Подвоєння кишечника

Подвоєння кишечника – це вроджена вада розвитку ШКТ, яка характеризується додатковими кістозними або тубулярними структурами, тісно пов’язаними з одним із відділів кишкової трубки. Патологія виникає при порушеннях розвитку травної системи в ембріональному періоді. Подвоєння кишечника проявляється болями в животі, диспепсичними розладами, у поодиноких випадках супроводжується ректальною кровотечею. Для діагностики використовують дані УЗД, рентгенографії та КТ органів черевної порожнини. Лікування проводиться хірургічним способом. Метод виконання операції підбирається індивідуально з урахуванням виду та локалізації пороку.

Подвоєння шлунково-кишкового тракту зустрічається в середньому у 1 немовляти на 4500 пологів. Дуплікації кишечника мають найбільше значення у практичній педіатрії та неонатології, оскільки вони становлять понад 70% від усіх подвоєння травної трубки. Пік діагностики пороку посідає вік до 2-х років, причому в хлопчиків така патологія зустрічається частіше. Подвоєння кишечника не втрачає своєї актуальності через велику різноманітність симптомів, складнощів своєчасної діагностики та необхідності персонального підбору хірургічної тактики корекції таких вад розвитку.

Етіологічні чинники подвоєння кишечника поки що точно не встановлені. Передбачається зв’язок захворювання з тератогенними впливами в період раннього внутрішньоутробного розвитку, які можуть бути представлені іонізуючим випромінюванням, вірусними та бактеріальними інфекціями, прийомом майбутньою матір’ю токсичних лікарських засобів. У механізмі розвитку патології виділяють 3 основні теорії:

• Персистуючий ембріональний дивертикул. Основою цієї теорії послужило вивчення розвитку травного каналу у ембріонів тварин і людини, під час чого було виявлено багатокамерні дивертикули, які зазнають зворотного розвитку. Якщо регрес цих утворень немає, вони дають початок подвоєнню кишечника.
• Порушення вакуолізації кишки. Внутрішньоутробний розвиток шлунково-кишкового тракту передбачає процес реканалізації кишкової трубки. При цьому від стін майбутнього шлунково-кишкового тракту може відокремлюватися кілька вакуолей. Надалі вони продовжують розвиватися та утворюють порожнину, яка пов’язана з просвітом основної травної трубки.
• Патології нервово-кишкового каналу. При порушеннях ембріогенезу можливе зрощення нейроектодермального листка з ендодермальним, у результаті виникають дуплікації різних відділів ШКТ. Патологія найчастіше супроводжується вадами розвитку хребта, спинного мозку.

Морфологічно ділянки подвоєння являють собою трубки або кісти, що сліпо закінчуються, пов’язані з кишечником і мають спільний з ним кровообіг. Характерною ознакою є розвинений шар гладкої мускулатури, ідентичної такій у нормальній кишковій трубці, та наявність слизової оболонки. У 65% випадків тип слизової оболонки відповідає відділу ШКТ, з якої розвивається порожнина, у 35% випадків визначається ектопія шлункової або панкреатичної тканини.

Систематизацію дублікатур ШКТ проводять відповідно до локалізації, етіопатогенетичних та морфологічних особливостей. За взаємовідносинами з основним відділом кишечника подвоєння буває екстралюмінарним, інтралюмінарним та ізольованим. По морфології виділяють кістозні (80%) та тубулярні варіанти пороку (20%). У практичній гастроентерології найбільш важлива класифікація вади кишечника по локалізації:

• Подвоєння 12-палої кишки. Рідкісний варіант патології, який становить 4-6% від усіх випадків аномалії, найчастіше супроводжується дуплікацією шлунка або торакоабдомінальними вадами.
• Подвоєння тонкого кишечника. Поразка худої та клубової кишки – класичний прояв внутрішньоутробного подвоєння ШКТ, що спостерігається у 45% усіх пацієнтів. Більше половини випадків займає ураження термінального відділу клубової кишки.
• Подвоєння товстого кишечника. Залучення до процесу ободової та сигмовидної кишки становить близько 15% від усіх варіантів дублікатури ШКТ. Ще 5-6% посідає дуплікацію прямої кишки.

Захворювання характеризується великою різноманітністю клінічної картини, що пояснює складності його ранньої діагностики. До 80% випадків подвоєння травного каналу проявляються в періоді дитинства та в ранньому дитячому віці. Відмінною рисою дублікатури називають “незвичайне поєднання звичайних симптомів” – ознаки патології не укладається в жодний з типових синдромів гастроентерологи та хірургії.

Симптоматика залежить від локалізації подвоєння кишківника. При ураженні на рівні дванадцятипалої кишки головною ознакою є болі в епігастральній ділянці, які у дитини для грудного та раннього віку можна запідозрити по частому крику та плачу, звичці підтягувати ніжки до живота, різкому занепокоєнню під час промацування цієї зони. Більше половини пацієнтів страждає від періодичного блювання частково перевареною їжею.

При подвоєнні тонкої кишки спостерігаються подібні симптоми: біль у животі, нудота і блювання, пальповане утворення у черевній порожнині. Для цієї локалізації характерна поява хронічних запорів, які виникають без зв’язку з особливостями живлення та іншими зовнішніми факторами. Поразка товстого кишечника має специфічні симптоми: хвороблива дефекація, імперативні позиви на спорожнення кишечника (тенезми), поява домішок крові у калових масах.

Типовим наслідком подвоєння кишечника є кровотеча. Воно виникає при здавленні судин додатковою ділянкою кишки, розвитку ектопії слизової оболонки шлункового типу. При компресії травної трубки спостерігається кишкова непрохідність. У поодиноких випадках дуплікація стає причиною інвагінації кишечника. При запаленні стінки дублікатури та тривалій відсутність медичної допомоги є ризик виразки та перфорації кишечника.

Дуплікація товстого кишечника в 50% випадків має патологічні повідомлення з органами сечостатевої системи або зі шкірою періанальної зони. Характерні нориці, які відкриваються в сечовий міхур або уретру, з’являються на шкірі промежини, у тому числі у вигляді неперфорованого додаткового анусу. Більше 80% дітей з такою патологією мають поєднані аномалії розвитку, переважно вади сечостатевої системи та хребта.

При появі у дитини диспепсичних розладів та абдомінальних болів потрібна консультація педіатра, дитячого хірурга чи гастроентеролога. На первинному прийомі з’ясовують скарги пацієнта, давність їх появи, особливості перебігу вагітності та пологів. Також проводиться повне фізикальне обстеження із пальпацією живота. Діагностика подвоєння кишечника неможлива без інструментальних методів:

• УЗД черевної порожнини. При ультразвуковій діагностиці дублікатура візуалізується як мішчаста або трубчаста структура з рівними контурами. Її внутрішня стінка є гіперехогенною, зовнішня — гіпоехогенною. Усередині порожнини може визначатись однорідна рідина.
• КТ черевної порожнини. Комп’ютерна томографія вважається найбільш інформативною при подвоєнні 12-палої та товстої кишки. За допомогою цього дослідження вдається не тільки візуалізувати додаткову освіту, що сполучається з кишечником, але і виявити судини, що живлять його. Якщо отриманої інформації недостатньо, обстеження доповнюється МРТ.
• Рентгенографії ШКТ. Рентгенологічне дослідження з контрастуванням призначають при підозрі на стиснення травного тракту невідомим утворенням, яке може бути дуплікацією кишечника. За характером просування контрастної речовини та наявності аномальних затіків судять про локалізацію подвоєння.
• Ендоскопічна діагностика. Ендоскопія проводиться при ураженні 12-палої кишки та дистальних відділів товстого кишечника. Вона використовується при складній анатомічній локалізації подвоєння, неможливості встановити діагноз за допомогою інших методів візуалізації. Ендоскопія максимально інформативна при сполучених дублікатурах трубчастого типу.

Удосконалення методу УЗД дозволяє ставити діагноз в антенатальному періоді, починаючи з 16 тижнів внутрішньоутробного розвитку плода. Це найкращий варіант діагностики, що дозволяє розробити лікарську тактику вже на момент народження дитини. При постнатальній постановці діагнозу необхідно диференціювати подвоєння кишківника з незавершеним поворотом, дивертикулом Меккеля, доброякісними та злоякісними пухлинами травної трубки.

У дитячій хірургії немає загальноприйнятої думки про тактику ведення пацієнтів із дублікатурами травної трубки. Одні автори дотримуються думки, що всі випадки подвоєння є свідченнями оперативного втручання. Інші впевнені, що безсимптомні варіанти вимагають динамічного нагляду за станом дитини без інвазивних втручань. Тому тактика ведення конкретного пацієнта визначається лікарем з урахуванням усіх особливостей захворювання.

Хірургічне лікування включає два підходи: радикальний і паліативний. Радикальне втручання передбачає повне видалення патологічного освіти чи висічення його слизової оболонки протягом усього. Воно спрямоване на ліквідацію ризику ускладнень та усунення симптоматики. При тяжкому стані пацієнта та інших протипоказаннях до радикальної корекції виконують паліативні операції: часткове висічення дуплікації, створення додаткового сполучення.

Застосування лапароскопічних методів операції при подвоєннях ШКТ значно покращило клінічний перебіг захворювання. У більшості дітей прогноз для життя та здоров’я сприятливий, після усунення аномалії вони ростуть та розвиваються відповідно до віку. Менш оптимістичний прогноз при поєднаних аномаліях із залученням хребта та нервової трубки. Оскільки патологія має вроджений характер, ефективних заходів її профілактики поки що не розроблено.