Порушення зростання у дітей

Порушення зростання у дітей – Група захворювань різної етіології, що супроводжуються відхиленням показників фізичного розвитку дитини від вікових норм. Найчастіше проявляється затримкою зростання, набагато рідше зустрічаються захворювання, що призводять до прискореного зростання. Порушення росту у дітей майже завжди супроводжуються симптоматикою з боку серцево-судинної системи та шлунково-кишкового тракту (залежно від етіології). Проводиться оцінка фізичного розвитку виходячи з спеціально розроблених таблиць, і навіть комплексна лабораторна діагностика. Лікування етіотропне, застосовується замісна гормональна терапія, нейрохірургічні та інші операції.

Порушення зростання у дітей супроводжують величезну кількість різних ендокринних і соматичних захворювань. Проблеми своєчасної діагностики та дорога гормональна терапія ставлять проблему фізичного розвитку дитини на одне з перших місць у педіатрії. Крім того, захворювання цієї групи безпосередньо впливають на демографічну ситуацію в майбутньому. Особливу небезпеку становлять затримка внутрішньоутробного розвитку та вроджені ендокринні патології, при яких своєчасна корекція практично неможлива, і з цієї причини дитина залишається низькорослою. Порушення зростання у дітей здатні до певної міри знижувати якість життя вже дорослої людини, а також часто відбиваються на фертильності в майбутньому.

Частина захворювань пов’язана із ендокринними порушеннями. Це можуть бути патології метаболізму соматотропіну, його недостатнє або надмірне утворення або зміна чутливості периферичних рецепторів до цього гормону. Розлади обміну гормону росту можуть бути викликані пухлинами гіпоталамо-гіпофізарної області, генетичними дефектами будь-яких ферментів, що беруть участь в утворенні соматотропіну і т. д. Крім того, порушення росту у дітей зустрічається при патологіях обміну інших гормонів, зокрема гормонів щитовидної залози, надниркових залоз, статевих гормонів та деяких центральних гормонів, таких як АКТГ та рилізинг-фактори.

Деякі соматичні патології також можуть бути причиною порушень зростання дітей. Насамперед, це група скелетних дисплазій та хромосомних захворювань, що супроводжуються низькорослістю. Патології нирок, печінки та шлунково-кишкового тракту також іноді супроводжуються затримкою росту. Зазвичай це з недостатністю харчування (нераціональна дієта, голодування) чи засвоєння їжі. Разом з тим, печінка опосередковано бере участь у процесі зростання дитини, оскільки саме тут під впливом соматотропного гормону утворюються інсуліноподібні фактори росту, які впливають на клітини-мішені, запускаючи анаболічні реакції.

Існує два основних принципи, на основі яких усі нозології поділяються на підгрупи. Перший принцип кількісний, у разі говорять або про затримці зростання, або про передчасному і прискореному рості. Другий принцип пов’язаний із причинами патологій. Відповідно до нього розрізняють порушення зростання ендокринного та соматичного генезу. У структурі загальної захворюваності суттєво переважає остання підгрупа. Крім того, до порушень зростання у дітей належать деякі спадкові форми патології, наприклад, сімейна низькорослість.

Варто зазначити, що затримка зростання зустрічається набагато частіше, ніж прискорене зростання та розвиток. У разі затримки внутрішньоутробного розвитку відразу після народження дитини можна помітити, що параметри її фізичного розвитку тією чи іншою мірою відстають від норми. Проте частіше запідозрити порушення зростання в дітей віком можна приблизно з 3-4 років, коли є можливість простежити динаміку зростання. Як правило, відтоді відставання визначається не тільки педіатром, а й батьками малюка. Це може бути пропорційна затримка зростання (тулуб і кінцівки поступово відстають у розмірах від вікової норми) і диспропорційна форма (кінцевості або короткі, або довгі по відношенню до тулуба).

Хромосомні синдроми, у клініці яких є порушення росту у дітей, також проявляються специфічними змінами зовнішності (наприклад, синдром Дауна або синдром Шерешевського-Тернера). Додаткова симптоматика характерна всім соматичних захворювань, що відбиваються на фізичному розвитку дитини. При вадах розвитку серцево-судинної системи виявляється ціанотичність шкірних покривів та інші ознаки, порушення підтверджуються за даними ЕКГ. Патології шлунково-кишкового тракту супроводжуються диспепсичними явищами, зміною випорожнень, здуттям живота та іншими симптомами.

Що стосується ендокринних захворювань, то порушення зростання у дітей також не є єдиним їх проявом. Якщо зміни пов’язані з вироблюваним гіпофізом соматотропним гормоном, показники зростання помітно відхилятимуться від вікових норм, на відміну інших захворювань, у яких може бути негаразд очевидно. Недостатність гормональної функції щитовидної залози, крім низькорослості, проявляється характерною млявістю дитини, низьким артеріальним тиском та брадикардією, при гіперфункції залози симптоми протилежні, зростання прискорене.

Статеві гормони певною мірою потенціюють фізичний розвиток дитини. Вони беруть участь в утворенні ядер окостеніння та закритті зон зростання в епіфізах кісток після закінчення пубертатного періоду. Таким чином, уроджені та набуті захворювання надниркових залоз, а також дефекти метаболізму статевих гормонів неминуче ведуть до порушень росту у дітей. У деяких випадках затримка зростання може бути пов’язана із сильним психоемоційним стресом. Крім того, конституційні особливості також відіграють роль у фізичному розвитку. У таких дітей у сімейному анамнезі зазвичай є вказівка ​​на затримку зростання, частіше за батьківською лінією.

Існують певні нормативи, на які педіатр орієнтується при оцінці фізичного розвитку дитини, зокрема – центральні таблиці, що містять кількісні межі зростання, ваги та інших показників для дітей різного віку. Якщо показники пацієнта протягом одного-двох років виходять за межі, зазначені для конкретного віку, можна говорити про прискорення або затримку фізичного розвитку. Відповідність певній колонці центильних таблиць з метою діагностики порушень зростання дітей завжди оцінюється протягом кількох років.

Розроблено алгоритми, виходячи з яких проводиться диференціальна діагностика причин порушень зростання дітей. Необхідність у них виникає у зв’язку з тим, що дослідження функції гіпофіза є дорогим і становить серйозне навантаження на організм дитини, тому виконується лише за суворими показаннями. На початковому етапі виключають будь-які соматичні патології, здатні викликати порушення зростання дітей.

Проводять ЕКГ та ЕхоКГ-діагностику для оцінки стану серцево-судинної системи. Патології шлунково-кишкового тракту діагностують на підставі результатів біохімічного аналізу крові, абдомінального УЗД та рентгенологічного дослідження (за показаннями).

Далі виконують лабораторне дослідження функції щитовидної та інших периферичних залоз, оскільки технічно периферичні залози досліджувати легше, ніж центральні. Визначають рівень тироксину, глюкокортикоїдів, статевих гормонів. Це дозволяє виявити можливе зниження або підвищення функції будь-якої з цих залоз внутрішньої секреції та розпочати відповідну терапію. Якщо у дитини не виявлено відхилень від норми, здійснюють скринінг дефіциту чи надлишку соматотропного гормону та інсуліноподібних факторів зростання. Крім лабораторної діагностики, на даному етапі проводять визначення кісткового віку (R-грама кисті та променево-зап’ясткового суглоба), МРТ головного мозку дитині та дослідження каріотипу.

При підозрі на порушення зростання у дітей, пов’язані з метаболізмом соматотропіну, виконують одноразовий вимір рівня його базальної секреції, а також кілька стимуляційних тестів. Дефіцит соматотропного гормону підтверджується за рівня стимульованої секреції нижче 7 нг/мл. Концентрація 7-10 нг/мл свідчить про частковий дефіцит соматотропіну. Такий результат зазвичай каже на користь точкової мутації гена гормону росту. Поряд з цим проводиться визначення концентрацій пролактину та тиреотропного гормону, оскільки при деяких пухлинах та генетичних мутаціях має місце множинна недостатність гіпофізарних гормонів. Тести є високоінформативними і дозволяють лікарю визначитися з тактикою лікування.

Проводиться етіотропна терапія хвороб. Якщо порушення росту в дітей віком пов’язані з гормональними причинами, призначається замісна гормональна терапія, чи використовуються антагоністи гормонів, які синтезуються у надмірній кількості. Для лікування соматотропної недостатності застосовується синтетичний соматотропін. Більшість гормонопродукуючих пухлин можна видалити хірургічним шляхом. Як правило, рецидиви подібних новоутворень трапляються рідко. Порушення зростання у дітей із соматичними захворюваннями коригуються за показаннями, однак у більшості випадків лікування основного захворювання призводить до нормалізації фізичного розвитку. Всім дітям обов’язково призначається повноцінна дієта та вітамінотерапія.

Прогноз найчастіше сприятливий. Найчастіше вдається компенсувати недостатність соматотропного та інших гормонів. Одним з найважливіших факторів успішного лікування є своєчасна діагностика порушень росту у дітей, а вона дуже часто неможлива через слабку відхилення від норми або присутності інших, більш небезпечних симптомів. Найменша затримка у терапевтичній корекції фізичного розвитку може призвести до різкого зниження чутливості організму до лікування. Крім того, деякі причини порушень зростання у дітей, наприклад хромосомні захворювання, усунути неможливо.