Поліміозит

Поліміозит – системне запальне ураження м’язової тканини переважно поперечно-смугастої мускулатури кінцівок з розвитком больового синдрому, прогресуючої слабкості та атрофії уражених м’язів. Можлива поява патологічних змін у легенях та серці. Діагностика поліміозиту включає консультації ревматолога та суміжних фахівців, лабораторні дослідження, електроміографію, біопсію м’язової тканини, обстеження соматичних органів (ЕКГ, УЗД, рентгенографію). Лікування поліміозиту проводять стероїдними гормонами та імунодепресантами.

Поліміозит відноситься до системних аутоімунних захворювань і входить до групи ідеопатичних запальних міопатій. Випадки виникнення поліміозиту спостерігаються у людей будь-якого віку, проте пік захворюваності відзначається серед дітей віком від 5 до 15 років та серед дорослих віком від 40 до 60 років. Приблизно 70% випадків поліміозиту припадає на осіб жіночої статі. Досить часто виникнення поліміозиту спостерігається на тлі іншої аутоімунної патології та у пацієнтів із злоякісними новоутвореннями.

Сьогодні етіологічні чинники поліміозиту перебувають у стадії вивчення. Передбачається провокуюча роль деяких вірусів (наприклад, цитомегаловірусу, вірусів Коксакі) у запуску аутоімунного механізму захворювання. Важлива роль цьому відводиться антигенному подібності окремих видів вірусів і м’язової тканини. Проведені останніми роками генетичні дослідження виявили в деяких пацієнтів маркери спадкової схильності до виникнення поліміозиту.

Серед тригерних факторів, які, можливо, запускають розвиток поліміозиту, виділяють переохолодження, підвищену інсоляцію, хронічну інфекцію, травми, лікарську алергію (кропив’янка, медикаментозний дерматит, токсикодермія, синдром Стівенса-Джонсона).

Згідно з однією із класифікацій, якими користується клінічна ревматологія, виділяють 6 форм поліміозиту. Первинний поліміозит – проявляється ураженням м’язів проксимальних відділів кінцівок та шиї, а також глотки, гортані та стравоходу. У деяких випадках супроводжується артралгією. Первинний дерматоміозит – поліміозит, що супроводжується шкірними проявами у вигляді еритематозних плям на обличчі та в ділянці суглобів. Можливі ураження слизової очей (кон’юнктивіт), ротової порожнини (стоматит) та глотки (фарингіт).

Поліміозит при злоякісних процесах — найчастіше спостерігається в осіб віком понад 40 років. Найчастіше він розвивається і натомість раку легені, молочної залози, шлунка, товстого кишечника, передміхурової залози, яєчників. Можлива його поява при лімфомі. Дитячий поліміозит — здебільшого супроводжується шкірними проявами, появою внутрішньошкірних та підшкірних кальцифікатів. Характеризується прогресуючим перебігом з утворенням м’язових атрофій та контрактур; ураженням судин шлунково-кишкового тракту з розвитком васкуліту і тромбозу, що призводять до появи гострого болю в животі, шлунково-кишкових кровотеч, іноді — виразок і перфорацій стінки кишечника.

Поліміозит при інших аутоімунних хворобах – може виникати при системному червоному вовчаку, хворобі Шегрена, ревматоїдному артриті, склеродермії. Міозит з включеннями – є формою поліміозиту, що рідко зустрічається, і відрізняється ураженням м’язів дистальних відділів кінцівок. Свою назву ця форма поліміозиту набула завдяки тому, що при дослідженні біоптату уражених м’язів у м’язових волокнах спостерігаються включення.

Для поліміозиту найбільш типово підгострий початок з поразкою м’язів тазового і плечового пояса, що поступово розвивається. Найчастіше до м’язового синдрому приєднуються різноманітні поразки соматичних органів: ШКТ, серця, легких. У 15% хворих на поліміозит спостерігається суглобовий синдром.

М’язовий синдром проявляється в першу чергу болями в м’язах під час руху, промацування і навіть у спокої. Болі супроводжуються прогресуючою м’язовою слабкістю, через яку пацієнт не може повноцінно здійснювати активні рухи: підняти та утримати кінцівку, тримати предмети в руках, підняти голову з подушки, встати, сісти тощо. Спостерігається ущільнення та набряклість уражених м’язів. Згодом при поліміозиті у уражених м’язах розвиваються атрофії, міофіброз та контрактури, у деяких випадках – кальциноз. Виражене та поширене ураження м’язів може призводити до повної знерухомленості пацієнта.

Можливий перебіг поліміозиту з ураженням гладкої мускулатури глотки, гортані та стравоходу. У таких випадках розвивається дисфагія (труднощі при ковтанні їжі, поперхування під час їжі) та дизартрія (порушення мови). При поширенні процесу на окорухові м’язи може відзначатися опущення верхньої повіки (птоз), двоїння предметів (диплопія), косоокість. При залученні до процесу мімічної мускулатури обличчя пацієнта з поліміозитом набуває знерухомленого маскоподібного вигляду.

Суглобовий синдром характеризується ураженням променево-зап’ясткових суглобів та дрібних суглобів кисті. Рідше при поліміозиті спостерігається ураження плечових, ліктьових, гомілковостопних та колінних суглобів. У сфері ураженого суглоба відзначаються типові ознаки його запалення: набряклість, болючість, почервоніння, обмеження рухів у суглобі. У шкірі над суглобами можливе відкладення кальцифікатів. Артрит у хворих на поліміозит, як правило, протікає без деформації суглоба.

Поразки внутрішніх органів у половини пацієнтів з поліміозитом виявляються різними шлунково-кишковими симптомами: біль у животі, анорексія, запор чи пронос, симптоми кишкової непрохідності. Можливе ерозивне ураження слизової шлунково-кишкового тракту з розвитком кровотечі, прободної виразки шлунка або перфорації кишечника. Виникнення пневмонії при поліміозиті обумовлено гіповентиляцією легень через слабкість дихальної мускулатури та попадання їжі в дихальні шляхи при поперхуваннях. З боку серцево-судинної системи у пацієнтів з поліміозитом може спостерігатись синдром Рейно, аритмії, міокардит, гіпотонія, розвиток серцевої недостатності.

Гострий перебіг поліміозиту розвивається на тлі лихоманки та інтоксикації. Характеризується швидко прогресуючим ураженням м’язів, що супроводжується дисфагією та дизартрією. Незабаром настає знерухомленість хворого, розвиваються серцево-легеневі ураження. За відсутності лікування висока ймовірність смертельного результату захворювання.

Підгострий перебіг поліміозиту відрізняється більш плавним перебігом з періодами поліпшення. Однак воно супроводжується неухильним прогресуванням м’язової слабкості від загострення до загострення, приєднання поразок соматичних органів. Хронічне протягом поліміозиту є найбільш сприятливим і відрізняється ураженням окремих м’язових груп, що дозволяє пацієнтам тривалий час зберігати працездатність.

При підозрі на поліміозит пацієнти скеровуються на консультацію ревматолога. Для диференціації м’язового синдрому від міастенії може знадобитися консультація невролога. Наявність симптомів з боку серцево-судинної системи, легень, органів ШКТ є показанням для консультації відповідно до кардіолога, пульмонолога, гастроентеролога.

У клінічному аналізі крові у пацієнтів із поліміозитом виявляються ознаки запального процесу: прискорення ШОЕ та лейкоцитоз. Дані біохімічного аналізу крові свідчать про підвищення рівня м’язових ферментів (АЛТ, АСТ, КФК, альдолази). При поліміозит їх використовують для оцінки ступеня активності запального процесу, що відбувається в м’язах. У 20% випадків поліміозиту спостерігається наявність антинуклеарних антитіл, у невеликої частини пацієнтів виявляється ревматоїдний фактор.

Електроміографія при поліміозит проводиться для виключення інших нервово-м’язових захворювань. Вона визначає підвищену збудливість та спонтанні фібриляції, низьку амплітуду потенціалів дії. Оцінку стану внутрішніх органів проводять за даними копрограми, УЗД органів черевної порожнини, гастроскопії, ЕКГ, УЗД серця, рентгенографії легень.

Велику діагностичну цінність при поліміозит є гістологічне дослідження м’язових волокон, для отримання якого проводиться біопсія м’язів. Забір матеріалу частіше роблять із ділянки двоголового м’яза плеча, біцепса або квадрицепса. Гістологічне дослідження виявляє характерну для поліміозиту наявність у м’язовій тканині порожнин (вакуолей), дегенерацію та некроз м’язових волокон, лімфоцитарну інфільтрацію м’язової тканини та стінок судин, що проходять у ній.

Базова терапія пацієнтів з поліміозитом полягає у призначенні глюкокортикостероїдів (Преднізолон) з поступовим зниженням дози до підтримуючого рівня. Однак таке лікування не завжди є ефективним. Терапія глюкокортикостероїдами дає результат лише у 25-50% пацієнтів і виявляється зовсім неефективною при міозиті із включеннями.

Відсутність покращення у стані пацієнта через 20 днів від початку лікування є показанням до призначення імунодепресантів. Насамперед це парентеральне введення метотрексату. Препаратом запасу є азатіоприн. Лікування цими препаратами потребує щомісячного проведення біохімічних проб печінки. У терапії поліміозиту також можливе застосування хлорамбуцилу, циклоспорину, циклофосфаміду або їх комбінацій.

Найбільш несприятливий прогноз має гостра форма поліміозиту, особливо у випадках, коли пацієнт не отримує адекватного лікування. Летальний результат може бути зумовлений розвитком легенево-серцевої недостатності чи аспіраційної пневмонії. Розвиток поліміозиту в дитячому віці є ознакою, що погіршує прогноз, тому що в цих випадках захворювання, як правило, неухильно прогресує і призводить до знерухомленості хворого. Пацієнти з хронічною формою поліміозиту здебільшого мають сприятливий прогноз як життя, так трудової діяльності.