пространства. Эти методы менее информативны в диагностике некроза почечных сосочков, но позволяют выявить сопутствующие патологические состояния — мочекаменную болезнь, пиелонефрит.

Дифференциальная диагностика некротического папиллита проводится с острым и хроническим пиелонефритом, туберкулезом почек, нефролитиазом, аномалиями развития (медуллярной гипоплазией, почечной дисплазией, тубуломедуллярной дилатацией), гидронефрозом, лоханочно-почечным рефлюксом, злокачественными новообразованиями. Кроме наблюдения уролога или нефролога пациенту может потребоваться консультация онколога, инфекциониста, эндокринолога, гематолога.

Выбор врачебной тактики определяется причинами возникновения и особенностями течения некротического папиллита. По возможности лечение должно быть этиопатогенетическим, направленным на коррекцию первичного расстройства, которое осложнилось папиллярным некрозом, восстановление нормальной гемоперфузии почечной паренхимы, борьбу с уроинфекцией. При остром течении важную роль играет купирование возникших симптомов — почечной колики, окклюзии лоханок и мочеточника некротическими массами, кровотечения из поврежденных сосочков.

Комбинированная терапия острого папиллярного почечного некроза предусматривает стандартную схему лечения основного заболевания, на фоне которого развился папиллит, в сочетании с такими медикаментозными средствами и инвазивными методами, как:

• Антибактериальные препараты. Антибиотикотерапия по возможности назначается с учетом чувствительности возбудителя, вызвавшего воспалительный процесс. Наиболее эффективным является применение уроантисептиков без нефротоксического действия — фторхинолонов, нитрофуранов, цефалоспоринов, фосфомицинов, макролидов, производных налидиксовой и пипемидиновой кислот.
• Средства для улучшения почечной гемодинамики. При выборе медикамента учитывают причины ишемии. В качестве базовых рекомендованы периферические вазодилататоры, которые при необходимости дополняют прямыми антикоагулянтами, антиагрегантами. Вспомогательными препаратами являются антиоксиданты и мембраностабилизаторы, повышающие ишемическую стойкость папиллярных структур.
• Гемостатическая терапия. Средства для остановки кровотечения показаны при преобладании в клинической картине признаков выраженной и массивной гематурии. Обычно применяются свежезамороженная или антигемофильная плазма, препараты аминокапроновой кислоты, ингибиторы фибринолиза, аналоги этамзилата. Использование гемостатиков ограничено при папиллярных некрозах, вызванных тромбозами.
• Удаление некротических масс. Если отторгающаяся ткань сосочков вызывает окклюзию почечных лоханок и мочеточников, производится их катетеризация. Последующее стентирование мочеточника позволяет уменьшить лоханочную гипертензию и обеспечить нормальный пассаж мочи. Некротические массы также могут удаляться ходе уретероскопии, ретроградной или чрескожной нефроскопии (пиелоскопии).

При нарастании симптоматики на фоне проводимой консервативной терапии, возникновении терапевтически резистентного острого пиелонефрита, длящегося более 2-3 дней, некупируемой профузной гематурии рекомендовано оперативное лечение. При двухстороннем некротическом процессе предпочтительны органосохраняющие вмешательства — нефростомия, декапсуляция почки, резекция (частичная нефрэктомия) для удаления участка с кровоточащими папиллярными структурами. Радикальная нефрэктомия выполняется только при одностороннем папиллите с тотальным необратимым некрозом медуллярного слоя и достаточной функциональностью контрлатеральной почки.

Лечение хронического папиллярного некроза предполагает длительное проведение комбинированной антибактериальной терапии уросептическими антибиотиками широкого спектра действия, нитрофуранами, сульфаниламидами. Противомикробные средства применяют в течение 4-6 месяцев 8-14 дневными курсами с перерывами, при этом рекомендуется назначать препараты минимум из двух различных групп с учетом данных о чувствительности микрофлоры. Лечение дополняют приемом периферических вазодилататоров, антикоагулянтов, венотонизирующих средств из группы рутозидов.

При ранней диагностике и проведении патогенетической терапии возможна регенерация эпителия с восстановлением всех функций почек. Прогноз при некрозе почечных сосочков относительно благоприятный. Благодаря использованию современных антибактериальных препаратов летальность при остром некротическом папиллите удалось сократить с 50% до 10%.

Профилактика папиллярного некроза заключается в своевременном лечении инфекционных процессов мочевыделительной системы, нефролитиаза, системных васкулитов, токсических поражений почек, обоснованном назначении НПВС. Важное звено в предупреждении заболевания — диспансерное наблюдение за пациентами из группы риска с тщательным медикаментозным контролем сахарного диабета, серповидно-клеточной формы анемии.