Пойкілодермія

Пойкілодермія – збірна назва атрофічних змін шкіри вродженого та набутого характеру, які також супроводжуються пігментними та судинними порушеннями. Симптомами цього захворювання в залежності від його причин можуть стати розвиток еритеми, атрофічних змін, телеангіектазій, гіпер- та гіпопігментації на значній або обмеженій площі тіла. Діагностика пойкілодермії ґрунтується на результатах огляду хворого, вивченні його анамнезу та способу життя. Для деяких форм застосовують генетичні аналізи. Лікування пойкілодермії в більшості випадків симптоматичне, з використанням засобів, що покращують харчування шкіри. Крім того, покращити стан хворого може терапія основного захворювання, що провокує розвиток шкірних змін.

Пойкілодермія є проявом багатьох дерматологічних, генетичних та онкологічних захворювань. Деякі форми цієї патології ще зовсім недавно вважалися окремими нозологічними одиницями. Нині серед дерматологів переважає думка, що це патологічні зміни шкіри є лише наслідком інших поразок різних систем і органів чи травматичного на тканини фізичних і хімічних чинників. Вперше пойкілодермія була описана в 1868 лікарем-офтальмологом А. Ротмундом, який виявив вроджене захворювання з поєднанням катаракти та атрофічних змін шкіри. Надалі аналогічні шкірні симптоми вже без офтальмологічних проявів виявили дерматологом М. Томпсоном в 1923 році. У наступні роки були описані набуті різновиди цього стану, зумовлені внутрішніми захворюваннями різної природи та впливом на шкіру різних факторів. Пойкілодермія є рідкісною патологією, залежно від форми може виникати як у дітей, так і у дорослих, мати обмежений або поширений характер.

Патогенез пойкілодермії нині вивчений недостатньо. Причини, через які розвивається атрофія шкіри в поєднанні з порушеннями пігментації та телеангіектазії, поки невідомі. Вдалося визначити, що в деяких випадках цей стан виступає як один із провідних симптомів деяких генетичних захворювань, наприклад, синдрому Ротмунда-Томсона. Ця спадкова патологія характеризується пойкілодермією, дистрофією нігтів та іншими вродженими вадами розвитку – мутація при цьому вражає ген RecQ. За деякими даними, існують й інші спадкові форми пойкілодермії, проте достовірні відомості, що підтверджують це припущення, поки що відсутні.

Найпоширеніші набуті форми цієї дерматологічної патології, особливо – зумовлені онкологічними процесами у організмі. Так, пойкілодермія нерідко діагностується перед появою злоякісної лімфоми шкіри, грибоподібного мікозу, лімфогранулематозу та інших подібних захворювань. Тому дані шкірні прояви повинні бути приводом для ретельної перевірки організму хворого щодо онкологічних захворювань. Крім того, пойкілодермія виникає на тлі червоного плоского лишаю, дерматоміозитів, склеродермії та інших дерматологічних патологій. Описано випадки розвитку такого порушення на тлі аутоімунних уражень сполучної тканини – наприклад, системного червоного вовчака.

Причиною інших набутих форм пойкілодермії може бути вплив на шкіру різних фізичних і хімічних факторів або їх поєднань. Прикладом такої ситуації є шкірні порушення, що розвиваються внаслідок проникнення у тканини фотосенсибілізуючих сполук (компонентів косметичних засобів, деяких ліків, зокрема – антибіотиків). Перелічені сполуки підвищують чутливість тканин до ультрафіолетових променів, тому навіть при дії помірних доз УФО у хворих може розвиватися пойкілодермія. Іноді цей дерматологічний стан виявляється у співробітників хімічних виробництв, які контактують з радіоактивними матеріалами та рентгенівськими променями.

Незважаючи на те, що нещодавно пойкілодермія була «позбавлена» статусу самостійного захворювання, вона має кілька клінічних форм, які характеризуються різним віком початку патологічних змін, їх вираженістю, прогнозом та іншими показниками. Завдяки цьому за клінічним перебігом патології можна заздалегідь припустити причини, що зумовили її появу. В даний час більшість фахівців у сфері дерматології виділяють чотири основні різновиди пойкілодермії:

1. Пойкілодермія при синдромі Ротмунда-Томсона – Шкірні прояви цього спадкового захворювання з неясним успадкуванням (передбачається аутосомно-рецесивний або аутосомно-домінантний з неповною пенетрантністю) досить специфічні, тому їх виділили в окремий тип даного стану. Дерматологічні симптоми виникають у ранньому дитинстві (у віці 3-6 місяців), зазвичай спочатку з’являється почервоніння на обличчі, шиї, верхніх та нижніх кінцівках. Через кілька місяців на уражених ділянках виявляються типові симптоми пойкілодермії – атрофія шкіри, порушення пігментації, телеангіектазії. Крім цього можуть визначатися офтальмологічні симптоми, наприклад, катаракта, дистрофія волосся, стоншування волосків брів та вій.
2. Судинна атрофічна пойкілодермія Якобі – відносно поширена форма цього стану, причини якої криються у розвитку онкологічних процесів та деяких дерматологічних захворювань (наприклад, парапсоріазу). Може виникати практично у будь-якому віці і будь-якій ділянці тіла, мати як обмежений, і поширений характер. Особливістю цього типу пойкілодермії є поява не тільки типових шкірних порушень (атрофії, гіпо-і гіперпігментації, телеангіектазій), а й підшкірних крововиливів, лущень, вузликів різної форми та розмірів. Найчастіше перелічені симптоми супроводжуються загальним нездужанням, лихоманкою та проявами основного захворювання.
3. Сітчаста пігментна пойкілодермія (Синват Сиватта) – більш рідкісний різновид даної патології, яка характеризується переважним ураженням шкірних покривів обличчя і шиї. Захворювання починається з появи на шкірі кількох гіперпігментованих плям, які поступово розростаючись, зливаються між собою з утворенням суцільного великого вогнища. На поверхні гіперпігментованої ділянки визначаються сітчастий малюнок, телеангіектазії та невеликі вузлики. У міру перебігу пойкілодермії розвивається атрофія шкіри, внаслідок чого остання набуває «пергаментного» вигляду.
4. Локалізовані форми пойкілодермії завжди мають набутий характер і зумовлені зовнішніми впливами: хімічними речовинами, важкими металами (у тому числі носінням біжутерії із вмістом нікелю або інших металів), частим локальним переохолодженням, впливом УФО та рентгенівських променів. Локалізація уражень залежить від характеру впливу провокуючого чинника, найчастіше вогнища виникають на відкритих ділянках шкіри – обличчі, шиї, руках.

Для діагностики пойкілодермії застосовують метод дерматологічного огляду, біопсію тканин на уражених ділянках з подальшим гістологічним вивченням, розпитування та дослідження анамнезу пацієнта. Синдром Ротмунд-Томсон може визначатися за допомогою генетичного аналізу. Під час огляду фахівець може визначити клінічний тип стану, що дозволить звузити коло можливих причин захворювання. Гістологічне дослідження виявляє атрофію епідермісу, інфільтрацію дерми лімфоцитами та гістіоцитами, особливо навколо кровоносних судин. Також може спостерігатись деструкція еластичних волокон. Особливістю пойкілодермії Сіватта є наявність у дермі великої кількості меланоцитів, що робить патогістологічну картину захворювання схожої на токсичний меланоз. Різке збільшення інфільтрації шкіри лімфоцитами, особливо слабодиференційованими, може вказувати на переродження пойкілодермії на злоякісну лімфому шкіри або інше онкологічне захворювання.

При вивченні анамнезу пацієнта (частіше при локалізованих формах даного дерматологічного стану) може виявлятися контакт людини з різними хімічними речовинами або постійний вплив на шкіру різних фізичних факторів. Наявність пойкілодермії у близьких родичів хворого свідчить про спадкову природу захворювання (наприклад, синдром Ротмунда-Томсона). Для підтвердження діагнозу можна виконати генетичний аналіз, здатний підтвердити наявність мутацій у гені RecQ. За наявності пойкілодермії також є сенс використовувати додаткові методи діагностики для виявлення онкологічних патологій, інших шкірних або аутоімунних захворювань, які могли спровокувати цей стан.

Терапія пойкілодермії залежить від причин, що викликали це захворювання шкіри (онкологічні процеси, дерматологічні патології, зовнішні фактори, спадковість). Успішне лікування основного захворювання у багатьох випадках дозволяє значно послабити виразність шкірних порушень. У тих випадках, коли причина пойкілодермії непереборна або важковиліковна (синдром Ротмунда-Томсона, системний червоний вовчак, парапсоріаз), використовують місцеві та загальні глюкокортикостероїди та вітамінотерапію. Важливо обмежити контакт хворого з провокуючими факторами зовнішнього середовища, особливо при локалізованій формі захворювання – описані випадки, коли ці заходи дозволяли усунути всі прояви захворювання за винятком атрофії шкіри.

Прогноз та профілактика пойкілодермії

Прогноз пойкілодермії щодо виживання хворих залежить від причини розвитку патології – цей дерматологічний стан сам собою не загрожує життю, але може виступати маркером грізних онкологічних захворювань. Пойкілодермія має тривалий хронічний характер, досить часто вражає переважно відкриті ділянки тіла, що може спричинити естетичний дискомфорт пацієнта.

Навіть при успішній терапії основної патології та правильному підтримуючому лікуванні зникає лише частина проявів пойкілодермії (порушення пігментації та телеангіектазії), атрофічні ділянки відновлюються вкрай рідко. Для профілактики цього стану та запобігання його прогресу слід обмежити вплив на шкіру УФО, низьких та високих температур, агресивних хімічних речовин та важких металів, своєчасно лікувати дерматологічні та інші захворювання.