Постстрептококовий гломерулонефрит у дітей

Постстрептококовий гломерулонефрит у дітей – це поширене негнійне ускладнення стрептококової інфекції, яке вражає ниркові клубочки. Захворювання має імунопатологічну природу, що найчастіше виникає після зараження нефритогенними штамами бета-гемолітичного стрептокока А. Клінічні прояви варіюють від безсимптомної гематурії до яскраво вираженого нефритичного синдрому. Діагностика ґрунтується на даних серологічних аналізів крові, дослідження сечі, УЗД та інших методів візуалізації нирок. Лікування включає антибіотикотерапію, медикаментозну корекцію нефритичного синдрому, діаліз при тяжкій формі захворювання.

Гострий постстрептококовий гломерулонефрит (ОПСГН) – типове ускладнення стрептококових інфекційних хвороб у дитячому віці. Щорічно у світі діагностують понад 470 тис. випадків захворювання, причому основна частина припадає на країни з низьким рівнем розвитку. У розвинених країнах із високим рівнем медицини частота ОПСГН вбирається у 0,3 випадків на 100 тис. населення до 18 років, переважно хворіють діти 4-12 років. У хлопчиків постстрептококовий гломерулонефрит зустрічається у 2 рази частіше, ніж у дівчаток.

Постстрептококовий гломерулонефрит формується у дітей, які перенесли інфекцію, викликану β-гемолітичним стрептококом групи А, Streptococcus pyogenes, Streptococcus zooepidemicus. Найчастіші клінічні форми цієї хвороби у педіатричних пацієнтів: скарлатина, стрептококовий фарингіт, стрептодермія. Набагато рідше зустрічається хвороба іншої локалізації: стрептококовий отит, лімфаденіт, пневмонія та ендокардит.

ОПСГН розвивається не у всіх пацієнтів після стрептококової інфекції. Патологія спостерігається при зараженні нефротропними М-серотипами збудника, які мають специфічну антигенну структуру та високу схожість із клітинами ниркової паренхіми. До факторів ризику також відносять гіповітамінози, імунодефіцитні стани та супутні захворювання, проживання у несприятливих соціально-побутових умовах.

В основі розвитку гломерулонефриту лежить імунопатологічний механізм без безпосереднього ураження нирок бактеріальними агентами. Нефротропні штами стрептококів виробляють специфічні протеїни – ендострептолізини, які мають спорідненість до клітин ниркових клубочків. При цьому в організмі починають активно синтезуватися антитіла, які з’єднуються з антигенами та формують імунні комплекси.

При постстрептококовому гломерулонефриті у дітей імунні комплекси відкладаються у субепітеліальному шарі. Вони вражають ендотелій клубочків, викликають ексудативні та проліферативні процеси, активізують коагуляцію та утворення дрібних тромбів. Негативний внесок вносять мембранні антигени М-типу та нефрит-асоційовані плазмінові рецептори, які посилюють проліферацію, порушують роботу ренін-ангіотензин-альдостеронової системи (РААС).

Клінічні прояви постстрептококового виникають протягом 1-3 тижнів після стрептококової інфекції респіраторного тракту, через 3-6 тижнів після стрептодермії. У дитини з’являється посилена спрага, знижується апетит, виникає постійна слабкість та непереносимість фізичних навантажень. Незважаючи на великий обсяг рідини, що випивається, кількість сечі зменшується.

При більш тяжкому варіанті постстрептококового гломерулонефриту у дітей визначається типовий нефритичний синдром. Він включає тріаду ознак: набряки, підвищення артеріального тиску, кров у сечі (гематурію). Видима кров у сечі спостерігається лише у 1/3 пацієнтів, у решти присутня мікрогематурія. Діти можуть скаржитися на головний біль, нудоту, біль у животі або в ділянці попереку.

Ниркові набряки переважно виникають на обличчі, але можуть набувати генералізованого характеру. Вони максимально виражені вранці, а до кінця дня зменшуються або зникають. У деяких дітей формується facies nephritica – одутле бліде обличчя з вузькими очними щілинами. При критичних порушеннях водно-сольового обміну можливі периферичні набряки по всьому тілу, накопичення рідини в порожнинах (асцит, гідроторакс).

У ранньому періоді хвороби у 5% дітей розвивається гіпертонічна енцефалопатія, яка проявляється багаторазовим блюванням, розладами зору, пригніченням свідомості. При тяжкому перебігу хвороби виникають судомні напади. Найбільш небезпечним наслідком постстрептококового гломерулонефриту називають гостре пошкодження нирок, при якому порушуються всі функції органу, у крові накопичуються токсичні азотисті сполуки.

Оскільки ОПСГН має неспецифічні прояви, батьки спочатку приводять дитину до лікаря-педіатра, після чого отримують направлення на обстеження у дитячого нефролога. Діагностика починається з з’ясування скарг, детального збору анамнезу перенесених інфекцій, фізикального огляду з пальпацією області нирок та передньої стінки живота. Далі призначаються інструментальні та лабораторні методи дослідження:

• УЗД нирок. При ультразвуковій візуалізації визначають збільшення розмірів нирок та зниження ехогенності їхньої паренхіми, ознаки набряку навколониркової клітковини. Діагностику доповнюють УЗД органів черевної порожнини, щоб виключити гастроентерологічну та хірургічну патологію. У сумнівних випадках проводиться КТ чи МРТ нирок.
• Аналіз сечі. Обов’язковою ознакою ОПСГН є гематурія з наявністю понад 70% змінених еритроцитів, що вказує на клубочкове походження кровотечі. Також визначають циліндрурію, протеїнурію різного ступеня тяжкості, у 50% дітей виявляють лейкоцитурію. Для виключення супутніх інфекцій сечовивідних шляхів проводять бакпосів сечі.
• Оцінка функції нирок. Цінну інформацію дає біохімічний аналіз крові, у якому виявляють підвищення рівня сечовини та креатиніну. Основне значення для діагностики роботи нирок має показник швидкості клубочкової фільтрації (СКФ), зниження якого вважається прогностичним несприятливим симптомом.
• Імунологічні методи. Вирішальне значення для діагностики має дослідження на антистрептококові антитіла: антистрептолізин-О, антистрептокіназу, анти-ДНК-азу. Результати тестів позитивні у 95% дітей із ОПСГН після ангіни, у 80% пацієнтів після стрептококових шкірних інфекцій. Також досліджують сироватку крові на рівень комплементу С3 та СН50, які підвищені у 90% випадків.
• Дослідження біоптатів нирки. При електронній мікроскопії визначають відкладення IgG та комплементу С3 у вигляді горбів на базальній мембрані капілярів. На початковому етапі хвороби виявляють набухання ендотеліальних клітин, лейкоцитарну інфільтрацію. У міру прогресування ОПСГН у тканинах переважає проліферація мезангіоцитів та ендотеліоцитів.

Диференційна діагностика

Стрептококова інфекція в анамнезі та характерні клініко-лабораторні дані дозволяють швидко поставити діагноз. При атиповій клінічній картині слід виключити інші види гломерулонефриту: мембранопроліферативний, IgA-нефропатію, синдром Альпорта, різні варіанти постінфекційних ГН. При вираженому нефротичному синдромі проводять диференціальну діагностику із хворобою мінімальних змін (ліпоїдним нефрозом).

Базова терапія

Патогенетичне лікування не розроблено, тому основну увагу приділяють усуненню нефритичного синдрому та антибіотикотерапії. Прийом протимікробних препаратів рекомендований усім дітям, навіть за відсутності активної інфекції, оскільки пацієнти найчастіше виступають носіями патогенних стрептококів та становлять епідемічну небезпеку. Найчастіше антибіотикотерапія проводиться короткими курсами із застосуванням таблетованих ліків.

Лікування гострого нефритичного синдрому залежить від обсягу та ступеня тяжкості клінічних проявів. Для контролю водного балансу обмежують прийом рідини та солі, ліквідацію набряків проводять діуретиками з різних фармакологічних груп. При високому артеріальному тиску використовуються гіпотензивні препарати, які дозволені у педіатричній практиці. Серйозну проблему становить гіперкаліємія, яка потребує дотримання спеціальної дієти.

Лікування ускладнень

При ускладнених формах постстрептококового гломерулонефриту необхідна замісна ниркова терапія. Діаліз призначають короткий час до ліквідації гострих проявів хвороби. Процедура нормалізує електролітний склад крові і перешкоджає розвитку ускладнень. При неефективності вищезгаданої терапії та наростанні ознак ниркової недостатності показано імуносупресивну терапію глюкокортикостероїдами або іншими препаратами.

У більшості дітей постстрептококовий гломерулонефрит виникає одноразово у вигляді гострого епізоду, успішно лікується та не рецидивує. У сприятливих випадках захворювання завершується повним одужанням без віддалених наслідків. Якщо ОПСГН ускладнюється швидкопрогресуючим гломерулонефритом, існує ризик незворотного пошкодження ниркової паренхіми, тому прогноз сумнівний.

Після успішного лікування епізоду гломерулонефриту дитина перебуває під диспансерним наглядом педіатра та нефролога. Контроль показників здоров’я необхідний для попередження ниркової дисфункції, яка може виникати тривалий час. Ефективних заходів профілактики не розроблено. У дитячій нефрології відсутні докази зв’язку між раннім початком антибіотикотерапії стрептококової інфекції та зниженням ризику ОПСГН.