Прогресуючий краснушний паненцефаліт

Прогресуючий краснушний паненцефаліт – Рідкісна повільна вірусна інфекція ЦНС, обумовлена ​​вірусом краснухи. Маніфестує у період від 8 до 19 років. Проявляється прогресуючим розумовим зниженням, мозочковим синдромом, спастичним тетрапарезом, порушеннями зору, епілептичними пароксизмами. Діагностується на підставі анамнестичних та клінічних даних, картини церебральної МРТ/КТ, результатів аналізу спинномозкової рідини. Лікування здійснюється симптоматичними засобами, що має малу ефективність. Захворювання схильне до неухильного прогресування.

Прогресуючий краснушний паненцефаліт (ПКП) поряд з енцефалітом Расмуссена, підгострим склерозуючим паненцефалітом, хворобою Крейтцфельдта-Якоба входить до групи повільних інфекцій ЦНС. Загальною рисою цих захворювань є тривалий латентний період, що займає десятки років. Вперше прогресуючий паненцефаліт краснушної етіології був описаний у 1974 році, коли вдалося виділити вірус із церебральних тканин хворого. ПКП — патологія, що рідко зустрічається, до теперішнього часу в літературних джерелах з неврології описано кілька десятків випадків. На захворювання схильні особи чоловічої статі, характерний вік маніфестації симптомів — 8-19 років.

Етиофактором захворювання виступає краснушний вірус. Повільна інфекція розвивається при зараженні внаслідок:

• Внутрішньоутробне інфікування. Краснуха при вагітності у жінки може протікати безсимптомно. Внутрішньоутробна інфекція плода в першому триместрі призводить до множинних вад розвитку, далі ймовірність аномалій зменшується. Ознаки вродженої краснухи (раннього краснушного енцефаліту) зазвичай спостерігаються найближчим часом після пологів. Прогресуючий краснушний паненцефаліт розвивається, якщо вірус не проявляється відразу, а залишається у латентному стані.
• Краснухи, перенесеної у дитинстві. У виняткових випадках після перенесеної інфекції не відбувається повна елімінація вірусу, він персистує в організмі у латентній формі.

До групи ризику інфікування кіром під час вагітності належать жінки з низькою концентрацією специфічних протикоревих імуноглобулінів (10-25 МО/мл), які здійснюють захист організму від краснушного вірусу.

Попадання вірусу краснухи в організм зазвичай відбувається внутрішньоутробно або ранньому дитячому віці. За невідомими обставинами вірус перетворюється на неактивну форму, у якій може існувати до двох десятиліть. Причини активації вірусу краснухи, що знаходиться в латентному стані, не встановлено. Невелика кількість клінічних спостережень не дає можливості докладно досліджувати патогенез ПКП. Морфологічно відзначається утворення периваскулярних лімфоцитарних інфільтратів та дрібних гліальних вогнищ у мозковій корі, астроцитоз із переважним ураженням білої церебральної речовини. Зміни мають дифузний характер, захоплюють різні ділянки мозку, за що краснушний енцефаліт отримав назву «паненцефаліт».

Прогресуючий краснушний паненцефаліт дебютує неспецифічною симптоматикою. Близькі починають помічати перепади настрою, зміни у характері, поведінці хворого. Дитина гірше навчається у школі, виникають проблеми із зосередженням уваги, запам’ятовуванням, засвоюванням нового матеріалу. Згодом помірні когнітивні порушення переростають у прогресуючий інтелектуальний дефіцит з результатом деменцію. Відмінною особливістю ПКП є важка мозочкова атаксія, що включає хиткість у положенні стоячи, нестійкість під час ходьби, непомірні великорозмашисті рухи, промахування при виконанні цілеспрямованих дій.

Розгорнута стадія захворювання характеризується епілептичними пароксизмами, приєднанням осередкового неврологічного дефіциту. Спостерігається виражена атаксія (дискоординація, хиткість), зорові розлади, парез лицевого нерва. Типовими є пірамідні симптоми: слабкість м’язів, спастичне підвищення м’язового тонусу, підвищення сухожильних рефлексів, поява патологічних стопних знаків. Рухові порушення поширюються попри всі кінцівки, розвивається тетрапарез. У деяких випадках спостерігаються міоклонії – мимовільні скорочення окремих м’язових груп. Виникає сенсомоторна афазія — мова стає сповільненою, спрощеною, незрозумілою через перестановку складів, порушується розуміння почутої мови.

У термінальній стадії спастичний тетрапарез приковує пацієнтів до ліжка, немає довільного контролю тазових органів. Відзначається виражена деменція, повна відсутність мови (мутізм), розлад рухів очних яблук (офтальмоплегія). Нерідко настає кома. Захворювання закінчується летальним кінцем внаслідок тотального ураження головного мозку.

Рідкісна патологія зумовлює складності постановки діагнозу «краснушний паненцефаліт». Важливу роль має виявлення в анамнезі пацієнта даних про перенесену внутрішньоутробно або в ранньому дитинстві краснуху. Перелік діагностичних заходів включає:

• Неврологічний огляд. В ході обстеження невролог встановлює наявність фаціального парезу, пірамідної симптоматики, мозочкового синдрому, когнітивного зниження, сенсомоторної афазії.
• Люмбальну пункцію. Процедура дозволяє одержати зразок цереброспінальної рідини, провести його аналіз. Характерним є помірне підвищення лімфоцитів (40 кл/мкл), білка (1,5-1,5 г/л) з переважанням гаммаглобуліну. Різко збільшена концентрація специфічних античервоних антитіл, що свідчить про їх продукцію в тканинах ЦНС.
• Електроенцефалографія. Чи не виявляє специфічних відхилень. Типово дифузне уповільнення основного ритму.
• Томографію. МРТ, МСКТ та КТ головного мозку виявляють гідроцефалію, генералізовану атрофію церебральних тканин, розширення борозен мозкової кори. Особливо грубо атрофований мозок.
• Аналіз крові на протичервоні антитіла. Здійснюється імуноферментним методом (ІФА). Титр антитіл підвищений, але не настільки значно, як у цереброспінальній рідині.

Виділити червоний вірус з отриманих шляхом біопсії церебральних тканин, як правило, не вдається. Необхідно диференціювати прогресуючий паненцефаліт червоної етіології від інших повільних інфекцій, вірусного енцефаліту, розсіяного енцефаломієліту. Диференціальний діагноз проводять з підгострим склерозуючим паненцефалітом, який відрізняється нормальною картиною цереброспінальної рідини з підвищенням титру протикоревих антитіл.

Специфічна терапія не розроблена. Спроби лікування противірусними препаратами (амантадином), метаболічними засобами (інозин) виявилися безуспішними. Проводиться симптоматична терапія (антиконвульсанти, антигіпоксанти, протинабрякові засоби), проте вона не здатна призупинити прогресування симптомів.

Прогресуючий краснушний паненцефаліт закінчується летально. Тривалість захворювання з маніфестації симптомів вбирається у 3-х років. У зв’язку з відсутністю ефективної терапії велике значення надається профілактиці інфікування краснухою вагітних жінок та дітей. Специфічна профілактика здійснюється шляхом вакцинації проти краснухи дітей віком 1 року з наступною ревакцинацією у 6 років. 13-річним дівчаткам, які не щеплені раніше і не перехворіли на краснуху, рекомендовано одноразове введення вакцини. Жінкам з низьким титром протичервоних антитіл, що планують вагітність, показана вакцинація за індивідуальними показаннями. Ведення вагітності у жінок із групи ризику має здійснюватися з контролем титру специфічних антитіл у крові.