Поліморфний дермальний ангіїт

Поліморфний дермальний ангіїт (Хвороба Гужеро-Рюітера) – хронічний рецидивуючий дерматоз, обумовлений неспецифічним запальним процесом у стінках шкірних судин. Характеризується вираженою різноманітністю клінічних проявів: бляшки, вузлики, шкірні крововиливи, пухирі, бульбашки, ділянки набряку шкіри, гнійнички, поверхневі некрози, виразки, рубці. Основний метод діагностики поліморфного дермального ангіїту – дерматоскопія. Лікування може включати призначення протизапальних та антигістамінних препаратів, антибіотиків, глюкокортикоїдів, вітамінів, препаратів кальцію, хлорохіну. Тяжкі форми захворювання вимагають застосування екстракорпоральних методів очищення крові.

В даний час дерматологія дотримується імунокомплексної теорії розвитку поліморфного дермального ангіїту, згідно з якою ураження судин обумовлені дією на їх стінку циркулюючих імунних комплексів (ЦВК). У ролі антигенів при цьому можуть виступати локальні або загальні інфекції (стафілококові, стрептококові, ангіна, грип, ГРВІ, краснуха, кір та ін.). При поліморфному дермальному ангіїті у місцях поразки ЦВК відбувається потовщення і вибухання судинної стінки, у її товщі можуть утворюватися вузлики. Надалі вона просочується фібрином, проникність її збільшується, що призводить до появи крововиливів. Відбувається некроз окремих ділянок стінки судини та компенсаторне розростання інших.

Поліморфний дермальний ангіїт, як правило, протікає з ураженням шкіри гомілок. Однак може спостерігатись і інша локалізація висипів. У деяких випадках появі шкірних елементів передує загальна симптоматика: стомлюваність, підвищення температури, слабкість, артралгії, біль голови. З’явившись на шкірі, висипання триматимуться до кількох місяців. Після їх вирішення та загоєння складається враження повного одужання пацієнта, але при цьому завжди існує ризик розвитку рецидиву.

По переважання тих чи інших елементів висипу виділяють кілька різновидів поліморфного дермального ангіїту. Уртикарний варіант поліморфного дермального ангіїту проявляється появою на будь-яких ділянках шкіри різного розміру пухирів, що нагадує клінічну картину кропив’янки. Але, на відміну від останньої, висипання супроводжуються не свербінням, а своєрідним дискомфортом та хворобливістю.

Геморагічний варіант – найпоширеніший тип поліморфного дермального ангіїту. Він характеризується появою осередкових внутрішньошкірних крововиливів і може нагадувати інші геморагічні пурпури (наприклад, при системних васкулітах або геморагічній лихоманці). Сюди ж відносять хворобу Шенлейн-Геноха – геморагічний варіант поліморфного дермального ангіїту із загальною симптоматикою, болями в животі та кров’яним стільцем.

Папулонодулярний варіант трапляється відносно рідко. Його проявом є сплощені вузлики і великі (більше волоського горіха) вузли, які не супроводжуються дискомфортом, але болючі при промацуванні. Папулонекротичний варіант поліморфного дермального ангіїту представлений невеликими запальними вузликами, у центрі яких поступово відбуваються некротичні зміни. Утворюється чорна скоринка, під якою виявляються виразки, що кровоточать. Загоєння відбувається з утворенням рубчиків. Характерна локалізація елементів на розгинальній поверхні області суглобів кінцівок. Цю форму захворювання необхідно диференціювати з папулонекротичним туберкульозом шкіри.

Пустулезно-виразковий варіант поліморфного дермального ангіїту починається з виникнення на шкірі будь-якої частини тіла пустул та бульбашок, що нагадують прояви фолікуліту або акне. Потім на місці висипань формуються глибокі виразки, схильні до збільшення в розмірах і гояться з утворенням грубих рубців.

Некротично-виразковий варіант поліморфного дермального ангіїту характеризується утворенням тромбів у уражених судинах, що спричиняє некроз цілих ділянок шкіри з утворенням чорного струпа. Має тяжкий перебіг із блискавичним початком та швидким погіршенням стану пацієнта, що нерідко призводить до летального результату. Якщо пацієнт не гине, то некротичні ділянки трансформуються в виразки, що довго гояться і погано піддаються лікуванню, залишають після себе великі рубці. Поліморфний варіант відрізняється поєднаним проявом кількох варіантів поліморфного дермального ангіїту.

Діагностику проводить дерматолог. Основним методом дослідження при цьому є дерматоскопія, в ході якої виявляється набухання та запалення стінок судин, що проходять у шкірі, просочування їх фібрином, некротичні зміни, тромбози, вихід клітин крові за межі судини та ділянки розростання ендотелію.

У лікуванні застосовують протизапальні препарати (фенілбутазон, індометацин), антигістамінні засоби (дезлоратадин, лоратадин, хлоропірамін), препарати кальцію, вітаміни В15, Р та С. При виявленні зв’язку поліморфного дермального ангіїту з інфекцією проводиться антибіотикотерапія. У тяжких випадках необхідне застосування глюкокортикостероїдної терапії та методів екстракорпоральної гемокорекції: гемосорбції, плазмаферезу, кріоаферезу. При рецидивному перебігу призначають тривалий курс хлорохіна.

У місцевому лікуванні поліморфного дермального ангіїту використовують пов’язки та мазі з кортикостероїдами, при виразках та некротичних ураженнях – мазь Вишневського, метилуроцилову мазь, примочки з хімотрипсином.