Подвійна дуга аорти

Подвійна дуга аорти – Це вроджена аномалія розвитку, при якій формується повне судинне кільце, що складається з правої та лівої дуг аорти. Патологічне стан переважно проявляється у ранньому дитячому віці. Типові симптоми: шумне дихання з періодами апное, відрижка і відмова від годівлі, часті інфекційні захворювання респіраторного тракту. Для діагностики подвійної дуги аорти використовують інструментальні дослідження МСКТ-ангіографію, ЕхоКГ, бронхоскопію. При судинній аномалії застосовується радикальне оперативне лікування – резекція ділянки дуги та пластику аорти.

Подвійна дуга аорти (ДДА) входить до групи патологій під назвою «судинні кільця та петлі», частота яких становить близько 1% від усіх вроджених серцево-судинних аномалій. ДДА займає перше місце серед усіх судинних вад – питома вага захворювання становить 42%. У 20-30% випадків подвійна аортальна дуга комбінується з іншими вадами розвитку – зошитом Фалло, відкритою артеріальною протокою (ОАП). Статистично значимих відмінностей у статевої чи расової приналежності пацієнтів не виявлено.

Подвійна дуга аорти є пороком ембріогенезу, її формування зумовлено дією різних тератогенних факторів на материнський організм. Вада іноді формується як прояв хромосомної хвороби. До утворення аномальної судинної дуги наводять причини, що діють у першому триместрі вагітності (особливо з 3-го по 8-й тиждень життя плода). Розвитку ДДА у дитини сприяють такі фактори:

• Фізичні впливи. Найбільш значущим для серцево-судинних вад є радіаційне випромінювання, особливо при його тривалому впливі на організм вагітної жінки. До групи ризику входять вагітні, які проживають у місцевості з підвищеним радіаційним тлом.
• Хімічні реагенти. Найчастіше несприятливий вплив обумовлено вживанням алкоголю, курінням, застосуванням токсичних чи наркотичних речовин. Формування подвійної дуги можливе, коли мати під час вагітності приймає тератогенні ліки (естрогени, ретиноїди, хіміопрепарати).
• Біологічні агенти. Аномалії з боку серцево-судинної системи дитини зустрічаються при інфікуванні збудниками TORCH-комплексу (краснуха, цитомегаловірус, токсоплазмоз та ін.). Поразка плода можлива, навіть якщо у вагітної немає клінічних проявів захворювання.

Формування аортальної вади відбувається на 4-5 тижні ембріогенезу. В основі подвійної судинної аномалії лежать порушення розвитку та диференціювання зябрових дуг – хрящових пластинок, які служать джерелом для утворення під’язикової кістки, гортані та трахеї, судин. З IV, V і VI зябрових дуг формуються артерії, розташовані у грудній порожнині. При патологіях ембріогенезу формується аномальне аортальне кільце, що стискає трахею зі стравоходом.

За морфофункціональним принципом ДДА поділяють на 3 варіанти: домінантна права дуга (у 70% випадків), домінантна ліва дуга (20%) та збалансована форма, коли обидві судинні гілки розвинені однаково. Існує інша класифікація судинної аномалії, що базується на функціональній здатності аортальних дуг. За цим принципом у сучасній кардіології виділяють кілька типів та підтипів пороку:

1. Тип I. Характерно гарне функціонування обох дуг аорти, гемодинаміка тривалий час залишається нормальною.
2. Тип II. Одна з аортальних дуг добре функціонує (частіше права), а друга піддається атрезії (зарощенню) певному ділянці.

• Підтип А. Атрезована ділянка розташована між артеріальною зв’язкою та низхідним відділом аорти.
• Підтип В. Атрезія в проміжку від підключичної артерії до артеріального зв’язування.
• Підтип С. Атрезія ділянки подвійної аортальної дуги, розташованої між загальною сонною та підключичною артеріями.
• Підтип D. Атрезія локалізована між висхідною аортою та загальною сонною артерією.

Клінічні прояви подвійної дуги зумовлені порушенням вентиляції повітря через трахею та порушенням проходження їжі стравоходом. Найчастіше перші симптоми аномалії виявляються відразу після народження дитини чи ранньому дитинстві. Початкові ознаки наявності подвійної дуги аорти – шумне прискорене дихання, епізоди рефлекторного апное. У немовлят спостерігаються часті відрижки. Під час годування буває синюшність шкіри довкола губ.

У дітей близько року і старше виявляються складнощі при ковтанні твердих продуктів, відмова від їжі. Періодично виникають напади кашлю, що поєднуються з періоральним ціанозом. Задишка турбує як за фізичних навантажень, і у спокої. Для хворих з подвійною аортальною дугою типовими є часті респіраторні захворювання (трахеїти, бронхіти), які мають затяжний перебіг і важко купуються медикаментами.

У поодиноких випадках аномалія проявляється у старших дітей, підлітків або дорослих. Пацієнти відчувають перешкоди під час ковтання твердої їжі, почуття «застрягання» їжі в стравоході. Після їжі часто відчуваються біль та розпирання в грудній клітці, іноді буває блювання незміненою їжею. Дихання стає галасливим, з’являються хрипи, які чути з відривом. Характерна нападоподібна задишка, що посилюється при невеликому фізичному навантаженні.

При подвійній дузі аорти порушується робота дихальної, серцево-судинної та травної систем. Здавлення трахеї та бронхів провокує хронічне запалення слизової оболонки, що супроводжується кашлем та виділенням мокротиння. При тривалій персистенції бронхіту відбувається незворотний фіброз стінок дихальних шляхів. Через зниження прохідності стравоходу діти повільно набирають вагу, відстають у фізичному розвитку.

Патологічне судинне кільце порушує гемодинаміку у великих артеріях та венах. Відбувається потовщення аортальної стінки, підвищується її ригідність, що створює сприятливі умови для початку артеріальної гіпертензії. В області незрілих стінок подвійної судинної дуги найчастіше формуються аневризми, які можуть спонтанно розриватися. Іноді настає раптова смерть від гострих кардіологічних чи пульмональних ускладнень.

Для ДДА характерна подібність клінічних симптомів із бронхопульмональними та езофагеальними захворюваннями, що вимагає від лікаря проведення диференціальної діагностики. З урахуванням віку обстеженням хворого займається неонатолог, педіатр чи терапевт-кардіолог. При фізикальному дослідженні вислуховується жорстке дихання, хрипи у легенях, патологічні серцеві шуми. Для встановлення діагнозу проводяться інструментальні діагностичні методи:

• МСКТ-ангіографія. Мультиспіральна комп’ютерна ангіографія аорти та магістральних судин рекомендована для отримання тривимірного зображення, на якому чітко видно подвійну судинну дугу. З допомогою МСКТ вимірюють діаметр аорти різних рівнях, виявляють ділянки атрезии.
• Ехокардіографія. УЗД серця виконується для виключення супутніх кардіальних вад та оцінки кровотоку. Ознак органічної патології серця у разі подвійної дуги немає. За тривалого існування аномалії спостерігається зниження серцевого викиду, дискоординація скоротливості міокарда.
• бронхоскопія. Інвазивне ендоскопічне дослідження дихальних органів виявляє щілинне звуження трахеї на ділянці біфуркації, а також ознаки хронічного запального процесу у бронхах. Використовується для диференціювання ДДА з бронхолегеневими хворобами.
• Додаткові методи. ЕКГ реєструється з метою оцінки роботи провідної системи серця, діагностики аритмій чи блокади ніжки пучка Гиса. На рентгенографії ОГК візуалізується розширене та неструктурне коріння легень, поля підвищеної пневматизації легеневої тканини.

Консервативна терапія

Медикаментозне лікування ДДА показано для корекції вітальних функцій на етапі передопераційної підготовки. Якщо визначається ускладнений перебіг подвійної дуги аорти, призначають патогенетичну терапію – антибіотики, глюкокортикоїди, бронходилататори. При серйозних дихальних порушеннях потрібне переведення пацієнта до реанімаційного відділення, забезпечення кисневої підтримки.

Хірургічне лікування

Оперативне втручання – єдиний спосіб радикального лікування подвійної дуги аорти. Операцію планують у максимально ранні терміни після виявлення ДДА, поки не настали незворотні зміни у трахеї чи стравоході. Кардіохірургічна тактика передбачає резекцію однієї дуги аорти (частіше лівої) з наступною пластикою її стінки. Після операції нормалізується гемодинаміка та зникає компресія сусідніх органів.

Результати хірургічної корекції подвійної дуги аорти задовільні: частота післяопераційних ускладнень зведена до мінімуму, після усунення компресії стан хворих різко покращується. При ранній діагностиці та корекції пороку прогноз для життя та здоров’я сприятливий. Профілактика включає усунення тератогенних впливів у вагітних жінок, пренатальну діагностику УЗ.