Прозопагнозія

Прозопагнозія – Це втрата здатності до розпізнавання знайомих осіб. Хворі не впізнають своїх родичів, друзів, власне відображення у дзеркалі та фотозображення, не ідентифікують стать, вік людини. Зорові функції, пам’ять, інтелект, предметний гноз часто залишаються збереженими. Діагностика проводиться за допомогою нейропсихологічних тестів, офтальмологічних досліджень методів нейровізуалізації (МРТ, ПЕТ церебральних структур). Лікування включає терапію основного захворювання, навчання компенсаторним стратегіям розпізнавання оточуючих.

Прозопагнозія, або прозоагнозія – нейропсихологічний феномен, пов’язаний із порушенням лицьового гнозису, агнозія («сліпота») на обличчя. Термін походить від двох грецьких слів: «prosopon» – обличчя та «agnosia» – розлад розпізнавання. Він був запропонований німецьким неврологом Й. Бодамером у 1947 р., хоча перші описи лицьової агнозії відносяться до 60-80 р.р. ХІХ століття. За деякими оцінками, легкі форми прозопагнозії можуть мати 2-10% населення. Лицьова агнозія представляє серйозну неврологічну та соціальну проблему, оскільки спричиняє психологічні труднощі, пов’язані з погіршенням комунікації пацієнта з оточуючими.

Лицьова агнозія може бути спричинена вродженими особливостями функціонування головного мозку або його набутими ушкодженнями. Вроджена прозопагнозія, ймовірно, може бути результатом генетичних мутацій, порушень внутрішньоутробного розвитку нервової системи. «Сліпота на обличчя» часто присутня у клініці аутизму та синдрому Аспергера, будучи одним із факторів порушення комунікації та соціальної взаємодії у даних пацієнтів.

Етіологія набутої прозопагнозії пов’язана з ураженням нижньопотиличної області правої півкулі з поширенням патологічного вогнища на скроневу та тім’яну долю. Нерідко відзначається двостороннє ушкодження названих зон. Причинами можуть бути осередкові та дифузні процеси:

Впізнавання знайомих осіб включає цілу низку когнітивних операцій: зорове сприйняття рис індивіда та розташування окремих частин його особи, участь ВПФ (пам’яті, уваги, порівняльного аналізу), співвіднесення особи з біографічними даними та ім’ям певної людини, тобто ідентифікацію особистості.

Нейрофізіологічну основу гнозису забезпечують праві скронево-тім’яно-потиличні відділи мозку. При погляді на предмет імпульси від клітин сітківки передаються по провідних шляхах зорового аналізатора в зорову кору потиличної частки. Після первинної обробки інформації до розпізнавання осіб підключаються спеціалізовані області – веретеноподібна (потилично-скронева) звивина, верхня скронева звивина, передньоскронева область, проклинання тім’яної частки, нижня лобова звивина.

Хворі на прозопагнозію не в змозі порівняти деталі одного об’єкта (індивідуальні риси), що відрізняють його від іншого об’єкта, що призводить до порушення цілісного сприйняття та пізнання. При пошкодженні потилично-скроневих відділів втрачається здатність розрізняти обличчя людей. У разі пошкодження передньовискової області із збереженням потиличних нейрональних мереж виникає амнезія на обличчя.

За часом та причин розвитку прозопагнозії розрізняють її вроджений та набутий варіанти. Крім цього, залежно від області ураження та характеру розладу впізнавання виділяють 2 форми лицьової агнозії:

• апперцептивну – Хворий не диференціює між собою обличчя людей, не сприймає відмітні ознаки та риси;
• асоціативну (Амнестичну) – хворий не впізнає знайомі особи, але при цьому розрізняє їх між собою.

Люди, які страждають на лицьову агнозію, відчувають труднощі в розпізнаванні знайомих людей. Вони не відрізняють обличчя близьких родичів (батьків, подружжя, дітей), друзів, сусідів, лікаря. Найчастіше вони не можуть розпізнати по обличчю стать людини, її міміку та емоції. Всі люди сприймаються схожими один на одного, що не мають індивідуальних рис.

Хворі не пам’ятають, як виглядають самі, не можуть уявити зовнішність своїх знайомих, вони відчувають труднощі при перегляді кінофільмів, тому що не впізнають кіногероїв у різних кадрах. Проте, вони можуть відрізнити іншу людину за іншими ознаками: тембром голосу, ходою, жестами, зачіскою, одягом, запахом парфумів, особливими прикметами (родинкам, шрамам) тощо.

Розпізнавання інших предметів, пам’ять на події, зорова функція, здатність до навчання у людей з лицьовою агнозією залишаються відносно збереженими. Прозопагнозія може поєднуватися з колірною, предметною, оптико-просторовою агнозією. Клініка прозопагнозії частіше розвивається у шульг.

При тяжкій виразності прозопагнозії пацієнти не впізнають своє обличчя у дзеркалі, на фотографіях у сімейному альбомі. Це явище зветься аутопрозопагнозії. Приватним випадком аутопрозопагнозії служить синдром Фолі, у якому хворі не ідентифікують лише власне дзеркальне відбиток, але розрізняють інших.

Незважаючи на те, що люди з прозопагнозією згодом навчаються використовувати альтернативні способи впізнавання, багато з них відзначають, що відчувають значний дискомфорт при спілкуванні з іншими людьми. Навколишні, не поінформовані про проблему пацієнта, часто вважають його неввічливим, зарозумілим, недружнім, оскільки той не вітається з ними під час зустрічі, не звертається на ім’я. Розлад лицьового гнозису часто супроводжується звуженням дружніх та споріднених контактів, соціальною ізоляцією хворого, обмеженістю професійного вибору. При усвідомленні своєї недуги деякі люди впадають у депресію.

Багато випадків розладу лицьового гнозису списуються на природну розсіяність, забудькуватість, старечу втрату пам’яті, тому хворі не завжди отримують необхідну діагностичну допомогу. Для встановлення причини та механізмів феномена прозопагнозії необхідна консультація лікаря-невролога та нейропсихолога. Проводяться такі клінічні та інструментальні дослідження:

• Методи нейровізуалізації. За допомогою МРТ головного мозку виявляються осередкові або дифузні зміни церебральних структур, розташованих у правій півкулі або білатерально. На ПЕТ-КТ у хворих виявляється зниження метаболізму в потилично-скроневій та передньовисочній ділянці. У наукових цілях використовується ЕЕГ, що дозволяє виявити активацію слідів зорової пам’яті на знайомі особи.
• Офтальмологічна діагностика Щоб унеможливити зорову дисфункцію, проводиться комплексний огляд офтальмолога з візометрією, периметрією, комп’ютерною рефрактометрією, тонометрією, офтальмоскопією.
• Нейропсіхологічне тестування. Пацієнту з прозопагнозією пред’являються завдання розрізнення знайомих (родичів, знаменитостей) і незнайомих осіб виходячи з аналізу індивідуальних характеристик. Для цього розроблені спеціальні тести: Кембриджський тест сприйняття особи, тест впізнавання Бентона, тест зіставлення та інших.

Диференційна діагностика

Під час обстеження необхідно розмежовувати прозопагнозію та інші патологічні процеси, що призводять до неможливості розпізнавання осіб:

• загальну втрату пам’яті – амнезію;
• вікову макулярну дегенерацію;
• предметну агнозію (пацієнт не відрізняє людину від іншого предмета/об’єкта).

Лікувальний курс складається з медичних заходів, спрямованих на усунення наслідків основного захворювання та нейрореабілітації. Лікування церебральних патологій включає етіотропну фармакотерапію, лікувальну гімнастику, аудіовізуальну стимуляцію, рефлексотерапію, масаж, психотерапію. В окремих випадках потрібне проведення нейрохірургічної операції (видалення церебральних пухлин, аспірації внутрішньочерепних гематом, ендоваскулярного кліпування аневризми, транслюмінальної ангіопластики зі стентуванням).

Питання нейрокорекції пацієнтів із прозопагнозією розроблено слабо. У клінічній нейропсихології використовується два протилежні підходи:

• тренування з відновлення лицьового гнозису: хворих вчать розрізняти особи з урахуванням аналізу відмінних характеристик;
• використання компенсаторних стратегій впізнавання: розпізнавання людей за голосом, характерними манерами поведінки, зростанням, фігурою, зачіскою тощо.

Можливість відновлення лицьового гнозису визначається безліччю факторів: причиною прозопагнозії, широкістю та локалізацією вогнища, давністю ураження мозку, преморбідної ситуації, віком. Вважається, що найкращі реабілітаційні перспективи мають люди з вродженою прозопагнозією, оскільки у них відсутні грубі структурні ушкодження мозку, найгірші пацієнти з нейродегенеративними захворюваннями.

Однак пацієнти найчастіше просто пристосовуються до свого стану, навчаються жити зі своєю проблемою, використовуючи альтернативні стратегії впізнавання. Профілактика спрямована на попередження факторів, що викликають ураження центральної нервової системи: травм голови, гіпертонії, тромбозів, нейроінфекцій, екзогенних нейроінтоксикацій.