Подвоєння нирки

Подвоєння нирки – це вроджена вада сечовидільної системи, при якій біля основної нирки формуються додаткові ниркові структури. Аномалія виникає при порушеннях внутрішньоутробного розвитку на 2-му місяці гестації, але причин її появи поки не встановлено. Неускладнені варіанти хвороби протікають безсимптомно. Якщо подвоєння нирки ускладнюється урологічними захворюваннями, виникають біль у попереку, дизуричні розлади, набряки, артеріальна гіпертензія. Діагностика заснована на даних УЗД, КТ та МРТ заочеревинного простору, екскреторної урографії, аналізів сечі. Консервативне та/або хірургічне лікування призначається з появою ускладнень.

Подвоєння нирки та сечоводу – найчастіша аномалія сечовидільної системи, яка зустрічається у 1 із 150 новонароджених, причому у дівчаток патологія виявляється у 2-4 рази частіше, ніж у хлопчиків. Подвоєння буває повним, для якого характеру дуплікатура сечоводу, і неповним, код сеча від основної та додаткової нирки збирається в одній трубці. Захворювання найчастіше протікає безсимптомно, але може викликати небезпечні ускладнення, тому не втрачає актуальності у дитячій та дорослій нефроурології.

Як і інші вади органів сечовиділення, подвоєння нирки виникає спонтанно. Вчені припускають мультифакторіальну природу захворювання, що включає генетичну схильність, дію тератогенних факторів на організм вагітної жінки у першому триместрі. На сьогодні описано понад 30 генних мутацій, що спричиняють порушення розвитку сечостатевої системи, але жодну з них не вдалося пов’язати із подвоєнням нирок.

Ембріональне формування нирок – складний процес, що складається з трьох етапів: пронефрос, мезонефрос, метанефрос. У першій фазі формується перевага, яку також називають передньою або головною ниркою через її локалізація. Вона являє собою кілька канальців, які одним кінцем впадають у порожнину тіла, а іншим кінцем відкриваються у вивідну протоку Лейдена, пов’язану з клоакою.

На другому етапі формується первинна (тулубова) нирка – вольфове тіло. Вона складається з 20-25 звивистих канальців, на одному кінці яких починає формуватися двостінна чаша – прототип майбутнього клубочкового апарату. Другий кінець канальців пов’язаний з клоакою через вивідну мезонефральну протоку. На 2-му місяці вагітності з краніального відділу вольфового тіла, що вростає в метанефрогенну тканину, утворюється вторинна нирка (метанефрос).

Подвоєння органу відбувається при порушеннях ембріогенезу на етапі розвитку вольфового тіла. У ряді випадків розщеплення ниркового зачатку відбувається ще до його проростання в метанефрогенну тканину, через що формуються додаткові чашечно-милкові структури. Залежно від типу поділу формується незалежна дуплікатура органу, покрита власною капсулою, або у органів зберігається загальна капсула, але розділяються сечоводи та кровоносні судини.

У більшості людей, які мають вроджену аномалію, органи сечовидільної системи успішно справляються зі своїми функціями. У таких випадках симптоми відсутні, а вада розвитку визначається випадково при інструментальній візуалізації черевної порожнини і заочеревинного простору. Клінічні прояви можуть виникати у будь-якому віці при приєднанні нефрологічних захворювань.

Найпоширеніша ознака патології – больовий синдром, який виникає у 52% пацієнтів із маніфестними формами вродженої аномалії. При подвоєнні нирки розвиваються болі в ділянці попереку, які посилюються при пальпації та биття пальцями в цій зоні. У 41% хворих з’являються розлади сечовипускання: почастішання позивів, зміна обсягу разової порції сечі, часті нічні походи до туалету. Нетримання сечі спостерігається у 16% пацієнтів.

Ускладнений перебіг захворювання найбільш характерний для жінок, які мають повне подвоєння нирки. У цьому випадку додатковий сечовод впадає в сечовий міхур окремим гирлом і нерідко піддається ектопії – може відкриватися в сечівник, матку, піхву. Це супроводжується нетриманням сечі, рецидивуючими сечостатевими інфекціями, підтіканням сечі з піхви.

На тлі подвоєння нирки найчастіше виникає хронічний обструктивний пієлонефрит, ймовірність появи якого не залежить від віку та статі пацієнта. У хворих наростає нездужання, спостерігається помутніння та різкий неприємний запах сечі, розвивається лихоманка та озноб у періоди загострень. Дуплікатура органа також збільшує ризик гідронефрозу, сечокам’яної хвороби, хронічної ниркової недостатності.

Обстеження пацієнта починається з консультації уролога чи нефролога, щоб уточнити скарги, анамнез захворювання, наявність спадкової схильності. Якщо симптоми виникають у дитини, обов’язково з’ясовують анамнез вагітності та пологів, темпи розвитку у перші роки життя, а також оцінюють антропометричні показники. Подвоєння нирки не супроводжується патогномонічними зовнішніми ознаками, тому для встановлення діагнозу використовується:

• УЗД нирок. При неускладненій формі захворювання за допомогою ехосонографії визначається додатковий орган, розташований поряд із основним або зрощений із ним. У разі тривалого пієлонефритичного процесу змінюється структура паренхіми додаткової нирки, тому на УЗД вона має вигляд кістозного утворення невідомої етіології.
• КТ заочеревинного простору. Комп’ютерна томографія – стандарт у неінвазивній діагностиці вад нирок, оскільки вона точно показує структуру органів та анатомічні зв’язки між ними, візуалізує сечоводи та особливості їх впадання в сечовий міхур. За свідченнями дослідження доповнюють магнітно-резонансною томографією.
• Екскреторна урографія. Променева діагностика з контрастуванням показує функціональну активність подвоєної нирки, особливості будови її чашечно-мисливської системи, стан сечоводів. За даними екскреторної урографії також вдається визначити гідронефротичну трансформацію та інші ускладнення вродженої вади розвитку.
• Лабораторні методи. Для діагностики ускладнень подвоєння нирки проводиться загальний аналіз сечі, де визначають лейкоцитурію, бактеріурію, протеїнурію. Щоб виявити збудника пієлонефриту, виконується бактеріологічний посів біоматеріалу. Для оцінки ниркової функції призначається біохімічний аналіз крові, розрахунок швидкості клубочкової фільтрації.

Диференційна діагностика

Подвоєння необхідно відрізняти від інших вад розвитку: додаткової нирки, яка розташовується на віддаленні від основного органу, полікістозної трансформації, аномалій розташування органу. Незвичайна форма органу за даними інструментальної візуалізації потребує диференціювання з різними видами зрощення: підковою, галетоподібною, асиметричною ниркою. При хронічному пієлонефриті слід виключити дивертикул сечового міхура, міхурово-сечовідний рефлюкс.

Консервативна терапія

Пацієнтів із вродженою аномалією поділяють на три групи. До першої групи належать люди з неускладненим безсимптомним подвоєнням нирки, які не потребують терапії. Їм показано регулярне спостереження нефролога, лабораторний контроль ниркової функції. Друга група – пацієнти із запальними ускладненнями, які потребують консервативної терапії. Третя група – хворі з важкими поєднаними вадами, яким показано оперативне втручання.

Лікування пієлонефриту при подвоєнні нирки не відрізняється від стандартного протоколу терапії. На перший план виходить антибактеріальна терапія, яку підбирають емпірично та коригують за даними аналізу сечі. Для нормалізації артеріального тиску застосовують інгібітори АПФ, інші гіпотензивні засоби. Для покращення діурезу рекомендовані сечогінні збори, вітамінізовані відвари з журавлини, брусниці, шипшини.

Хірургічне лікування

Операцію при подвоєнні нирки призначають у разі поєднаних вад розвитку, які супроводжуються ектопією гирла сечоводу та іншими анатомічними порушеннями. Проводяться складні реконструктивно-пластичні втручання, щоб відновити нормальний пасаж сечі, запобігти поразці органів статевої системи у жінок. При запущених формах патології, зморщуванні подвоєної нирки та згасанні її функції показана радикальна нефректомія.

Віддалений результат при аномаліях нирок залежить від ступеня тяжкості патології, супутніх вад розвитку та ускладнень. Більшість випадків подвоєння не загрожують здоров’ю пацієнта. Менш сприятливий прогноз за наявності аномалій сечоводу та сечового міхура, розвитку хронічного пієлонефриту, що загрожує нирковою недостатністю та потребою у замісній терапії. Внаслідок неуточненої етіології хвороби заходи профілактики не розроблені.