Полінейропатія критичних станів

Полінейропатія критичних станів – це набутий синдром нервово-м’язових порушень, який розвивається у хворих, які тривалий час перебувають у відділеннях реанімації та інтенсивної терапії. Розвиток ПНКС обумовлено довгою іммобілізацією пацієнтів внаслідок тяжких станів – сепсис, гострий респіраторний дистрес-синдром, великі порожнинні хірургічні операції та ін. Діагностика ґрунтується на даних лабораторних проб, ЕЕМГ, біопсії м’язів. Патогенетичного лікування не існує, крім підтримуючої терапії та реабілітації.

Полінейропатія критичних станів (ПНКС, поліневроміопатія критичних станів, парез, набутий в інтенсивній терапії, гостра міопатія з тетраплегією, гостра аксональна сенсорно-моторна поліневропатія) входить до групи нейром’язових розладів, що зустрічаються в реаніматології. Середня поширеність ПНКС становить від 30 до 50 випадків на 100 тис. Чоловік. У більш тяжких пацієнтів з поліорганною недостатністю, які тривалий час перебувають на апараті штучної вентиляції легень, частота розвитку ПНКС набагато вища – 46-70%.

Незважаючи на докладно вивчені патогенетичні механізми полінейропатії критичних станів, етіологічні фактори розвитку нейром’язових порушень у реанімаційних хворих залишаються невідомими. Багато дослідників сходяться на думці, що ПНКС поряд з дисфункціями інших органів та систем може бути одним із компонентів критичного стану. Тобто важкий стан сам собою є причиною ПНКС. До них відносяться:

Фактори ризику

Найбільш значущим фактором ризику, який різко підвищує ймовірність розвитку поліневропатії, вважається велика тривалість періоду іммобілізації, особливо це стосується хворих, підключених до апарату ШВЛ. Також факторами ризику є:

• Гіперглікемія.
• Гіперосмолярність плазми.
• Застосування вазопресорів, міорелаксантів, антибіотиків із групи аміноглікозидів.
• Високий рівень молочної кислоти у крові.
• Гіпоальбумінемія.
• Знаходження на замісній нирковій терапії (гемодіаліз).
• Літній вік.
• Жіноча стать (у жінок ПНКС відзначається в 4 рази частіше, ніж у чоловіків).

Механізм розвитку ПНКС є багатокомпонентним. Погіршення мікроциркуляції в нервових волокнах провокує мітохондріальну дисфункцію, що спричиняє аксональну дегенерацію та порушення аксонального транспорту. У поєднанні з інактивацією швидких натрієвих каналів, це призводить до зниження електричної збудливості нервів.

При тривалій нерухомості відбувається посилення процесів катаболізму та руйнування м’язової тканини. Протеоліз, а саме розпад важких ланцюгів міозину, здійснюється за рахунок активації кальційзалежних протеаз (калпаїнів), убіквітінових протеасом та лізосомальних катепсинів.

Також при системній запальній реакції ушкодження нервової тканини відбувається внаслідок прямої токсичної дії цитокінів та ендоневрального набряку (за рахунок зміни проникності капілярів). При патоморфологічному дослідженні відзначається атрофія та некроз м’язових волокон. Характерно розвиток дрібно- та великоочавого міофіброзу – заміщення некротизованих міоцитів сполучною тканиною.

Клінічні прояви починають виникати приблизно після 7 днів перебування у реанімації. Найбільш характерним симптомом є млявий симетричний парез. Слабкість у м’язах кінцівок настільки виражена, що хворий не може підняти руки та ноги. Поразка діафрагми викликає утруднення самостійного дихання, через що пацієнт вимушено залишається підключеним до ШВЛ.

Порушення дихання відбувається за рахунок ураження діафрагмального нерва. Мімічні та окорухові м’язи в більшості випадків залишаються інтактними, бульбарний параліч також не характерний. Втрата тонусу сфінктерів викликає мимовільне сечовипускання та дефекацію. Знижено всі види чутливості (температурної, больової, вібраційної), особливо у дистальних відділах кінцівок.

Полінейропатія критичних станів характеризується тяжким перебігом. Внаслідок її розвитку велика кількість хворих через неможливість самостійно дихати залишаються вимушено підключеними до ШВЛ. Виражений руховий дефіцит навіть після одужання відзначається приблизно у третини пацієнтів. Розвиток ПНКС саме по собі ускладнює перебіг основного захворювання та збільшує середню летальність майже вдвічі. Безпосередніми причинами смерті виступають септичний шок та поліорганна недостатність.

Хворі через тяжкість свого стану ще до розвитку нейром’язових розладів перебувають під наглядом лікарів-реаніматологів. При загальному огляді привертає увагу різка гіпотонія м’язів кінцівок, патологічне згинання стоп, виражене ослаблення або повна втрата сухожильних рефлексів.

Оцінка м’язової сили провадиться за допомогою спеціальної шкали MRC. При ПНКС сила знижена менше ніж 80% від норми. Через порушення мікроциркуляції шкірні покриви дуже сухі, з трофічними змінами до виразок. Повний неврологічний огляд дуже утруднений, якщо хворий перебуває на респіраторній підтримці. Призначаються додаткові обстеження, що включають:

• Аналіз крові. У біохімічному аналізі крові при тяжкій міопатії відзначається підвищення рівня загальної креатинфосфокінази. При ураженнях печінки та нирок у крові виявляється збільшення концентрації сечовини, креатиніну, печінкових трансаміназ (АЛТ, АСТ). У хворих із сепсисом виявляються підвищені показники прокальцитоніну, пресепсину.
• ЕНМГ. Основним діагностичним методом виявлення ПНКС служить електронейроміографія, при якій відзначаються ознаки аксональної невропатії ⎼ уповільнення швидкості проведення сенсорних і моторних нервових волокон, зниження М-відповіді.
• Голчаста ЕМГ. За даними електроміографії, відзначається зниження амплітуди потенціалів рухових одиниць. Спонтанні потенціали фібриляції, що патологічно виникають, можуть вказувати на денервацію м’язів.
• Гістологічні дослідження. Через інвазивність дослідження до біопсії нервів і м’язів вдаються лише в особливих діагностичних випадках, коли важко провести диференціальну діагностику. Для ПНКС характерна аксональна дегенерація нервів без ознак запалення, у м’язах відзначається атрофія, вакуолізація та некроз, співвідношення міозин/актин становить менше 1.

Диференційна діагностика

Диференціальний діагноз полінейропатії критичних станів слід проводити із захворюваннями, що характеризуються гострою полінейропатією або міопатією. До таких патологій відноситься синдром Гійєна-Барре, гостра переміжна порфірія, міастенія. Також може знадобитися відмежувати ПНКС від продовженого нейром’язового блоку ⎼ стану, що розвивається внаслідок тривалого застосування міорелаксантів.

Консервативна терапія

На сьогоднішній день специфічної терапії ПНКС не розроблено. Важливим моментом лікування є якнайшвидше виведення хворого з критичного стану. З цією метою застосовується комплекс заходів, наведених нижче:

• Системна антибіотикотерапія. При сепсисі необхідно використання двох антибіотиків з різних фармакологічних груп, з урахуванням антибіотикорезистентності штамів.
• Корекція гіперглікемії. Усунення гіперглікемії за допомогою ін’єкцій інсуліну зменшує тривалість потреби респіраторної підтримки, а, отже, і скорочує час перебування в реанімації. Також інсулінотерапія за рахунок зниження рівня інтегринів, має протизапальну дію.
• Нормалізація нейром’язової передачі. Хорошу ефективність у відновленні нервово-м’язової провідності показали інгібітори холінестерази та активатори натрієвих каналів.
• Корекція електролітних порушень. В умовах недостатнього харчування виникає дефіцит іонів (натрію, кальцію, магнію), що диктує необхідність їх додаткового інфузійного введення.
• Імунологічні препарати. У хворих з ПНКС, що розвинулася на тлі сепсису та системної запальної відповіді, позитивна динаміка спостерігається при призначенні імуноглобуліну, моноклональних антитіл, інгібіторів інтерлейкіну-1.
• Адекватне ентеральне харчування. Правильна нутритивна підтримка необхідна для запобігання посиленому катаболізму, що руйнує м’язову тканину.

Реабілітація

Важливе місце в терапії хворих на ПНКС займає реабілітаційна терапія, спрямована на відновлення м’язової сили, якнайшвидше відлучення від ШВЛ. Дослідження показали, що навіть помірні фізичні навантаження знижують концентрацію у крові прозапальних цитокінів (фактору некрозу пухлини, інтерлейкінів та ін.). Також це сприяє запобіганню утворення пролежнів та гіпостатичної пневмонії.

Спочатку застосовуються постуральний дренаж, поплескування по грудях, дихальна гімнастика, пасивні рухи кінцівками. Потім використовується нервово-м’язова стимуляція і велоергометр. Активні, тобто самостійні вправи починаються з помірних, поступово збільшується амплітуда та навантаження рухів.

Полінейропатія критичних станів характеризується відносно сприятливим прогнозом. Повний регрес симптомів спостерігається приблизно 60% випадків, залишкові явища як слабкості мускулатури, парезів чи паралічів – в 25%. Летальні результати становлять близько 30% від загальної кількості пацієнтів із ПНКС. Профілактика нейром’язових розладів у реанімаційних хворих полягає у контролі рівня глікемії, електролітного балансу, достатньої нутритивної підтримки. Також необхідно мінімізувати використання глюкокортикостероїдів та міорелаксантів у реанімаційних пацієнтів.