Пролапс мітрального клапана

Пролапс мітрального клапана – систолічне пролабування мітральних стулок у ліве передсердя. Пролапс мітрального клапана може проявлятися підвищеною стомлюваністю, головними болями та запамороченням, задишкою, кардіальними болями, непритомністю, серцебиттям, відчуттям перебоїв. Інструментальна діагностика пролапсу мітрального клапана ґрунтується на даних ЕхоКГ, ЕКГ, фонокардіографії, холтерівського моніторування, рентгенографії. Лікування пролапсу мітрального клапана переважно симптоматичне (антиаритмічні, седативні засоби, антикоагулянти); при вираженій регургітації показано протезування мітрального клапана.

Пролапс мітрального клапана – клапанний дефект, що характеризується вибуханням однієї або обох стулок лівого передсердно-шлуночкового клапана в порожнину передсердя фазу систоли. У кардіології пролапс мітрального клапана за допомогою різних методів (аускультації, ехокардіографії, фонокардіографії) виявляється у 2-16% дітей, частіше у віці 7-15 років. Частота розвитку пролапсу мітрального клапана при різних ураженнях серця значно вища, ніж у здорових осіб: при вроджених вадах серця – 37%, при ревматизмі – 30-47%, при спадкових захворюваннях серця – 60-100%. У дорослій популяції частота пролапсу мітрального клапана становить 5-10%; Клапанний дефект переважно діагностується у жінок 35-40 років.

Строго кажучи, пролапс мітрального клапана не є самостійною хворобою, а клініко-анатомічним синдромом, що зустрічається при різних нозологічних формах. З урахуванням етіології виділяють первинний (ідіопатичний, уроджений) та вторинний пролапс мітрального клапана.

1. Ідіопатичний пролапс мітрального клапана обумовлений вродженою дисплазією сполучної тканини, на тлі якої також відзначаються інші аномалії клапанного апарату (подовження або укорочення хорд, їх неправильне прикріплення, наявність додаткових хорд та ін.). Уроджений дефект сполучної тканини супроводжується структурною міксоматозною дегенерацією мітральних стулок та їх підвищеною податливістю. Дисплазія сполучної тканини викликається різними патологічними факторами, що діють на плід:

• ГРВІ вагітної,

• гестозами,

• професійними шкідливостями,
• несприятливою екологічною обстановкою та ін.
• у 10-20% спостережень уроджений пролапс мітрального клапана успадковується по лінії матері.

Пролапс мітрального клапана входить до структури деяких спадкових синдромів (синдрому Елерса-Данлоса, синдрому Марфана, уродженої контрактурної арахнодактилії, недосконалого остеогенезу, еластичної псевдоксантоми).

2. Походження вторинного пролапсу мітрального клапана може бути пов’язане з:

У цих випадках пролапс мітрального клапана є наслідком набутого пошкодження клапанних структур, папілярних м’язів, дисфункції міокарда. У свою чергу наявність пролапсу мітрального клапана може обумовлювати розвиток мітральної недостатності.

Мітральний клапан – двостулковий, що розділяє порожнини лівого передсердя та шлуночка. За допомогою хорд стулки клапана кріпляться до папілярних м’язів, що відходять від дна лівого шлуночка. У нормі фазу діастоли мітральні стулки провисають вниз, забезпечуючи вільний струм крові з лівого передсердя в лівий шлуночок; під час систоли під тиском крові стулки піднімаються, закриваючи собою лівий передсердно-шлуночковий отвір.

При пролапсі мітрального клапана внаслідок структурної та функціональної неповноцінності клапанного апарату у фазу систоли зварювання мітрального клапана прогинаються в порожнину лівого передсердя. У цьому випадку атріовентрикулярний отвір може перекриватися повністю або частково – з утворенням дефекту, через який виникає зворотний потік крові з лівого шлуночка в ліве передсердя, тобто розвивається мітральна регургітація.

При формуванні мітральної недостатності знижується скорочувальна здатність міокарда, що зумовлює розвиток недостатності кровообігу. У 70% випадків первинний пролапс мітрального клапана супроводжується прикордонною легеневою гіпертензією. З боку системної гемодинаміки відзначається гіпотензія. У патогенезі пролапсу мітрального клапана істотна роль відводиться дисфункції вегетативної нервової системи, порушення обміну речовин та дефіциту іонів магнію.

З погляду етіологічного підходу розмежовують первинний та вторинний пролапс мітрального клапана. По локалізації пролабування виділяють пролапс передньої, задньої та обох стулок мітрального клапана. З урахуванням наявності або відсутності звукових феноменів, що вислуховуються, говорять про «німу» і аускультативну форму синдрому.

На підставі ЕхоКГ даних розрізняють 3 ступеня вираженості пролапсу мітрального клапана:

• I ступінь – стулки мітрального клапана пролабують на 3-6 мм;
• II ступінь – стулки мітрального клапана пролабують на 6-9 мм;
• III ступінь – пролабування мітральних стулок понад 9 мм.

З урахуванням часу виникнення пролапсу мітрального клапана по відношенню до систоли виділяють раннє, пізніше голосистолічне пролабування. Ступінь мітральної регургітації не завжди відповідає виразності пролапсу мітрального клапана, тому класифікується окремо, за даними доплер-ехокардіографії:

• I ступінь – мітральна регургітація відбувається на рівні стулок;
• II ступінь – хвиля регургітації досягає середини лівого передсердя;
• III ступінь – хвиля регургітації досягає протилежного кінця передсердя.

Виразність клінічної симптоматики пролапсу мітрального клапана варіює від мінімальної до значної та визначається ступенем дисплазії сполучної тканини, наявністю регургітації, вегетативними відхиленнями. У частини пацієнтів жодних скарг немає, а пролапс мітрального клапана є випадковою знахідкою при ехокардіографії.

У дітей з первинним пролапсом мітрального клапана часто виявляються супутні патології, що свідчать про порушення розвитку сполучнотканинних структур:

Багато дітей схильні до частого виникнення простудних захворювань, ангін, загострень хронічного тонзиліту.

Досить часто пролапсу мітрального клапана супроводжують симптоми нейроциркуляторної дистонії: тахікардія та перебої в роботі серця, запаморочення та непритомність, кардіалгії, вегетативні кризи, підвищена пітливість, нудота, відчуття «кома в горлі» та нестачі повітря, мігренеподоб. При значних гемодинамічних порушеннях з’являється задишка, підвищена стомлюваність. Течії пролапсу мітрального клапана властиві афективні порушення: депресивні стани, сенестопатії, астенічний симптомокомплекс (астенія).

Клінічні прояви вторинного пролапсу мітрального клапана поєднуються із симптомами основного захворювання (ревмокардитом, вродженими вадами серця, синдромом Марфана та ін.). Серед можливих ускладнень пролапсу мітрального клапана трапляються життєзагрозливі аритмії, інфекційний ендокардит, тромбоемболічний синдром (у т. ч. інсульт, ТЕЛА), раптова смерть.

При «німі» формі пролапсу мітрального клапана аускультативні ознаки відсутні. Аскультативний варіант пролапсу мітрального клапана характеризується ізольованими клацаннями, пізньосистолічними шумами, голосистолічними шумами. Фонокардіографія документально підтверджує звукові феномени, що вислуховуються.

Найбільш ефективним методом виявлення пролапсу мітрального клапана служить УЗД серця, що дозволяє визначити ступінь пролабування стулок та обсяг регургітації. При поширеній дисплазії сполучної тканини можуть виявлятися дилатація аорти та стовбура легеневої артерії, пролапс трикуспідального клапана, відчинене овальне вікно.

Рентгенологічно, як правило, виявляються зменшені або нормальні розміри серця, вибух дуги легеневої артерії. ЕКГ та добове моніторування ЕКГ реєструють стійкі або транзиторні порушення реполяризації міокарда шлуночків, порушення ритму (синусову тахікардію, екстрасистолію, пароксизмальну тахікардію, синусову брадикардію, синдром WPW, мерехтіння та тріпотіння передсердь). При мітральній регургітації ІІ-ІІІ ступеня, порушеннях серцевого ритму, ознаках серцевої недостатності проводиться електрофізіологічне дослідження серця, велоергометрія.

Пролапс мітрального клапана слід диференціювати від вроджених та набутих вад серця, аневризми міжпередсердної перегородки, міокардитів, бактеріального ендокардиту, кардіоміопатії. Доцільно залучення до діагностики та лікування пролапсу мітрального клапана різних фахівців: кардіолога, невролога, ревматолога.

Тактика ведення пролапсу мітрального клапана враховує вираженість клінічних симптомів вегетативного та серцево-судинного спектру, особливості перебігу основного захворювання. Обов’язковими умовами є нормалізація порядку денного, праці та відпочинку, достатній сон, дозовані фізичні навантаження. Немедикаментозні заходи включають аутотренінг, психотерапію, фізіотерапію (електрофорез із бромом, магнієм на шийно-комірцеву зону), голкорефлексотерапію, водні процедури, масаж хребта.

Медикаментозна терапія при пролапсі мітрального клапана має на меті усунення вегетативних проявів, попередження розвитку дистрофії міокарда, профілактики інфекційного ендокардиту. Пацієнтам з вираженою симптоматикою пролапсу мітрального клапана призначаються седативні препарати, кардіотрофіки (інозин, калію та магнію аспарагінат, вітаміни, карнітин), бета-адреноблокатори (пропранолол, атенолол), антикоагулянти. При плануванні малих хірургічних втручань (екстракції зуба, тонзилектомії та ін.) показано курси превентивної антибіотикотерапії.

При розвитку гемодинамічно значущої мітральної регургітації, прогресуванні серцевої недостатності виникає потреба у протезуванні мітрального клапана.

Безсимптомний перебіг пролапсу мітрального клапана характеризується сприятливим прогнозом. Таким пацієнтам показано диспансерне спостереження та проведення динамічної ЕхоКГ 1 раз на 2-3 роки. Вагітність не протипоказана, проте ведення вагітності у жінок із пролапсом мітрального клапана здійснюється акушером-гінекологом спільно з кардіологом. Прогноз при вторинному пролапс мітрального клапана багато в чому залежить від перебігу основного захворювання.

Профілактика пролапсу мітрального клапана передбачає виключення несприятливих впливів на плід, що розвивається, своєчасне розпізнавання захворювань, що викликають пошкодження клапанного апарату серця.