Прогресуючий бульбарний параліч

Прогресуючий бульбарний параліч – Порушення функції бульбарної групи каудальних черепно-мозкових нервів, що поступово розвивається, обумовлене ураженням їх ядер і/або корінців. Характерна тріада симптомів: дисфагія, дизартрія, дисфонія. Діагноз встановлюється на підставі огляду пацієнта. Додаткові обстеження (аналіз цереброспінальної рідини, КТ, МРТ) проводяться для визначення основної патології, що стала причиною бульбарного паралічу. Лікування призначається відповідно до причинного захворювання та наявних симптомів. Можуть знадобитися невідкладні заходи: реанімація, ШВЛ, боротьба із серцевою недостатністю та судинними порушеннями.

Бульбарний параліч виникає при ураженні розташованих у довгастому мозку ядер та/або корінців бульбарної групи черепно-мозкових нервів. До бульбарних відносяться язикоглотковий (IX пара), блукаючий (Х пара) та під’язичний (XII пара) нерви. Мовковлотковий нерв іннервує м’язи глотки і забезпечує її чутливість, відповідає за смакові відчуття задньої 1/3 язика, дає парасимпатичну іннервацію привушної залози. Блукаючий нерв іннервує м’язи глотки, м’якого піднебіння, гортані, верхніх відділів травного тракту та дихальних шляхів; дає парасимпатичну іннервацію внутрішніх органів (бронхів, серця, ШКТ). Під’язичний нерв забезпечує іннервацію м’язів язика.

У клінічній неврології розрізняють гострий та прогресуючий бульбарний параліч, одно- та двосторонній характер ураження. Гострий параліч виникає раптово внаслідок гострого порушення мозкового кровообігу (інсульту у вертебробазилярному басейні), нейроінфекції (полісезонного енцефаліту, летаргічного енцефаліту та ін.), гострої інтоксикації, здавлення довгастого мозку (гематомою, кістковим фрагментом) , що розвинувся внаслідок набряку головного мозку та мас-ефекту Прогресуючий бульбарний параліч відрізняється поступовим наростанням симптоматики та спостерігається при різних прогресуючих захворюваннях ЦНС.

Ураження ядер бульбарних нервів у довгастому мозку або їх корінців на виході з нього є вторинним і є наслідком різних за своїм характером та етіології уражень ЦНС. Прогресуючий бульбарний параліч часто спостерігається при хворобах мотонейрону (аміотрофії Кеннеді, бічному аміотрофічному склерозі), інфекційних ураженнях ЦНС (кліщовому енцефаліті, бульбарній формі поліомієліту, нейросифілісі), об’ємних процесах задньої черепної ямки. а, туберкульомі, кістозних утвореннях), демієлінізуючих захворюваннях (РЕМ, розсіяному склерозі).

Причиною бульбарного паралічу може бути хронічна ішемія головного мозку, що розвинулася внаслідок атеросклерозу або хронічного судинного спазму при гіпертонічній хворобі. До рідкісних факторів, що зумовлюють ураження бульбарної групи черепних нервів, відносять краніовертебральні аномалії (насамперед аномалію Кіарі) та важкі поліневропатії (синдром Гійєна-Барре).

В основі клінічних проявів бульбарного паралічу лежить периферичний парез м’язів глотки, гортані та язика, наслідком якого є порушення ковтання та мови. Базовим клінічним симптомокомплексом є тріада ознак: розлад ковтання (дисфагія), порушення артикуляції (дизартрія) та звучності мови (дисфонія). Порушення проковтування їжі починається із труднощів прийому рідин. За рахунок парезу м’якого піднебіння рідина з ротової порожнини потрапляє в ніс. Потім, зі зниженням глоткового рефлексу, розвиваються розлади ковтання та твердої їжі. Обмеження рухливості язика призводить до утруднення при пережовуванні їжі та просуванні харчової грудки у роті. Бульбарна дизартрія характеризується змазаністю мови, відсутністю чіткості у вимові звуків, через що мова хворого стає незрозумілою оточуючим. Дисфонія проявляється як осиплість голосу. Відзначається назолалія (гугнявість).

Характерний зовнішній вигляд пацієнта: обличчя гіпомімічно, рот відкритий, спостерігається слинотеча, труднощі з пережовуванням та ковтанням їжі, її випадання з рота. У зв’язку з ураженням блукаючого нерва та порушенням парасимпатичної іннервації соматичних органів виникають розлади дихальної функції, серцевого ритму та судинного тонусу. Це найнебезпечніші прояви бульбарного паралічу, оскільки найчастіше прогресуюча дихальна чи серцева недостатність зумовлюють загибель пацієнтів.

При огляді ротової порожнини відзначаються атрофічні зміни язика, його складчастість та нерівність, можуть спостерігатися фасцикулярні скорочення м’язів язика. Глотковий та піднебінний рефлекси різко знижені або не викликаються. Односторонній прогресуючий бульбарний параліч супроводжується звисанням половини м’якого піднебіння та відхиленням його язичка у здоровий бік, атрофічними змінами 1/2 язика, відхиленням язика у бік ураження при його висуванні. При двосторонньому бульбарному паралічі спостерігається глоссоплегія – повна нерухомість мови.

Діагностувати бульбарний параліч невролога дозволяє ретельне вивчення неврологічного статусу пацієнта. Дослідження функції бульбарних нервів включає оцінку швидкості та виразності мови, тембру голосу, обсягу салівації; огляд мови на наявність атрофій та фасцікуляцій, оцінку його рухливості; огляд м’якого піднебіння та перевірку глоткового рефлексу. Важливе значення має визначення частоти дихання та серцевих скорочень, дослідження пульсу виявлення аритмії. Ларингоскопія дозволяє визначити відсутність повного змикання голосових зв’язок.

У ході діагностики прогресуючий бульбарний параліч необхідно відрізняти від псевдобульбарного паралічу. Останній виникає при над’ядерному ураженні кортико-бульбарних шляхів, що з’єднують ядра довгастого мозку з церебральною корою. Псевдобульбарний параліч проявляється центральним парезом м’язів гортані, глотки та язика з властивим усім центральним парезам гіперрефлексією (підвищенням глоткового та піднебінного рефлексів) та підвищенням м’язового тонусу. Клінічно відрізняється від бульбарного паралічу відсутністю атрофічних змін мови та наявністю рефлексів орального автоматизму. Найчастіше супроводжується насильницьким сміхом, що виникає внаслідок спастичного скорочення мімічної мускулатури.

Крім псевдобульбарного паралічу, прогресуючий бульбарний параліч потребує диференціювання від психогенної дисфагії та дисфонії, різних захворювань з первинно-м’язовим ураженням, що зумовлює міопатичний парез гортані та глотки (міастенії, міотонії Россолімо-Штейнерта-Куршмана, пароксизмальної міотонії). Необхідним є також діагностування основного захворювання, що спричинило розвиток бульбарного синдрому. З цією метою проводиться дослідження цереброспінальної рідини, КТ та МРТ головного мозку. Томографічні дослідження дають можливість візуалізувати пухлини головного мозку, зони демієлінізації, церебральні кісти, внутрішньомозкові гематоми, набряк головного мозку, усунення церебральних структур при дислокаційному синдромі. КТ або рентгенографія краніовертебрального переходу дозволяють виявити аномалії або посттравматичні зміни цієї галузі.

Лікувальна тактика щодо бульбарного паралічу вибудовується з урахуванням основного захворювання та провідних симптомів. При інфекційній патології проводиться етіотропна терапія, при набряку мозку призначаються протинабрякові сечогінні препарати, при пухлинних процесах спільно з нейрохірургом вирішується питання про видалення пухлини або проведення шунтуючої операції для попередження дислокаційного синдрому.

На жаль, багато захворювань, при яких зустрічається бульбарний синдром, є прогресуючим дегенеративним процесом, що відбувається в церебральних тканинах, і не мають ефективного специфічного лікування. У разі здійснюється симптоматична терапія, покликана підтримати життєво важливі функції організму. Так, при виражених дихальних розладах проводиться інтубація трахеї з підключенням пацієнта до апарату ШВЛ, при тяжкій дисфагії забезпечується зондове харчування, за допомогою вазоактивних препаратів та інфузійної терапії коригуються судинні порушення. Для зменшення дисфагії призначають неостигмін, АТФ, вітаміни гр. В, глутамінову кислоту; при гіперсалівації – атропін.

Прогресуючий бульбарний параліч має дуже варіабельний прогноз. З одного боку, пацієнти можуть загинути від серцевої чи дихальної недостатності. З іншого боку, при успішному лікуванні основного захворювання (наприклад, енцефаліту) у більшості випадків пацієнти одужують з повним відновленням ковтання та мовної функції. У зв’язку з відсутністю ефективної патогенетичної терапії, несприятливий прогноз має бульбарний параліч, пов’язаний з прогресуючим дегенеративним ураженням ЦНС (при розсіяному склерозі, БАС тощо).