Полікорія

Полікорія – це офтальмопатологія, при якій у райдужній оболонці розташовано дві і більше зіниці. Клінічні прояви включають зоровий дискомфорт, зниження гостроти зору, поява туману перед очима, фотофобію. Для встановлення діагнозу достатньо фізикального обстеження. З метою уточнення форми захворювання проводять пробу з мідріатиками, УЗД ока, візометрію, периметрію, біомікроскопію очей, вивчають реакцію зіниць на світло. Рекомендовано застосування оперативної тактики (іридопластики). За наявності протипоказань до хірургічного лікування використовують контактні лінзи для усунення косметичного дефекту та корекції зорової дисфункції.

Полікорія – вроджена вада розвитку райдужної оболонки, яку виявляють на першому році життя дитини. Описано поодинокі випадки набутої форми патології в осіб зрілого віку. Статистичні дані про загальну поширеність захворювання відсутні. Як один із проявів синдрому Аксенфельда-Рігера дірчасті дефекти райдужної оболонки діагностують із частотою 1:200 000. У світі налічується близько 35 000 осіб з цією нозологією. Полікорія з однаковою частотою зустрічається серед осіб чоловічої та жіночої статі. Географічних особливостей поширення хвороби немає.

Етіологія захворювання остаточно не вивчена. Генетична теорія виникнення патології виходить з виявлення мутації гена РАХ6. Основні причини полікорії:

• Дія тератогенних факторів. Аномалії райдужної оболонки часто пов’язані з впливом іонізуючого випромінювання, вживанням матір’ю алкоголю та наркотичних засобів у період вагітності.
• Колобома райдужної оболонки. Утворення додаткових отворів провокує часткове закриття колобоми тканиною мезо- або ектодерма на етапі ембріонального розвитку.
• Внутрішньоутробні інфекції. Поразка райдужної оболонки викликає інфікування вірусом краснухи і герпесу, що оперізує, або токсоплазмою, які мають здатність порушувати диференціацію внутрішньоочних структур і викликати множинні вади розвитку плода.
• Іридокорнеальний ендотеліальний синдром. В основі цієї патології лежить есенціально-мезодермальна дистрофія чи часткова атрофія оболонки. На тих ділянках, де виражене стоншування оболонки змінюється атрофічними змінами, утворюється хибна полікорія.
• Ятрогенна дія. Псевдополікорія виникає вдруге в післяопераційному періоді у пацієнтів, яким були проведені операції на райдужній оболонці, через перевищення потужності лазерного випромінювання при виконанні іридопластики.
• Травматичне ушкодження. Утворення кількох зіниць часто обумовлено травмами або опіками органу зору. При цьому спостерігається хибна форма захворювання.
• Синдром Аксенфельда-Рігера. Розвиток полікорії при цій нозології пов’язане з вродженою гіпоплазією райдужної оболонки та ектопією зіниці.

Справжня полікорія виникає через порушення ембріонального розвитку очного келиха. Зовнішній пігментний шар – це структура нейроектодермального походження, з якої у нормі утворюється епітеліальний шар райдужної оболонки, сфінктер та дилятатор зіниці. Стромальна тканина розвивається із переднього сегмента мезенхімальної тканини. При дії тератогенних факторів або інфекційних агентів на 4-6 тижні внутрішньоутробного розвитку плода порушується процес диференціації двошарового зорового келиха та формування ретинального пігментного епітелію. Через це при народженні дитини в області райдужної оболонки спостерігаються множинні дірчасті дефекти.

Хибна полікорія розвивається, якщо зіниця мембрана не піддається своєчасному редукування. В основі формування псевдополікорії часто лежить явище мезодермального дисгенезу або нейротрофічні порушення, що призводить до формування аномалій будови райдужної оболонки. Доведено роль адгезії кришталика до рогівки на етапі поділу листків екто- та мезодерми у виникненні цієї патології. Через те, що в оболонці утворюється кілька отворів, сфінктер зіниці не може функціонувати повноцінно. Це призводить до спазму акомодації та зорової дисфункції. Вивчається вплив генетичної мутації на розвиток полікорії у скомпрометованих осіб.

Полікорія належить до вроджених вад розвитку. Однак доведено, що можливий набутий варіант у пацієнтів з патологією райдужної оболонки в анамнезі. Захворювання може симетрично вражати обидва ока або мати односторонню течію. З клінічної точки зору в офтальмології виділяють такі форми полікорії:

• Справжня. Характеризується наявністю більше однієї зіниці за умови збереженої реакцію світло.
• Хибна (псевдополікорія). При цьому варіанті захворювання зіниця має форму пісочного годинника, тому що зачатки мембрани, сформованої в ембріональному періоді, з’єднують краї зіниці, які розташовані паралельно один одному.

Пацієнти з полікорією відзначають виражений дискомфорт в області очної ямки при виконанні зорової роботи. У ранньому віці виникають астенопічні скарги, викликані утворенням дірчастих дефектів райдужної оболонки. Попадання великої кількості світла на сітківку призводить до фотофобії. Можливі труднощі при роботі за комп’ютером через яскраве свічення монітора при перегляді телевізора. Гострота зору знижується лише за поразки. Часті симптоми – затуманювання зору, диплопія. Батьки зазначають, що дитина часто заплющує очі, намагаючись обмежити її участь у зорі. Поява дефектів зорового поля як худобою і фотопсій пов’язані з загальної аурою мігрені. Косметичний дефект часто призводить до складнощів у соціальній адаптації.

Поширене ускладнення полікорії – амбліопія, виникнення якої обумовлено порушенням здатності акомодаційної очного яблука. При розмірі зіниць менше 1,5 мм зорові функції не можна відновити шляхом застосування контактних лінз. Пацієнти схильні до ризику розвитку інфекційних та запальних реакцій (кератит, кон’юнктивіт, пан- та ендофтальміт). У поодиноких випадках полікорію ускладнюється очною мігренню, вторинною відкритокутовою глаукомою. У хворих частіше виявляються дегенеративно-дистрофічні та ерозивні зміни райдужної оболонки, що обумовлено особливостями будови та застосуванням контактних лінз.

Для верифікації діагнозу офтальмолога достатньо провести зовнішній огляд. У більшості випадків візуалізується 2-3 зіниці, одна з яких більша за розміром. Отвори в райдужці округлі, рідше неправильної форми. Спеціальне офтальмологічне обстеження включає:

• Дослідження зіниці. При справжній полікорії реакція зіниць на яскраве світло збережена, в’яла. Розміри отворів у райдужці зменшені (менше 2,5 мм), положення ексцентричне, контур нерівний. Порушено конвергенцію та акомодацію. При хибній формі реакція зіниць не виникає.
• УЗД очі. Ультразвукове дослідження дає можливість візуалізувати зінні сфінктер при справжньому варіанті і його відсутність в області додаткових отворів при псевдополікорії. Також методика використовується для виявлення супутніх клінічних проявів при розвитку полікорії на тлі патології Аксенфельда-Рігера.
• Проба з мідріатиками. Інстиляція М-холіноблокаторів викликає стійке розширення зіниць при істинній формі. Застосування проби при хибному варіанті не потенціює мідріаз.
• Біомікроскопія ока. Дозволяє виявити дегенеративно-дистрофічні зміни райдужної оболонки, детально вивчити характеристики зіниць, діагностувати ознаки запальних та інфекційних захворювань переднього відділу очного яблука.
• Периметрія. При локалізації додаткових зіниць на периферії райдужної оболонки діагностують звуження зорового поля.
• Тонометрія. Вимірювання внутрішньоочного тиску проводиться для виявлення ознак підвищення офтальмотонусу, проведення диференціальної діагностики між очною мігренню та справжньою офтальмогіпертензією.
• Візометрія. Дослідження дозволяє оцінити рівень зниження гостроти зору. Додатково може здійснюватись рефрактометрія для вивчення типу клінічної рефракції у пацієнта.

Тактика ведення визначається вираженістю симптоматики, розмірами та кількістю зіниць, віком пацієнта. Раннє усунення дефекту дає можливість профілактувати розвиток спазму акомодації та амбліопії. У лікуванні полікорії застосовується:

• Пластика райдужки. Оперативне втручання здійснюється у закритий спосіб після попереднього проведення парацентезу. При великому ураженні райдужної оболонки чи множинних дефектах органу зору одному з етапів операції показано імплантація іридохрусталиковой діафрагми.
• Хірургічна корекція. При виявленні патології в період новонародженості та діаметрі зіниць більше 2 мм накладаються шви з формуванням єдиного отвору зіниці. Дана методика застосовна, якщо у дитини є не менше трьох зіниць в одному оці.
• Симптоматична терапія. Використовується лише за наявності абсолютних протипоказань до оперативного лікування. Зводиться до застосування косметичних лінз усунення візуального дефекту. Корекція гостроти зору проводиться за допомогою контактних лінз чи окулярів.

Прогноз для життя та працездатності при полікорії сприятливий. При своєчасному усуненні вад розвитку може бути повне відновлення зорових функцій. Специфічна профілактика захворювання не розроблена. Неспецифічні превентивні заходи зводяться до виключення впливу тератогенних факторів та запобігання внутрішньоутробному інфікуванню плода патогенними агентами, здатними проникати через гематоплацентарний бар’єр. Для запобігання виникненню набутої форми рекомендовано застосовувати засоби індивідуального захисту (окуляри, каска) в умовах роботи на виробництві.