Подвоєння матки та піхви

Подвоєння матки та піхви – вроджена аномалія будови статевих органів, що характеризується наявністю двох відокремлених маток та двох роздвоєних піхв. Клініка подвоєння матки та піхви залежить від анатомічної форми пороку; може супроводжуватися альгодисменореєю, формуванням гематокольпосу, гематометри, безпліддям, невиношування вагітності або протікати безсимптомно. Подвоєння матки діагностується за допомогою гінекологічного дослідження, УЗД, МРТ, гістероскопії, лапароскопії. Спосіб хірургічного лікування подвоєння матки залежить від характеру анатомо-функціональних порушень.

Подвоєння матки та піхви є дисембріогенетичним порушенням, що розвивається внаслідок неповного злиття парних мюллерових каналів у процесі внутрішньоутробного розвитку. Вплив тератогенних факторів у період вагітності може перешкоджати розсмоктуванню стінок мюллерових проток та призводити до формування різних анатомічних варіантів подвоєння матки та піхви. До факторів ризику пороку відносять вплив на плід професійних шкідливостей або шкідливих звичок вагітної, вірусних інфекцій (грипу, краснухи, токсоплазмозу), токсичних лікарських препаратів, особливо в термін від 8 до 16 тижнів гестації.

Найбільш вираженою формою вади в гінекології вважається варіант повного подвоєння матки та піхви. При цьому у пацієнтки визначаються дві ізольовані матки, від кожної з яких відходить одна маткова труба з яєчником, дві окремі шийки матки та дві піхви. Обидві матки та піхви можуть бути відокремлені один від одного сечовим міхуром і прямою кишкою або тісно стикатися стінками. В одних випадках обидві половини бувають анатомічно та функціонально повноцінні, в інших – одна з половин буває розвинена слабше.

Можлива форма пороку, при якому є подвоєння матки (тіла та шийки) при одній піхві. При подвоєнні лише тіла матки та наявності загальної шийки та піхви зустрічаються варіанти дворогої матки, сідлоподібної матки, внутрішньоматкової перегородки, матки з функціонуючим рудиментарним замкнутим рогом. До вад, при яких одночасно відбувається неслиття та аплазія ембріональних проток, відносяться варіанти подвоєння матки та піхви в поєднанні з:

• частковою (неповною) аплазією однієї піхви
• частковою (неповною) аплазією двох піхв
• повною аплазією двох піхв
• тотальною односторонньою аплазією всієї протоки (однорога матка).

Подвоєння матки та піхви в більшості випадків поєднується з іншими вадами сечостатевої системи. Зокрема, подвоєння матки при частковій аплазії однієї з піхв завжди супроводжується аплазією нирки за пороку геніталій. Нерідко у пацієнток з подвоєнням матки визначається атрезія цноти.

Наявність двох відокремлених маток і піхв може викликати клінічних проявів і діагностуватися у процесі рутинного гінекологічного огляду, УЗД чи оперативного втручання. У разі повного подвоєння матки та піхви у поєднанні з аплазією або атрезією однієї вагінальної порожнини через 3-6 місяців після першої менструації розвивається картина гематокольпосу, гематометри, гематосальпінксу на боці відокремленої порожнини. У цьому випадку симптоматика характеризується сильними болями, що розпирають, внизу живота, не купованими спазмолітиками і знеболюючими препаратами. При сідлоподібній матці та внутрішньоматковій перегородці клінічні прояви у підлітковому віці, як правило, відсутні.

За наявності свищевого ходу у міжвагінальній перегородці менструальна кров може частково відтікати через повноцінну піхву. При приєднанні вторинної інфекції нерідко формується піокольпос, піометр, піосальпінкс. У пацієнток зі свищевим отвором у міжпіхвовій перегородці відзначаються постійні кров’янисті виділення або гнійні білі зі статевих шляхів.

Поєднання подвоєння матки з гіпофункцією яєчників може супроводжуватися альгодисменореєю, аменореєю, безплідністю. При повноцінній одній або двох порожнинах матки вагітність можлива, проте зазвичай протікає із загрозою мимовільного переривання та передчасних пологів. Пологи при подвоєнні матки нерідко ускладнюються дискоординацією або слабкістю пологової діяльності, рясними післяпологовими кровотечами, лохіометрою.

При розвитку плода в одній порожнині матки, в іншій також утворюється децидуальна оболонка, що відторгається у післяпологовому періоді. Якщо з якихось причин виконується штучне переривання вагітності, то проводиться вишкрібання обох порожнин матки. При виникненні вагітності в рудиментарному розі вона протікає за типом позаматкової, що загрожує розривом рогу і рясним, загрозливо небезпечним кровотечею в черевну порожнину.

У комплексі поетапної діагностики подвоєння матки та піхви проводиться вивчення анамнезу, гінекологічне (в т. ч. ректоабдомінальне) дослідження, вагіноскопія (кольпоскопія), гістероскопія, УЗД або МРТ малого тазу, УЗД та КТ нирок, лапаро.

Повне подвоєння піхви та шийки матки можна візуально визначити вже під час проведення гінекологічного огляду та вагіноскопії. При аплазії одного піхви огляду буває доступна лише повноцінна вагіна, у куполі якої визначається одна шийка матки. Проведення вагіноскопії при подвоєнні матки та аплазії додаткового піхви виявляє випинання в ділянці латеральної стінки піхви; при ректоабдомінальному дослідженні визначається гематокольпос та гематометр у вигляді пухлиноподібного нерухомого утворення тугоеластичної консистенції.

За наявності нориці в процесі проведення ректоабдомінального дослідження відзначається збільшення гнійних виділень. При рудиментарному замкнутому розі виявляється одна піхва і одна шийка матки, проте ректоабдомінальне дослідження дозволяє пропальпувати поряд з маткою хворобливе утворення, яке має тенденцію до збільшення під час менструацій; на його боці також визначається гематосальпінкс.

УЗД малого тазу при типових формах подвоєння матки дозволяє визначити величину обох порожнин, розміри гематокольпосу та гематометри. Обов’язковим етапом діагностики є проведення УЗД нирок для оцінки їхнього стану. При атипових формах подвоєння матки доцільно виконання МРТ малого тазу, гістероскопії та лапароскопії.

Подвоєння матки та піхви нерідко призводить до діагностичних помилок і, як наслідок, необґрунтованих втручань – апендектомії, тубектомії або видалення придатків, бужування цервікального каналу та піхви. При виявленні патології сечовидільної системи та нирок необхідна консультація уролога чи нефролога.

Хірургічна тактика у разі повного подвоєння матки та часткової аплазії однієї піхви показана у випадках порушення відтоку менструальної крові. При цьому в ході піхвового етапу проводиться розтин стінок піхви з формуванням повідомлення між функціонуючої і замкненою порожнинами, розтин і дренування гематокольпосу, санація піхви. На лапароскопічному етапі уточнюється взаєморозташування маток, здійснюється випорожнення гематометри та гематосальпінксу, санація черевної порожнини.

При атрезії гімена під місцевою анестезією виконується Х-подібне розсічення цноти і усунення гематокольпосу. Виявлення додаткового замкненого рогу хірургічна гінекологія розглядає як показання до гістеректомії – екстирпації рудиментарної матки із збереженням яєчника та маткової труби. Наявність внутрішньоматкової перегородки є показанням до меторопластики лише за порушення репродуктивної функції. При подвоєнні матки з повною або частковою аплазією обох піхви застосовуються різні методи кольпоелогації та очеревинного кольпоезу.