Полікістоз печінки

Полікістоз печінки – вроджена патологія, яка успадковується за аутосомно-домінантним типом і характеризується формуванням великої кількості кіст у паренхімі печінки. Тривалий час не виявляється, після 40 років можливе виникнення дискомфорту і болю в животі, гастроезофагеального рефлюксу, збільшення розмірів живота. Єдині інформативні методи діагностики – УЗД, КТ або МРТ печінки та жовчовивідних шляхів. За відсутності ускладнень лікування не потрібно, в інших випадках проводиться оперативне втручання (черезшкірне дренування кіст печінки, введення в порожнину кісти спирту, фенестрація кіст, часткова гепатектомія, трансплантація печінки).

Полікістоз печінки є досить рідкісним захворюванням і зустрічається в однієї людини на 100 тисяч населення. У переважній більшості випадків захворювання вперше виявляється у жінок після сорока років. З віком кількість кіст у печінці збільшується як у чоловіків, так і у жінок, хоча у жіночої статі їхня кількість спочатку значно більша. Практично у кожного другого пацієнта кістозні зміни печінки поєднуються з полікістозом нирок, у поодиноких випадках можлива комбінація з аневризматичним розширенням судин головного мозку, патологією двостулкового клапана серця. Клінічна картина багатьох кіст печінки найчастіше з’являється при розвитку ускладнень: розриві кістозного утворення, крововиливі в порожнину кісти, інфікуванні її вмісту.

Полікістоз печінки – спадкова патологія, що передається за аутосомно-домінантним типом. У половині випадків до утворення множинних кіст печінки наводить мутація в генах RKCSH або SEC63, відповідальних за нормальне формування та зростання внутрішньопечінкових жовчних проток. Через мутацію не відбувається сполуки формуються проток, і вони утворюють у паренхімі печінки порожнини, вистелені епітелієм і мають щільну капсулу. Так як ця мутація виявляється не у всіх пацієнтів, дослідження в галузі гастроентерології спрямовані на виявлення інших генних мутацій, які відповідають за розвиток полікістозу печінки. У частини пацієнтів полікістоз печінки виникає спорадично – у сімейному анамнезі таких хворих немає вказівок на цю патологію.

Кісти, що формуються, можуть бути розташовані в тканинах печінки рівномірно, або локалізуватися в одній частці (частіше лівої). Їхні розміри значно варіюють – від просяного зернятка до літра в об’ємі. Вважається, що найбільші кісти формуються внаслідок розриву перегородок між дрібнішими порожнинами. Залежно від загальної кількості та розмірів кіст, можуть збільшуватись і розміри печінки.

Порожнини при полікістозі печінки не пов’язані з жовчними протоками, тому їхній вміст зазвичай світлий, вони можуть вміщати гемолізовану кров (наслідок крововиливу в кісту), гній (при інфікуванні). Структура паренхіми при полікістозі печінки не змінена, гепатоцити та часточки мають нормальну будову. Гістологічні зміни у тканинах із формуванням портальної гіпертензії, печінкової недостатності можуть наступати на пізніх стадіях захворювання; зазвичай вони обумовлені ефектом стискання при надто великому обсязі кістозних порожнин, великої площі ураження печінки.

Поликистоз печінки поділяється на неускладнений та ускладнений (крововиливи, нагноєння, розрив кісти); ізольований (уражається тільки печінка) та поширений (уражаються нирки, підшлункова залоза, яєчники та ін.). Розрізняють розміри кіст: малі – до 10 мм, середні – до 30 мм, великі – до 100 мм та гігантські – понад 100-250 мм.

У дев’яти випадках із десяти полікістоз печінки є випадковою знахідкою, що виявляється під час обстеження щодо іншої патології або посмертно. У 10% пацієнтів, що залишилися, клінічні прояви полікістозу печінки вперше виникають у зрілому віці (40-50 років) і зазвичай обумовлені синдромом здавлення тканини печінки і навколишніх тканин величезними кістами або виникненням ускладнень.

Клінічна картина полікістозу печінки включає збільшення живота в розмірах, почуття дискомфорту в черевній порожнині, тупі болі в животі (більше в правому підребер’ї) і попереку, гастроезофагеальний рефлюкс, відчуття швидкого насичення і переповнення шлунка, задишку, метеоризм. При пальпації печінка щільна, її краї та поверхня бугристі. Так як кісти при полікістозі печінки частіше розташовуються поверхнево, іноді їх можна промацати навіть через передню черевну стінку.

Полікістоз печінки може ускладнюватися внутрішньокістозним крововиливом, розривом кісти (проявляється клінікою гострого живота; ймовірність розриву висока при діаметрі порожнини більше 80 мм) або її інфікуванням, здавленням великих судин (обструкція ворітної вени кістою може призводити до формування. клінічно проявляється асцитом, механічною жовтяницею). Вкрай рідко тотальний полікістоз печінки може призводити до крайнього виснаження пацієнта та смерті.

Під час вагітності та лікування препаратами жіночих статевих гормонів прогресування полікістозу печінки прискорюється, оскільки естрогени призводять до підвищеної проліферації епітелію кіст та гіперпродукції слизу у порожнині кісти.

Консультація гастроентеролога дозволяє виявити критерії діагностики полікістозу печінки: у пацієнтів до сорока років із наявністю цього захворювання у сімейному анамнезі діагноз полікістозу печінки встановлюється при виявленні однієї кісти, після сорока років – за наявності трьох кіст. Якщо в сімейному анамнезі немає вказівок на полікістоз печінки, цей діагноз верифікується за наявності не менше 20 кістозних утворень у печінці.

Найбільш інформативними методами діагностики полікістозу печінки є сучасні методи візуалізації: УЗД печінки та жовчного міхура, магнітно-резонансна томографія (МРТ печінки) та КТ жовчовивідних шляхів. Дані високоточні дослідження дозволяють виявити навіть найменші порожнини в паренхімі печінки та визначити тактику лікування. При дослідженні зазвичай виявляються множинні порожнини у тканинах печінки, іноді печінка на зрізі нагадує бджолині стільники. У біохімічних аналізах (проби печінки) може відзначатися підвищення рівня ЛФ та ГГТП, при цьому рівень білірубіну не змінюється.

Диференціальна діагностика полікістозу печінки проводиться з простими непаразитарними кістами, ехінококозом, хворобою Каролі (кісти жовчних шляхів), пухлинами печінки.

Госпіталізація пацієнтів із полікістозом печінки потрібна лише щодо обстеження чи хірургічного лікування. На початкових стадіях захворювання необхідно відмінити гормональні препарати на основі естрогенів – вважається, що саме ці гормони призводять до зростання розмірів та кількості кіст. На сьогоднішній день проводиться дослідження дії синтетичних аналогів соматостатину на стан печінки при полікістозі – згідно з недавніми дослідженнями, призначення октреотиду є найефективнішим та найбезпечнішим способом зупинити прогресування полікістозу печінки.

При розвитку ускладнень, перерахованих вище, а також при швидкому прогресуванні захворювання може знадобитися хірургічне лікування – черезшкірне дренування кіст печінки, фенестрація, висічення кіст печінки. У деяких клініках широко використовується введення в порожнину кісти спирту (склерозування), проте численні дослідження показують велику безпеку та порівнянну ефективність звичайної пункції кіст (для зменшення їх розмірів) під час підготовки до операції. У деяких ситуаціях може знадобитися резекція печінки (часткова гепатектомія, крайова резекція печінки, сегментарна резекція печінки, лобектомія, гемігепатектомія) і навіть трансплантація печінки (при некупованому больовому синдромі, анорексії, портальної гіпертензії).

Показання для малоінвазивних оперативних втручань діляться на абсолютні (розрив та інфікування кісти, крововилив у її порожнину), умовно абсолютні (локалізація кісти в ділянці воріт печінки, обструкція жовчних проток кістою, діаметр утворення понад 10 см, некупований больовий синдром, відносні (невеликі розміри кіст, ураження понад трьох сегментів печінки, рецидивування кіст після пункції).

При полікістозі печінки рекомендується дотримання певної дієти. Виключають продукти, що провокують ріст кіст – чай та каву, сою, лляну олію, шоколад, риб’ячий жир, алкоголь, дріжджі. Рекомендується включення до дієти великої кількості фруктів та овочів, вживання достатньої кількості води.

Симптоматична терапія полікістозу печінки полягає у призначенні препаратів, що знижують нудоту та стимулюють перистальтику кишечника (метоклопрамід); знеболюванні; застосування активованого вугілля та засобів, що усувають метеоризм; за потреби використовуються вітамінні комплекси.

Прогноз при полікістозі печінки зазвичай сприятливий. Летальність при цьому захворюванні у переважній більшості випадків зумовлена ​​супутньою патологією (полікістоз нирок). Так, наприклад, у США за період 8 років було зареєстровано лише 135 випадків полікістозу печінки як основної причини смерті.

З огляду на спадкову природу полікістозу печінки, заходів профілактики цього захворювання немає. Уповільнити прогрес захворювання може призначення аналогів соматостатину. Пацієнтам із полікістозом печінки слід уникати речовин для хімічного чищення речей; побутової хімії із вмістом аміаку, відбілювачів; слід обмежити вживання алкоголю та дріжджових продуктів, солодощів.