Поліцитемія у новонароджених

Поліцитемія у новонароджених – синдром збільшеної концентрації клітинних елементів крові (переважно еритроцитів). У клініці відзначається пригнічення ЦНС та ознаки повнокров’я: вишневий ціаноз, почастішання дихання та серцебиття та ін. Згущення крові проявляється порушеннями мікроциркуляції, що призводять до поліорганної недостатності з можливим розвитком інфарктів у різних органах. Діагноз підтверджується лабораторно на підставі показника центрального гематокриту венозного вище 65%. Лікування поліцитемії у новонароджених – часткова обмінна гемотрансфузія. Також проводиться терапія основного захворювання.

Поліцитемія у новонароджених пов’язана зі збільшенням загальної кількості клітин крові всіх трьох паростків, тому з цим синдромом не варто плутати еритроцитоз, коли зростає лише кількість еритроцитів. Тим не менш, в даному випадку еритроцитарний паросток схильний до посиленого зростання більшою мірою. Синдром спостерігається у 0,4-12% новонароджених, частіше зустрічається у недоношених дітей, проте пізні пологи також збільшують ризик розвитку поліцитемії у новонароджених, оскільки при переношуванні відбувається зневоднення, що призводить до згущення крові. Актуальність синдрому в педіатрії пов’язана з віддаленими наслідками гіпоксії, особливо для мозку, що тією чи іншою мірою завжди тягне за собою неврологічні наслідки. Дитина може відставати у розвитку, страждати від порушень соціальної адаптації тощо.

Збільшення кількості клітин крові, особливо еритроцитів, пов’язане з недостатнім надходженням кисню, при цьому гіпоксія може розвиватися внутрішньоутробно, і вже після народження. У першому випадку причиною стають патології плаценти, оскільки саме через плацентарні судини плід отримує кисень. Це може бути фетоплацентарна недостатність, аномалії судин плаценти, туберкульозна поразка та ін. Певну роль відіграють шкідливі звички матері, зокрема куріння, яке також сприяє внутрішньоутробній гіпоксії. Недостатнє надходження кисню спостерігається також при пороках серця, що є у матері. Зрідка в патогенезі бере участь пізніше перев’язування пуповини, що призводить до суттєвої гіперволемії у перші години життя малюка.

Поліцитемія у новонароджених пов’язана і з багатьма причинами з боку дитини. До розвитку цього стану призводять вади серцево-судинної системи та легеневого апарату, внутрішньоутробні інфекції, захворювання надниркових залоз та щитовидної залози. Деякі генетичні дефекти можуть проявлятися збільшенням кількості клітин крові. Таке порушення зустрічається при хромосомних аномаліях – хвороби Дауна, синдромі Беквіта-Відемана, трисомії 13 та ін. Гемоглобінопатії, при яких еритроцити важче розлучаються з молекулою кисню, також призводять до гіпоксії та, як наслідок, до поліцитемії у новонароджених.

Патогенез цього стану обумовлений високою в’язкістю крові, нехарактерною для дитини такого віку. В результаті всі внутрішні органи починають страждати від підвищеного навантаження. Це має особливе значення у разі життєво важливих органів (серця, легенів та головного мозку), проте порушення діяльності інших органів та систем також можуть сприяти обтяженню стану дитини та погіршенню прогнозу. Більшість клінічних симптомів поліцитемії у новонароджених фактично відображають наслідки порушень мікроциркуляції, пов’язаних із множинною закупоркою капілярів еритроцитарними сладжами (скупчення клітин).

Виділяють первинну та вторинну поліцитемію у новонароджених. Первинна (справжня) поліцитемія пов’язана з ураженням гемопоетичного паростка, через що спостерігається неадекватно високе зростання кількості еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів. Доброякісна сімейна поліцитемія відноситься до первинних форм патології. Всі інші варіанти є реакцією на зміни в середовищі (наприклад, на гіпоксію) або у внутрішніх органах (пороки розвитку та ін), а тому вважаються вторинними. Поліцитемія у новонароджених ділиться на нормоволемічну та гіперволемічну, при останній збільшено не лише кількість клітин крові, а й обсяг її рідкої фракції.

Основний симптом поліцитемії у новонароджених, що свідчить про повнокровність, – це плетора. Є характерним вишневим відтінком шкіри, що поєднується з периферичним ціанозом. Дитина зовні млява, погано смокче, відзначається гіпотонія, м’язова дистонія, тремор, судоми, можливі напади апное. Рідше трапляється підвищена нервова збудливість. Дихання і серцебиття прискорюються, оскільки організм намагається впоратися зі збільшеним об’ємом крові та її підвищеною в’язкістю. Відзначаються явища поліорганної недостатності, що виявляються зниженим серцевим викидом, легеневою гіпертензією, респіраторним дистрес-синдромом.

Можуть спостерігатися ознаки внутрішньошлуночкових крововиливів та інфарктів мозку. З боку шлунково-кишкового тракту відзначаються такі симптоми, як відрижка та блювання, іноді розвивається некротичний ентероколіт новонароджених і навіть спонтанна перфорація стінки кишечника. Нерідко приєднується клініка гострої ниркової недостатності, яка проявляється наявністю білка або крові в сечі, дизуричними явищами та ін. Можливий тромбоз ниркових вен та пріапізм. Як видно з переліку симптомів, клініка поліцитемії у новонароджених різноманітна і неспецифічна, що істотно ускладнює своєчасну постановку точного діагнозу. Приблизно у 40% випадків симптоми слабо виражені чи відсутні.

Поліцитемія у новонароджених не має жодних патогномонічних проявів. Запідозрити патологію при фізикальному огляді педіатра дозволяє плетору. Загалом діагноз базується на результатах лабораторних досліджень. Важливим показником є ​​центральний венозний гематокрит, який при цьому стані перевищує 65%. Біохімічні аналізи крові завжди виявляє гіпоглікемію, гіпокальціємію, гіпомагніємію. Решта діагностичних заходів націлена на виявлення причини поліцитемії у новонароджених.

Пороки серця підтверджуються ЕКГ та ЕхоКГ-діагностикою. Аномалії розвитку та захворювання легень визначаються при рентгенологічному дослідженні. При підозрі кожну конкретну нозологію використовуються свої методи діагностики. При цьому важливо розуміти, що поліцитемія новонароджених може бути варіантом норми. Також важливо відрізняти цей стан від згущення крові, коли поліцитемія є відносною та відбувається внаслідок зменшення об’єму рідкої частини крові. Це трапляється при зневодненні, наприклад, при тривалій фототерапії або знаходженні під джерелом променистого тепла, проблемах з ентеральним харчуванням (часте відрижка, рідкий стілець, у тому числі інфекційного генезу) та ін.

Тактика терапії визначається двома складовими: центральним венозним гематокритом та наявністю або відсутнім клінічних проявів. Часто показники центрального венозного гематокриту відповідають поліцитемії у новонароджених, а стан дитини залишається добрим, ознак порушення мікроциркуляції відсутні. У цьому випадку рекомендується вичікувальна тактика з постійним моніторингом гематокриту та стану внутрішніх органів. Виняток становлять випадки, коли венозний гематокрит перевищує 70%. Це є свідченням початку терапевтичних заходів навіть без наявності симптомів.

Якщо поліцитемія у новонароджених проявляється клінічно, єдиним способом лікування стає часткова обмінна гемотрансфузія. За спеціально виведеною формулою визначається обсяг крові, що забирається у дитини. Замість нього виробляють переливання фізіологічного розчину. У такий спосіб досягають гемодилюції, тобто відновлення нормальної концентрації клітинних елементів крові, що призводить до усунення мікроциркуляторних розладів. Білкові розчини не застосовуються, оскільки можуть спричинити підвищення концентрації фібриногену, що також нетипово для складу крові новонародженого, а тому становить додаткову небезпеку.

Прогноз та профілактика поліцитемії у новонароджених

Прогноз визначається основним захворюванням, але зазвичай залишається несприятливим. У більшості випадків причиною поліцитемії у новонароджених стає гіпоксія, а вона є згубною для головного мозку, оскільки призводить до незворотних деструктивних змін. Надалі такі діти можуть відставати у розвитку (ЗПР, ЗРР, олігофренія), можлива інвалідність. Особливу небезпеку становлять безсимптомні випадки, які можуть залишатися непоміченими протягом тривалого часу. Профілактика поліцитемії у новонароджених можлива на внутрішньоутробному етапі та полягає у усуненні можливих причин гіпоксії. Здійснюється лікування фетоплацентарної недостатності та корекція соматичного стану матері, вагітній жінці рекомендують відмовитися від шкідливих звичок та ін.