Порокарцинома

Порокарцинома – Рідкісна злоякісна дермальна пухлина, що походить з клітин проток еккринних потових залоз. Може виникати на незміненій шкірі чи розвиватися і натомість экринной пороми. Найчастіше уражаються нижні кінцівки, рідше зустрічаються порокарциноми тулуба, обличчя та волосистої частини голови, ще рідше страждають верхні кінцівки. Являє собою вузол широкому підставі. На поверхні вузла можуть виявлятися ділянки виразки. Порокарцинома характеризується щодо доброякісним перебігом. На пізніх стадіях може давати лімфогенні та гематогенні метастази. Діагностується виходячи з гістологічного дослідження. Лікування оперативне.

Порокарцинома (злоякісна еккринна порома, епідермотропна еккринна карцинома) – дуже рідкісне злоякісне новоутворення і, водночас, найпоширеніший різновид онкологічного ураження еккринних потових залоз. У 30-50% випадків утворюється внаслідок малігнізації доброякісної еккринної пороми. У літературі описано випадки порокарциноми, діагностованої віком від 12 до 92 років. Пухлина частіше вражає пацієнтів похилого віку, середній вік появи симптомів захворювання становить 67-68 років. Чоловіки та жінки страждають однаково часто.

У 45% разі порокарцинома виявляється в ділянці нижніх кінцівок. У 20% випадків страждає шкіра тулуба, у 15% – шкіра обличчя та волосистої частини голови, у 10% – шкіра верхніх кінцівок. При розташуванні нижніх кінцівках порокарцинома найчастіше виявляється у сфері підошв, при локалізації на верхніх кінцівках – області долонь. Регіонарні метастази виявляються у 20-30% хворих із вперше поставленим діагнозом та у 75% пацієнтів з локальними рецидивами. Можливе віддалене метастазування. На ранніх стадіях перебіг порокарциноми щодо доброякісний, при появі вторинних вогнищ відзначається суттєве погіршення прогнозу. Лікування проводять фахівці в галузі онкології та дерматології.

Причин розвитку порокарциноми достовірно не з’ясовані. Встановлено, що пухлина нерідко виникає в результаті локомотиву еккрінових пором. Існують дані про розвиток новоутворень на тлі сального невуса, актинічного кератозу, саркоїдозу, екстрамамарної форми хвороби Педжету, хронічного лімфолейкозу, перніціозної анемії та хвороби Ходжкіна. Фахівці зазначають, що порокарцинома може виникати після травматичних ушкоджень або отримання високої рентгенівської дози випромінювання. Можливі асоціації неоплазії з онкологічними захворюваннями внутрішніх органів.

Макроскопічно порокарцинома є екзофітно зростаючий вузол на широкій основі. При мікроскопії новоутворення в товщі епідермісу виявляються гнізда дрібних базалоїдних клітин з включеннями більших клітин з ознаками атипії або гнізда базалоїдних клітин, що чергуються, і структури, що складаються з атипових клітин. Атипові клітини порокарциноми мають поліморфні гіперхромні ядра. Іноді поодинокі великі клітини дифузно розташовуються у незміненому епідермісі, через що гістологічна картина порокарциноми може нагадувати хворобу Педжета.

У скупченнях атипових клітин можуть проглядатися протоподібні структури, ділянки некрозу, невеликі порожнини та «рогові перлини». Навколо клітинних скупчень видно ознаки інфільтрації. При тривалому існуванні порокарциноми атипові клітини можуть проникати в дерму, довколишні волосяні фолікули, периневральні простори, стінки кровоносних та лімфатичних судин. При проведенні імуногістохімічного дослідження визначається позитивна реакція з альфа-лактатальбуміновим антигеном, антигеном епітеліальних мембран та карциноембріональним антигеном.

Спочатку на поверхні шкіри в області ураження утворюється папула. У подальшому папула трансформується в щільно-еластичний або м’який вузол, що піднімається над поверхнею шкіри. Більшість порокарцин розташовуються на широкій основі, рідше виявляються вузли на ніжці. Деякі новоутворення мають дольчасту будову. Колір порокарциноми варіює від рожевого до темно-червоного або червоно-коричневого. Розмір зазвичай не перевищує 1-2 см. Поверхня неоплазії рівна, іноді виявляються ознаки папіломатозу або незначного гіперкератозу. У деяких хворих відзначається виражена пігментація пухлини.

На початкових стадіях порокарцинома безболісна. При прогресуванні можливі виразка, підвищена кровоточивість, свербіж і біль у ділянці новоутворення. Імовірність метастазування корелює з розміром порокарциноми, великі вузли метастазують найчастіше дрібних. При лімфогенному метастазуванні спостерігається збільшення лімфатичних вузлів; при гематогенних метастазах клінічна картина захворювання доповнюється ознаками порушення функцій відповідних органів. Вторинні осередки порокарциноми можуть виявлятися у легенях, печінці, молочних залозах, яєчниках, сечовому міхурі, середостінні, очеревині та ретроперитонеальному просторі. На пізніх стадіях хвороби відзначаються астенізація, втрата ваги, гіпертермія та інші загальні ознаки онкологічного захворювання.

Діагноз порокарциноми дерматоонколог виставляє на підставі клінічної симптоматики, даних гістологічного та імуногістологічного дослідження. Диференціальну діагностику порокарциноми здійснюють з бородавкою, себорейним кератозом, трихоепітеліомою, амеланотичною меланомою, плоскоклітинним раком шкіри та базаліомою. Для виявлення лімфогенних метастазів проводять УЗД регіональних лімфовузлів. Для виявлення гематогенних вторинних вогнищ порокарциноми призначають рентгенографію грудної клітки, УЗД органів черевної порожнини та заочеревинного простору, УЗД органів малого тазу, МРТ печінки та інші дослідження.

Лікування цієї патології оперативне. Порокарциному січуть разом із оточуючими незміненими тканинами, матеріал передають у лабораторію для термінового інтраопераційного гістологічного дослідження. При виявленні атипових клітин у зоні розрізу збільшують обсяг хірургічного втручання. При утворенні дефекту після видалення порокарцином виконують шкірну пластику.

Прогноз при порокарциномі визначається розміром та локалізацією пухлини. Згідно з дослідженнями, метастазування спостерігається при діаметрі неоплазії більше 2,8 см. Новоутворення в області стопи рецидивують у 24% випадків, на гомілки – у 16% випадків, на стегні – у 8% випадків. Рецидиви порокарциноми можуть виникати в термін від 4 місяців до 10 років з моменту висічення первинного вогнища. У 75% випадків при рецидиві виявляються лімфогенні метастази. Лімфогенне метастазування (як при вперше діагностованих неоплазія, так і при рецидивних процесах) у 68% випадків закінчується летальним кінцем. При порокарциномах діаметром менше 1 см жодного смертельного исходу не зафіксовано.