Пролапс мітрального клапана у дітей

Пролапс мітрального клапана у дітей – Вибухання стулок атріовентрикулярного клапана в порожнину лівого передсердя при скороченні лівого шлуночка. Клінічними проявами пролапсу мітрального клапана служать стомлюваність, запаморочення та непритомність, кардіалгії, напади серцебиття та перебоїв у роботі серця. Діагноз пролапсу мітрального клапана в дітей віком встановлюється дитячим кардіологом з урахуванням даних рентгенографії, ЕКГ, ЭхоКГ. Лікувальна тактика при пролапс мітрального клапана у дітей передбачає обмеження фізичного навантаження, індивідуальну ЛФК, симптоматичну терапію; при вираженій мітральній недостатності – пластику чи протезування клапана.

Пролапс мітрального клапана у дітей – порушення замикаючої функції передсердно-шлуночкового (мітрального) клапана в систолу лівого шлуночка, що призводить до пролабування його стулок у порожнину лівого передсердя. Частота виявлення пролапсу мітрального клапана у дітей та підлітків становить у 2-16%; при цьому у віці старше 10 років вада серця в 2 рази частіше виявляється у дівчаток.

Пролапс мітрального клапана можна діагностувати у дитини будь-якого віку (навіть у новонародженого), проте більшість випадків виявлення аномалії клапанного апарату серця посідає вік 7-15 років. Висока поширеність пролапсу мітрального клапана серед дітей ставить перед дитячою кардіологією та педіатрією завдання підвищеної клінічної настороженості, ранньої діагностики та профілактики ускладнень.

За походженням пролапс мітрального клапана у дітей може бути первинним (ідіопатичним) та вторинним, уродженим або набутим пороком серця.

З урахуванням об’єктивних даних прийнято виділяти «німу» та аускультативну форму вади. “Німа” форма виявляється випадково при ехокардіографії; аускультативна – шляхом виявлення систолічних звукових феноменів (середнесистолічних клацань, середньосистолічних, телесистолічних чи голосистолічних шумів) за допомогою вислуховування серця чи фонокардіографії.

При даній формі клапанної аномалії може пролабувати передню, задню або обидві стулки мітрального клапана. Виділяють 3 ступеня виразності вибухання стулок мітрального клапана: I – від 3 до 6 мм; II – від 6 до 9 мм; III – понад 9 мм. За клінічними проявами пролапс мітрального клапана у дітей може бути безсимптомним, малосимптомним та клінічно значущим.

При пролапсі мітрального клапана у дітей можуть мати місце наступні величини систолічної регургітації:

1. регургітація в галузі мітрального клапана
2. регургітація поширюється до 1/3 порожнини лівого передсердя
3. регургітація поширюється до 1/2 порожнини лівого передсердя
4. регургітація поширюється більш ніж половину обсягу порожнини лівого передсердя.

У розвитку первинних форм пролапсу мітрального клапана в дітей віком провідна роль належить дисплазії сполучної тканини. При цьому у дітей відзначаються різні мікроаномалії клапанного апарату (зміна структури сосочкових м’язів, розмірів, прикріплення та кількості хорд та ін.). Розвитку сполучнотканинної дисплазії значною мірою сприяє порушення обміну речовин, дефіцит магнію та цинку, гестози та інфекції вагітної, екологічне неблагополуччя, спадковість.

Причини вторинного пролапсу мітрального клапана в дітей віком різноманітні. Насамперед, слід зазначити роль спадкових захворювань (синдрому Марфана, Елерса-Данлоса, недосконалого остеогенезу та ін.), які супроводжуються накопиченням кислих мукополісахаридів у стромі клапана, міксоматозною дегенерацією стулок та хорд, дилатацією атріовентрикулярного кільця. Пролапс мітрального клапана у дітей може бути ускладненням різних захворювань: ревматизму, неревматичного кардиту, інфекційного ендокардиту, травми серця, кардіоміопатії. міокардиту, аритмії, перикардиту.

Нерідко пролапс мітрального клапана є наслідком інших ВПС у дітей, які сприяють зміні гемодинаміки лівих відділів серця – дефекту міжпередсердної перегородки, дефекту міжшлуночкової перегородки, аномального дренажу легеневих вен, відкритого атріовентрикулярного каналу.

Крім цього, пролапс мітрального клапана у дітей може бути обумовлений нейроендокринною, психоемоційною, метаболічною дисфункцією, що порушує вегетативну іннервацію клапанного апарату. Такий стан може бути наслідком неврозів, вегето-судинної дистонії, тиреотоксикозу та ін.

Прояви пролапсу мітрального клапана в дітей віком можуть бути дуже варіабельні і неспецифічні. Більшість дітей пред’являє скарги на слабкість, погану переносимість фізичних навантажень, запаморочення, головний біль, задишку, порушення сну. Нерідко спостерігаються кардіалгії, тахікардія, відчуття перебоїв у роботі серця, артеріальна гіпотензія, схильність до виникнення синкопальних станів. Характерними є психо-вегетативні розлади – астенія, необґрунтовані страхи, підвищена тривожність, психомоторна збудливість.

У багатьох дітей з пролапсом мітрального клапана виявляються різного роду диспластичні стигми: «готичне» піднебіння, дисплазія тазостегнових суглобів, пахові та пупкові грижі, порушення постави, деформація грудної клітки, вальгусна деформація стоп, плоскостопість, ранній остеохоз і т.д.

При вторинному пролапсі мітрального клапана першому плані виходить симптоматика провідного захворювання. Ускладненнями пролапсу мітрального клапана у дітей можуть стати відрив хорди, перфорація стулки клапана, порушення ритму, бактеріальний ендокардит, серцева недостатність, тромбоемболія, синдром раптової серцевої смерті та ін.

Наявність у дитини пролапсу мітрального клапана може бути запідозрена педіатром або дитячим кардіологом на підставі типової аускультативної тріади: наявності клацань (кліків), характерних шумів та «хордального писку». Правильно оцінити характер серцевих шумів допомагає фонокардіографія.

Інструментальне обстеження дітей із пролапсом мітрального клапана включає проведення електрокардіографії, рентгенографії серця, ЕхоКГ. На ЕКГ у дитини зазвичай зустрічаються порушення ритму та провідності (блокада правої ніжки пучка Гіса, синусова тахікардія чи брадикардія, екстрасистолія та ін.). При цьому електрокардіографічні порушення можуть бути виявлені як у спокої, так і під час ортостатичної проби або в процесі холтерівського моніторування.

Доплер-ЕхоКГ у дітей з пролапсом мітрального клапана виявляє зміни в структурі клапана та підклапанного апарату, дозволяє оцінити ступінь пролабування стулок, вираженість регургітації та ступінь порушення гемодинаміки. На рентгенограмах розміри серця не змінені чи зменшені, дуга легеневої артерії помірно вибухає, що свідчить про неповноцінність сполучної тканини.

Диференціальна діагностика пролапсу мітрального клапана у дітей проводиться з мітральною недостатністю, аневризмою міжпередсердної перегородки.

При безсимптомній формі пролапсу мітрального клапана діти спеціального лікування не потребують. У цьому випадку достатньо обмежитися заходами загального характеру: нормалізацією режиму дня, чергуванням розумових та фізичних навантажень та ін.

При пролапс мітрального клапана у дітей проводиться, головним чином, симптоматичне лікування. При вегетативних розладах призначаються седативні препарати; фізіотерапевтичні процедури (гальванізація, електрофорез, дарсонвалізація, масаж).

Порушення реполяризації міокарда шлуночків є підставою для проведення кардіотрофічної та метаболічної терапії (інозином, аспарагінатом калію та магнію, вітамінами групи В, L-карнітином та ін.). При порушеннях ритму доцільним є застосування β-адреноблокаторів (атенололу, пропранололу) та інших антиаритмічних препаратів.

З метою профілактики розвитку інфекційного ендокардиту до та після малих хірургічних втручань призначається антибактеріальна та імуномодулююча терапія.

При клінічно значущій мітральній регургітації, а також ускладненому перебігу пролапсу мітрального клапана діти повинні бути проконсультовані кардіохірургом для вирішення питання про хірургічну корекцію пороку – проведення пластики або протезування мітрального клапана.

У дитячому віці пролапс мітрального клапана зазвичай протікає доброякісно; Ускладнення рідкісні. Відсутність належного лікування та спостереження може призвести до прогресування клапанної недостатності та мітральної регургітації, розвитку важко коригованих порушень у зрілому віці. Саме тому своєчасна діагностика та лікувально-профілактичні заходи такі важливі у дитячі роки.

Профілактичні заходи в основному зводяться до попередження прогресування клапанних порушень та розвитку ускладнень. Дітям із пролапсом мітрального клапана необхідний підбір індивідуального фізичного навантаження, лікування супутньої патології серця; диспансерне спостереження педіатра, кардіолога та дитячого ревматолога, дитячого невролога; регулярне проведення ЕКГ, ЕхоКГ та ін.