Пороки розвитку молочних залоз

Пороки розвитку молочних залоз – група вроджених дефектів, що включають різні аномалії кількості, форми та положення молочних залоз, ареоли та сосків. До аномалій кількості молочних залоз відносять амастію, мономастію, полімастію; до дефектів розташування – асиметрію та ектопію грудних залоз; до вад сосково-ареолярного комплексу – розширення ареоли, інвагінований (втягнутий) сосок та ін. Лікування вад розвитку молочних залоз – хірургічне за допомогою різних видів реконструктивної маммопластики.

Клінічна мамологія стикається з вадами розвитку в 1-3% випадків від усієї патології молочних залоз. Різні вроджені аномалії є ембріональними вадами, що формуються у разі порушення закладки молочних залоз. Вади розвитку зустрічаються у представників обох статей, але частіше спостерігаються у жінок. Причиною аномалій, як правило, є несприятливий вплив на материнський організм у цей період гестації.

Закладання молочних залоз в ембріона починається на 6-му тижні внутрішньоутробного розвитку. Спочатку на вентролатеральній стінці тіла від пахвових западин до пахових складок з’являються симетричні стрічкові потовщення – молочні лінії. Надалі потовщення та розростання цих тяжів призводить до утворення молочних залоз. З 3-4 місяці внутрішньоутробного формування плода починають розвиватися основні чумацькі протоки. Розвиток сосків і ареоли починається на 7-8 місяці утробного життя з первинних залізистих зачатків і оточуючих їх шкірних валиків і триває вже після народження протягом перших 2-х років життя дитини. До третього року життя соски формуються повністю, а надалі відбувається збільшення їх розмірів. При затримці розвитку сосків вони можуть мати вигляд невеликих піднесених сплощених (плоські соски); при розміщенні нижче рівня шкіри говорять про втягнуті соски.

У чоловіків молочні залози на все життя залишаються у рудиментарному стані. Молочні залози у жінок протягом життя (у пубертаті, під час менструального циклу, вагітності, лактації, вікових інволютивних процесів) зазнають фізіологічних змін. Основною функцією молочних залоз є секреція молока та грудне вигодовування потомства.

Відповідно до етіопатогенетичного принципу аномалії розвитку молочних залоз діляться на 2 групи:

• істинні вади, що включають прояви спадкових (генних та хромосомних) захворювань, або які виникли внаслідок несприятливого впливу на ембріональні зачатки грудних залоз у початковій стадії диференціювання;
• вади, зумовлені ендогенними (гормональними, неопластичними) чи екзогенними (травмами, інфекцією, опроміненням) чинниками, які впливають постнатальном періоді.

Анатомічна класифікація виділяє аномалії кількості сосків та молочних залоз, а також вади форми, положення та розмірів молочних залоз. У всіх випадках трапляються одно-або двосторонні дефекти.

До аномалій кількості сосків та молочних залоз відносяться амастія, мономастія, полімастія, ателія, політелія. До групи пороків розташування входять ектопія та асиметрія молочних залоз. Аномалії розмірів молочних залоз включають мікромастію та макромастію, аплазію та гіпоплазію залоз; до порушень форми належить мастоптоз. Серед дефектів сосково-ареолярного комплексу зустрічаються розширення ареоли, інвагінація соска та ін.

Мономастія – уроджений дефект, що характеризується одностороннім відсутністю молочної залози. Мономастія є пороком внутрішньоутробного розвитку, який виникає внаслідок порушення закладки молочних залоз приблизно на 6-му тижні вагітності. При мономастії у жінки повністю відсутня тканина молочної залози та сосок.

Полімастія – аномалія фізичного розвитку, що характеризується наявністю додаткових молочних залоз. У нормі молочні залози є симетрично розташовані на грудній стінці парні залозисті органи. При полімастії додаткові грудні залози можуть розташовуватися під звичайними залозами по серединно-ключичних (соскових) лініях (як у тварин) або в нетипових місцях – шиї, пахвових западинах, кінцівках, на спині, в області великих статевих губ і т. д. Додаткові залози при полімастії можуть бути розвинені повноцінно або залишатися несформованими та нефункціонуючими: в останньому випадку соски також бувають розвинені достатньо або визначаються у вигляді пігментних рудиментарних плям.

Повноцінні додаткові молочні залози при полімастії зазнають гормональних та секреторних змін: у передменструальний період відзначається їх набухання та болючість; після пологів у них відбувається утворення молока. Оскільки в додаткових грудних залозах при полімастії нерідко розвиваються різні патологічні процеси (мастит, фіброаденоми, мастопатія, рак молочної залози та ін.), необхідно проведення повноцінного обстеження у мамолога.

Полімастію слід відрізняти від політелії, коли сформовані лише додаткові соски. У свою чергу додатковий сосок нерідко приймають за фіброму або невус, виробляючи його недостатньо радикальне видалення. Прямо протилежним варіантом є ателію – аномалія, що характеризується відсутністю сосків при нормально сформованих молочних залозах. Під амастією мається на увазі одностороння або двостороння тотальна відсутність молочних залоз та сосково-арелярного комплексу, пов’язана з припиненням ембріонального розвитку молочних зачатків.

При вродженому зміщенні розташування органу говорять про ектопію молочної залози. При цьому ектопована молочна залоза може бути як повноцінною, так і морфологічно та функціонально недорозвиненою. Природне асиметричне становище молочних залоз зустрічається у більшості жінок. У деяких випадках асиметрія молочних залоз може характеризуватись вираженою невідповідністю, що є помітним косметичним дефектом. Асиметрія може поєднуватись з мікромастією або макромастією.

Про мікромастії (гіпомастії) говорять у тому випадку, якщо є маленькі молочні залози при нормальному розвитку статевих залоз та статевих органів. При мікромастії розміри молочних залоз не відповідають віку, росту, масі тіла, пропорціям грудної клітки, плечей, стегон.

У разі гіпоплазії (недорозвитку) молочні залози та сосково-ареолярний комплекс розвинені частково. При аплазії – повному недорозвиненні молочних залоз на шкірі виявляється наявність невеликої ареоли та недорозвиненого соска. У поодиноких випадках при односторонній аплазії молочної залози зустрічається компенсаторна гіперплазія іншої молочної залози – анізомастія.

Макромастія (гігантомастія) характеризується збільшенням обсягу молочних залоз за рахунок гіпертрофії всіх елементів тканин грудей. Макромастія часто поєднується з мастоптозом – опущенням грудей та соково-ареолярного комплексу.

Вторинна мономастія та одностороння гіпоплазія можуть бути наслідком оперативних втручань (мастектомії), маститу новонароджених, опромінення (наприклад, при гемангіомі). Хірургічна або променева дія може призводити до втрати залізистої тканини, грубих рубцевих деформацій і припинення розвитку молочних залоз.

У медицині описані генетичні синдроми, за яких також відзначаються аномалії розвитку молочних залоз. Так, при синдромі Поланда, поряд з вродженою синдактилією, деформацією грудної клітки та частковою відсутністю великого грудного м’яза спостерігається одностороння аплазія молочної залози. Також при цій патології нерідко присутні дефекти будови хребта, вади серця та легень. Зовнішні прояви синдрому Тінлея включають відстовбурчені вуха, плішивість і гіпоплазію молочних залоз.

До найчастіших аномалій будови сосково-ареолярного комплексу відносяться плоский та інвагінований (втягнутий) сосок, надмірно виступаючий сосок, розширення меж ареоли. Розширення ареоли може зустрічатися ізольовано або бути наслідком макромастії.

Діагностика вроджених вад молочних залоз (амастії, мономастії, ателії, деяких варіантів полімастії та політелії) зазвичай проводиться відразу після народження. У деяких випадках аномалії виявляються лише після статевого дозрівання.

При виявленні вад розвитку молочних залоз показано консультацію мамолога, ендокринолога, гінеколога. Проведення додаткових обстежень (УЗД молочних залоз, КТ, МРТ, мамографії) допомагає визначити функціональну повноцінність залоз, наявність у них патологічних процесів. Усунення вад розвитку молочних залоз проводиться методами пластичної хірургії.

Показаннями до маммопластики при різних формах пороків молочних залоз служать естетичний дефект, больовий синдром, виявлені захворювання, порушення функції та ін. Виявлення полімастії потребує проведення мастектомії – видалення додаткових молочних залоз.

При макромастії виконується редукційна пластика молочних залоз (зменшення грудей); при мастоптозі – показана мастопексія, іноді з одночасним ендопротезуванням молочних залоз. Збільшення грудей проводиться у разі аплазії та гіпоплазії молочних залоз. При різних варіантах аномалій сосково-ареолярного комплексу може знадобитися корекція втягнутих сосків, зменшення соска і ареоли, корекція соска, що надмірно виступає.