Портальна гіпертензія

Портальна гіпертензія – синдром, що розвивається внаслідок порушення кровотоку та підвищення кров’яного тиску у басейні комірної вени. Портальна гіпертензія характеризується явищами диспепсії, варикозним розширенням вен стравоходу та шлунка, спленомегалією, асцитом, шлунково-кишковими кровотечами. У діагностиці портальної гіпертензії провідне місце займають рентгенівські методи (рентгенографія стравоходу і шлунка, кавографія, портографія, мезентерикографія, спленопортографія, целіакографія), черезшкірна спленоманометрія, ЕГДС, УЗД та ін. за, мезентеріко-кавального анастомозу).

Під портальною гіпертензією (портальною гіпертонією) розуміється патологічний симптомокомплекс, обумовлений підвищенням гідростатичного тиску в руслі ворітної вени і пов’язаний з порушенням венозного кровотоку різної етіології та локалізації (на рівні капілярів або великих вен портального басейну, печінкових вен, нижньої порожнистої вени). Портальна гіпертензія може ускладнювати перебіг багатьох захворювань у гастроентерології, судинній хірургії, кардіології, гематології.

Етіологічні чинники, що призводять до розвитку портальної гіпертензії, різноманітні. Провідною причиною є масивне пошкодження печінкової паренхіми внаслідок захворювань печінки:

Певну роль грає токсична поразка печінки при отруєннях гепатотропними отрутами (ліками, грибами та інших.). До розвитку портальної гіпертензії може призводити захворювання судинного генезу:

У деяких випадках розвиток портальної гіпертензії може бути пов’язане з критичними станами при операціях, травмах, великих опіках, ДВЗ-синдромі, сепсисі. Безпосередніми вирішальними чинниками, що дають поштовх розвитку клінічної картини портальної гіпертензії, нерідко виступають інфекції, шлунково-кишкові кровотечі, масивна терапія транквілізаторами, діуретиками, зловживання алкоголем, надлишок тваринних білків у їжі, операції.

Основними патогенетичними механізмами портальної гіпертензії виступають наявність перешкоди для відтоку портальної крові, збільшення об’єму портального кровотоку, підвищений опір гілок ворітної та печінкових вен, відтік портальної крові через систему колатералей (потрактувальних анастомозів) у центральні вени.

У клінічному перебігу портальної гіпертензії може бути виділено 4 стадії:

• початкова (функціональна)
• помірна (компенсована) – помірна спленомегалія, незначне розширення вен стравоходу, асцит відсутній
• виражена (декомпенсована) – виражені геморагічний, набряково-асцитичний синдроми, спленомегалія
• портальна гіпертензія, ускладнена кровотечею з варикозно-розширених вен стравоходу, шлунка, прямої кишки, спонтанним перитонітом, печінковою недостатністю.

Залежно від поширеності зони підвищеного кров’яного тиску в портальному руслі розрізняють тотальну (що охоплює всю судинну мережу портальної системи) та сегментарну портальну гіпертензію (обмежену з порушенням кровотоку по селезінковій вені зі збереженням нормального кровотоку та тиску у ворітній та брижових венах).

По локалізації венозного блоку виділяють передпечінкову, внутрішньопечінкову, постпечінкову та змішану портальну гіпертензію. Різні форми портальної гіпертензії мають причини виникнення.

1. Розвиток передпечінкової портальної гіпертензії (3-4 %) пов’язано з порушенням кровотоку в портальній та селезінкових венах внаслідок їхнього тромбозу, стенозу, здавлення тощо.
2. У структурі внутрішньопечінкової портальної гіпертензії (85-90%) розрізняють пресинусоїдальний, синусоїдальний та постсинусоїдальний блок. У першому випадку перешкода на шляху внутрішньопечінкового кровотоку виникає перед капілярами-синусоїдами (зустрічається при саркоїдозі, шистосомозі, альвеококкозі, цирозі, полікістозі, пухлинах, вузликовій трансформації печінки); у другому – у самих печінкових синусоїдах (причини – пухлини, гепатити, цироз печінки); у третьому – поза печінкових синусоїдів (розвивається при алкогольної хвороби печінки, фіброзі, цирозі, венооклюзійної хвороби печінки).
3. Постпечінкова портальна гіпертензія (10-12%) буває обумовлена ​​синдромом Бадда-Кіарі, констриктивним перикардитом, тромбозом і здавленням нижньої порожнистої вени та ін причинами. При змішаній формі портальної гіпертензії має місце порушення кровотоку як у позапечінкових венах, так і в самій печінці, наприклад, при цирозі печінки та тромбозі ворітної вени.

Найбільш ранніми клінічними проявами портальної гіпертензії служать диспепсичні симптоми: метеоризм, нестійкий стілець, почуття переповнення шлунка, нудота, погіршення апетиту, біль в епігастрії, правому підребер’ї, здухвинних областях. Відзначається поява слабкості та швидкої стомлюваності, схуднення, розвиток жовтяниці.

Іноді першою ознакою портальної гіпертензії стає спленомегалія, вираженість якої залежить від рівня обструкції та величини тиску в портальній системі. При цьому розміри селезінки стають меншими після шлунково-кишкових кровотеч та зниження тиску в басейні портальної вени. Спленомегалія може поєднуватися з гіперспленізмом – синдромом, що характеризується анемією, тромбоцитопенією, лейкопенією та розвивається внаслідок підвищеного руйнування та часткового депонування у селезінці формених елементів крові.

Асцит при портальній гіпертензії відрізняється завзятим перебігом і резистентністю до терапії, що проводиться. При цьому відзначається збільшення обсягів живота, набряки кісточок, під час огляду живота видно мережу розширених вен передньої черевної стінки як «голови медузи».

Характерними та небезпечними проявами портальної гіпертензії є кровотечі із варикозно змінених вен стравоходу, шлунка, прямої кишки. Шлунково-кишкові кровотечі розвиваються раптово, мають рясний характер, схильні до рецидивів, швидко призводять до розвитку постгеморагічної анемії. При кровотечі зі стравоходу та шлунка з’являється криваве блювання, мелена; при гемороїдальній кровотечі – виділення червоної крові з прямої кишки. Кровотечі при портальній гіпертензії можуть провокуватися пораненнями слизової оболонки, збільшенням внутрішньочеревного тиску, зниженням згортання крові і т.д.

Виявити портальну гіпертензію дозволяє ретельне вивчення анамнезу та клінічної картини, а також проведення сукупності інструментальних досліджень. При огляді хворого звертають увагу на наявність ознак колатерального кровообігу: розширення вен черевної стінки, наявності звивистих судин біля пупка, асциту, геморою, навколопупкової грижі та ін.

1. Лабораторний комплекс Обсяг лабораторної діагностики при портальній гіпертензії включає дослідження клінічного аналізу крові та сечі, коагулограми, біохімічних показників, АТ до вірусів гепатиту, сироваткових імуноглобулінів (IgA, IgM, IgG).
2. Рентгенографія. У комплексі рентгенівської діагностики використовується кавографія, портографія, ангіографія мезентеріальних судин, спленопортографія, ціліакографія. Ці дослідження дозволяють виявити рівень блокування портального кровотоку, оцінити можливості накладання судинних анастомозів. Стан печінкового кровотоку може бути оцінений під час статичної сцинтиграфії печінки.
3. Сонографія. УЗД черевної порожнини необхідне виявлення спленомегалії, гепатомегалії, асциту. За допомогою доплерометрії судин печінки проводиться оцінка розмірів ворітної, селезінкової та верхньої брижової вен, розширення яких дозволяє судити про наявність портальної гіпертензії.
4. Функціональні дослідження. З метою реєстрації тиску в портальній системі вдаються до проведення черезшкірної спленоманометрії. При портальній гіпертензії тиск у селезінковій вені може досягати 500 мм вод. ст., тоді як у нормі воно не перевищує 120 мм вод. ст.

Обстеження пацієнтів із портальною гіпертензією передбачає обов’язкове проведення езофагоскопії, ФГДС, ректороманоскопії, що дозволяють виявити варикозне розширення вен ШКТ. Іноді замість ендоскопії проводиться рентгенографія стравоходу та шлунка. До біопсії печінки та діагностичної лапароскопії вдаються у разі необхідності отримання морфологічних результатів, що підтверджують захворювання, що призвело до портальної гіпертензії.

Терапевтичні методи лікування портальної гіпертензії можуть бути застосовні лише на стадії функціональних змін внутрішньопечінкової гемодинаміки. У терапії портальної гіпертензії використовується:

1. Фармакотерапія: нітрати (нітрогліцерин, ізосорбід), β-адреноблокатори (атенолол, пропранолол), інгібітори АПФ (еналаприл, фозиноприл), глікозаміноглікани (сулодексид) та ін.
2. Ендоскопічні маніпуляції. При гострих кровотечах з варикозно-розширених вен стравоходу або шлунка вдаються до їх ендоскопічного лігування або склерозування. При неефективності консервативних втручань показано прошивання варикозно-змінених вен через слизову оболонку.
3. Оперативне лікування. Основними показаннями до хірургічного лікування портальної гіпертензії є шлунково-кишкові кровотечі, асцит, гіперспленізм. Операція полягає в накладенні судинного портокавального анастомозу, що дозволяє створити обхідне сполучення між ворітною веною або її притоками (верхньою брижової, селезінкової венами) і нижньою порожнистою веною або нирковою веною. Залежно від форми портальної гіпертензії можуть бути виконані операції прямого портокавального шунтування, мезентерикокавального шунтування, селективного спленоренального шунтування, транс’югулярного внутрішньопечінкового портосистемного шунтування, редукції селезінкового артеріального кровотоку, спленектомія.
4. Паліативні втручання. Паліативними заходами при декомпенсованій або ускладненій портальній гіпертензії можуть бути дренування черевної порожнини, лапароцентез.

Прогноз при портальній гіпертензії, обумовлений характером та перебігом основного захворювання. При внутрішньопечінковій формі портальної гіпертензії результат, у більшості випадків, несприятливий: загибель пацієнтів настає від масивної шлунково-кишкової кровотечі та печінкової недостатності. Позапечінкова портальна гіпертензія має більш доброякісний перебіг. Накладання судинних портокавальних анастомозів може продовжити життя іноді на 10-15 років.