Подвійний жовчний міхур

Подвійний жовчний міхур – це аномалія ембріонального розвитку, при якій формується повноцінний додатковий орган або виникають внутрішньоміхурові перетяжки, що поділяють його на дві камери. Точні причини патології не встановлені, передбачається її зв’язок із генетичними мутаціями, впливом тератогенних факторів. Клінічні прояви виникають при лише ускладненні захворювання на поліпоз, калькульозний холецистит та інші хвороби. Для діагностики подвоєння жовчного міхура використовують УЗД та КТ гепатобіліарної зони, ендоскопічний метод (ЕРХПГ). Консервативне та хірургічне лікування призначається при ускладненому перебігу пороку розвитку.

Аномалії жовчного міхура – ​​один із найпоширеніших внутрішньоутробних вад розвитку, який зустрічається у 6-8% людей. Однак частота їхньої діагностики набагато нижча, що пояснюється тривалим безсимптомним перебігом. Подвійний жовчний міхур виникає з частотою один випадок на 3-4 тис. населення, суттєвих етнічних та статевих відмінностей у захворюваності не виявлено. Патологія має велике значення для практичної хірургії та гастроентерології, оскільки підвищує ризик атипового перебігу захворювань біліарної зони та ускладнює їх діагностику.

Етіологічна структура міхурових аномалій досі точно не встановлена. Не викликає сумнівів уроджений характер захворювання, тому провокуючим фактором називають генні мутації. При спостереженні сімейних випадків було сформовано спадкову теорію з домінантним механізмом передачі аномальних генів. Вважається, що експресивність генів відрізняється у представників різних поколінь, тому патологія виникає в усіх членів сім’ї.

Друга можлива група причин подвійного жовчного міхура – ​​тератогенний вплив на ембріон на початкових періодах внутрішньоутробного розвитку. Порушення розвитку гепатобіліарної системи може бути спровоковано проживанням у регіонах з несприятливою екологією, впливом професійних шкідливостей на вагітну жінку, прийомом потенційно небезпечних лікарських засобів. Не виключається вплив інфекційних факторів у антенатальному періоді.

Формування жовчного міхура відбувається на початку 2-го місяця внутрішньоутробного розвитку із зачатку печінкового дивертикулу. Потім клітинні тяжі, розташовані в цій зоні, поступово перетворюються на міхурові жовчні протоки. Під впливом несприятливих факторів в ембріональному періоді клітинний поділ та диференціювання порушуються, тому в зачатку органу можуть сформуватись додаткові кишені.

З урахуванням особливостей патогенезу існує 2 варіанти аномалії: проста форма та справжнє подвоєння. У першому випадку жовчний міхур формується з одного зачатку, однак у його порожнині з’являється поздовжня перегородка, яка розділяє орган на 2 частини аж до відділу шийки. Це найбільш поширений варіант, для якого характерний тривалий безсимптомний перебіг та низький ризик ускладнень.

У другому випадку з ембріонального зачатку формуються дві окремі порожнини, які мають подібну анатомічну будову та власні жовчні ходи, що впадають у печінкову протоку на різних рівнях. Найменший за розміром орган вважається додатковим. Зрідка в обох жовчних бульбашок визначається загальна Y-подібна протока, яка з’єднується з печінковою протокою і формує холедох.

При нормальній роботі гепатобіліарної системи та збереження жовчовидільної функції пацієнти не відчувають неприємних відчуттів. Незважаючи на високу поширеність патології у популяції, у більшості випадків вона залишається недіагностованою до прицільного дослідження органів живота сучасними методами візуалізації. Атипово розташований подвійний жовчний міхур нерідко є інтраопераційною знахідкою.

Виниклі симптоми вказують на ускладнення вад розвитку запальними або метаболічними порушеннями. У такій ситуації у пацієнта з’являється тяжкість у животі, болі, що давлять або розпирають у правому підребер’ї. Неприємні відчуття посилюються після їди, прийому алкоголю. Симптоматика супроводжується нудотою, гіркотою в роті, періодичною блювотою та нестійким випорожненням. При загостренні біліарної патології розвивається типова картина жовчної кольки.

Повне подвоєння органу та фіброзно-м’язові внутрішньоміхурові перетяжки порушують процес відтоку жовчі. Ситуація посилюється при множинних та циркулярних перегородках, які сприяють застою вмісту органу, кристалізації холестерину та формуванню конкрементів. Пацієнти з міхуровою аномалією перебувають у групі ризику холециститу та жовчнокам’яної хвороби. Крім того, вада пов’язана з високою ймовірністю утворення поліпів жовчного міхура.

Якщо подвійний жовчний міхур супроводжується хронічним патологічним процесом, пацієнту потрібне обстеження у лікаря-гастроентеролога або вузькопрофільного гепатолога. При загостренні хвороби та появі жовчної кольки діагностика проводиться абдомінальним хірургом. Фізикальний огляд не дає можливості запідозрити міхурову аномалію, тому для встановлення діагнозу буде потрібно комплекс досліджень:

• УЗД жовчного міхура. При ультразвуковій візуалізації визначають розташування, розміри та форму органу, виявляють додаткову порожнину, яка в нормі відсутня. За даними ехосонографії можна виявити гострий та хронічний холецистит, каміння у жовчному міхурі. Динамічний УЗД використовується для діагностики дискінезії.
• ЕРХПГ. Дослідження біліарної системи з контрастуванням застосовують при підозрі на поєднані патології жовчного міхура та жовчовивідних шляхів, за наявності ознак застою жовчі. Чутливість та специфічність методики наближається до 100%. Якщо пацієнт має протипоказання до інвазивної діагностики, її можуть замінювати магнітно-резонансною холангіопанкреатографією.
• КТ жовчного міхура. Мультиспіральна томографія комп’ютера дає чіткі знімки гепатобіліарної зони. На них вдається розглянути подвійний жовчний міхур та наявність у ньому конкрементів, оцінити стан жовчовивідної системи. Результати дослідження також використовуються перед оперативним втручанням вибору оптимальної хірургічної тактики.
• Лабораторні аналізи. Стандартний комплекс включає клінічне дослідження крові, в якому можуть бути неспецифічні ознаки запалення, та біохімічний аналіз, що демонструє підвищення рівня білірубіну, холестерину, печінкових ферментів. За показаннями проводиться мікробіологічне дослідження жовчі.

Диференційна діагностика

Завдяки сучасним методам дослідження, постановка діагнозу не викликають складнощів. При сумнівних результатах інструментальної діагностики слід диференціювати подвоєння органу з іншими анатомічними аномаліями міхура: перегинами, перегородками, S-подібною та гачкоподібною формою. Необхідно виключити великі поліпи та злоякісні пухлини, які деформують орган та зумовлюють нетипову ультразвукову картину.

Консервативна терапія

Якщо аномалія виявлена ​​випадково за відсутності клінічних проявів, спеціальних лікувальних заходів не потрібні. Таким пацієнтам необхідне спостереження у гастроентеролога та регулярний ультразвуковий контроль жовчного міхура, щоб виявляти ознаки каменеутворення та дискінезії на ранньому етапі. Для профілактики ускладнень потрібно дотримуватися дієти: виключити алкоголь, газовані напої, копченість, гостру та смажену їжу.

З появою тяжкості у правому підребер’ї та інших ознак холестазу рекомендовано комплексне консервативне лікування. Воно спрямоване на попередження утворення конкрементів, зменшення запальних явищ, покращення загального стану пацієнта. У практичній гастроентерології використовуються такі напрямки терапії:

• Жовчогінні препарати. Призначаються засоби із групи холеретиків для стимуляції утворення рідкої жовчі та холекінетики, які сприяють її виділенню у 12-палу кишку.
• Антибактеріальні засоби. Етіотропна терапія потрібна у періоди загострення запального процесу. Застосовуються протимікробні препарати широкого спектра дії, за їх показаннями доповнюють протипаразитарними ліками.
• Фізіопроцедури. У періоди ремісії хронічного холециститу, що виникає на тлі міхурової аномалії, проводиться індуктотермія та електрофорез. Хороший ефект дає прийом лікувальних мінеральних вод, відвідування спеціалізованих санаторіїв.

Хірургічне лікування

При калькульозному холециститі рекомендовано планову операцію – холецистектомію. Хірургічне втручання перешкоджає розвитку жовчної кольки та інших ускладнень закупорки жовчовивідної протоки. По можливості холецистектомію проводять лапароскопічним способом або з міні-доступу, щоб зменшити травматизацію тканин та отримати гарний косметичний ефект. Екстрене втручання показано при тяжких формах деструктивного холециститу.

За відсутності ускладнень подвійний жовчний міхур не істотно впливає на якість життя. Дотримання дієтичних рекомендацій та здорового способу життя знижує ризик каменеутворення, тому прогноз сприятливий. Первинна профілактика стану не розроблена через неясність його етіопатогенезу. Вторинні превентивні заходи спрямовані на своєчасне виявлення та лікування набутих хвороб жовчного міхура.