Природжений гідронефроз у дітей

Природжений гідронефроз у дітей – це аномалія розвитку нирок, яка проявляється розширенням чашково-мисливської системи. Патологія виникає при обструкції на рівні верхнього сегмента сечоводу та інших аномаліях розвитку. Гідронефроз відрізняється малосимптомним перебігом. Клінічні прояви у вигляді болю в животі, порушень сечовипускання, інтоксикації виникають на пізніх стадіях хвороби та розвитку ускладнень. Діагностика здійснюється за результатами УЗД з допплерографією, реносцинтиграфією та екскреторною урографією, лабораторними аналізами. Лікування вади проводиться хірургічним способом в антенатальному чи постнатальному періоді.

Проблема аномалій розвитку сечової системи є актуальною для практичної неонатології та педіатрії, оскільки такі вади становлять понад 30% усіх вроджених патологій. Особливе значення мають обструктивні уропатії, які загрожують структурними змінами в нирках та сечових шляхах, хронічною нирковою недостатністю. Близько 15% їх обумовлено вродженим гідронефрозом. Частота його народження становить 2,8 випадків на 1000 новонароджених, причому хлопчики хворіють у 2-3 рази частіше за дівчаток.

Природжений гідронефроз виникає при внутрішньоутробній обструкції сечовивідних шляхів: звуження лоханочно-сечовідного сегмента (ЛМС), здавленні сечоводу спайками або ембріональними тяжами. До поодиноких причин патології відносять солітарну кісту, полікістоз нирок. У формуванні хвороби відіграє роль спадкова схильність – наявність у генотипі антигенів А9, В12, В35, які відносяться до головного комплексу гістосумісності (HLA).

Близько 30% випадків обструкції на рівні ЛМС викликано додатковою нижньополярною артерією нирки, яка відокремлюється від основного стовбура судини. Артерія здавлює сечовід, порушуючи відтік сечі, і за рахунок постійної дії пульсової хвилі викликає склеротичні зміни в тканинах сечовивідних шляхів. Формування вродженого гідронефрозу відбувається у першому-початку другого триместру вагітності. Патологія візуалізується на УЗД вже з 16-го тижня гестації.

Уроджений гідронефроз у дітей починає формуватися з розширення ниркової балії та потовщення її стінки. Це відбувається за рахунок гіпертрофії м’язової оболонки, яка зазнає підвищеного навантаження при виштовхуванні сечі. Також характерна ектазія канальців нирок та деяких філіжанок. На ранніх етапах захворювання порушення евакуаторної здатності балії не впливають на функцію сечоутворення у нирках.

У міру прогресування хвороби товщина паренхіми зменшується, скорочується кількість клубочків, що активно функціонують, відбувається загибель ниркового епітелію. Лоханка продовжує збільшуватися, її стінки стоншуються, що відображає загальні процеси атрофії. На пізніх етапах сечовидільна функція різко знижена, тому в організмі накопичуються азотисті сполуки, які в нормі виводяться із сечею.

Найбільше значення для клініцистів має поділ патології за стадіями, що відбивають природну динаміку процесу. Існує 3 форми хвороби: пієлоектазія (I), прегідронефротична (II), власне гідронефроз (III). Враховуючи високу частоту антенатальної діагностики вади, у практичній педіатрії застосовується класифікація внутрішньоутробного гідронефрозу за ступенями тяжкості:

• I ступінь – фізіологічна пієлоектазія, при якій розміри балії не перевищують 1 см, відсутні ознаки порушень функції виділення.
• II ступінь – розміри балії досягають 1-1,5 см, проте чашечки та кірковий шар паренхіми нирок залишаються інтактними.
• III ступінь – Виражена пієлоектазія з діаметром балії більше 1,5 см, яка супроводжується розширенням чашок (гідрокалікоз).
• IV ступінь – поєднана дилатація чашечно-лоханкових структур нирки, яка доповнюється початковими ознаками атрофії кіркового шару.
• V ступінь – Найважча форма вродженого гідронефрозу у дітей, яка проявляється інтенсивними атрофічними процесами та незворотним зниженням функції органу.

Більшість випадків захворювання у дітей протікає у латентній формі. Клінічні прояви виникають при переході патології на ІІ-ІІІ стадію і переважно представлені невизначеними болями в животі. Їх частіше пов’язують із порушеннями роботи ШКТ, тому ураження нирок може залишитися непоміченим. Діти бувають ознаки енурезу – нетримання сечі, які посилюються ночами. Зрідка при вродженому гідронефрозі з’являється кров у сечі.

Яскрава клінічна симптоматика розвивається при ускладненні захворювання на пієлонефрит. Болі у животі та області попереку посилюються, супроводжуються диспепсичними розладами: нудотою, нестійким стільцем, метеоризмом. Інтоксикаційний синдром представлений підвищенням температури тіла, головним болем, втратою апетиту. Дитина стає млявою та сонливою, відмовляється від активних ігор.

На пізніх етапах гідронефрозу при пальпації живота виявляється збільшена нирка – об’ємне утворення, яке має м’яко-еластичну консистенцію та болісно при натисканні. При фізикальному огляді звертає увагу яскравий рум’янець на щоках при загальній блідості шкіри, темні кола під очима, сухість та тріщини на губах. Вранці у дітей спостерігаються інтенсивні набряки повік, пастозність обличчя.

Уроджений гідронефроз найчастіше асоційований із трисоміями Дауна, Едвардса (37%), Патау (18%). Він зустрічається у 8% дітей із синдромом Шерешевського-Тернера, у 4% випадках при триплоїдії. Характерно поєднання патології з іншими типами пороків системи виділення: мегауретером, дивертикулом сечового міхура, одиничними кістами нирок. У хлопчиків хвороба може супроводжуватись гіпоспадією, крипторхізмом.

Типові ускладнення патології у дітей: приєднання бактеріальної інфекції та розвиток рецидивуючого пієлонефриту, міхурово-сечовідний рефлюкс (ПМР), хронічна хвороба нирок. Односторонній вроджений гідронефроз у 47% випадків зберігається після народження та частіше супроводжується зниженням ниркової функції. Двосторонній процес схильний до мимовільної роздільної здатності у внутрішньоутробному періоді, тому має меншу частоту ускладнень.

На сучасному етапі розвитку акушерства та гінекології уроджений гідронефроз виявляється у пренатальному періоді під час УЗ-скринінгу. Патологією вважають збільшення передньозаднього розміру балії понад 5 мм у 2-му триместрі та понад 8 мм у 3-му триместрі. Зростання цього показника до 10 мм більш однозначно вказує на гідронефроз, незалежно від терміну гестації. У постнатальному періоді у дітей застосовується розширена діагностична програма:

• УЗД нирок. При ультразвуковій візуалізації визначають збільшення розмірів ураженого органу, витончення паренхіми, розширення діаметра балії та чашок. Сонографія інформативна для візуалізації обструкції на рівні ЛМС, визначення інших аномалій сечовивідних шляхів. Методику доповнюють доплерографією, що показує збіднення ниркового кровотоку.
• Екскреторна урографія. На знімках нирок після контрастування візуалізуються монетоподібні ектазії чашечно-мисливської системи, затримка надходження препарату до сечоводів. Найчастіше виявляється зворотний закид сечі з міхура в розширені і деформовані сечоводи, що притаманно ПМР.
• Сцинтиграфія нирок. Діагностика з радіофармпрепаратом використовується для детальної оцінки ниркової паренхіми окремо від збиральних елементів. За особливостями розподілу та накопичення речовини визначають функціональну активність органу, відстежують динаміку захворювання.
• Лабораторні дослідження. При ускладненні хвороби пієлонефритом у загальному аналізі сечі визначають лейкоцитурію, бактеріурію, підвищену кількість слизу. Для уродженого гідронефрозу характерна транзиторна гематурія. На пізніх стадіях хвороби під час проведення проби по Зимницькому виявляють ізостенурію та гіпостенурію – ознаки порушення концентраційної функції органу.

Диференційна діагностика

Завдяки інструментальним методам візуалізації верифікація вродженого гідронефрозу у дітей не становить великих складнощів і проводиться ще в антенатальному періоді. На початкових стадіях захворювання, коли анатомічні зміни балій мінімальні, слід диференціювати хворобу з мегакалікозом, солітарними кістами та полікістозом нирок.

Хірургічне лікування

По можливості операцію проводять у антенатальному періоді. Внутрішньоутробне хірургічне втручання забезпечує вільний відтік сечі та перешкоджає прогресуванню гідронефрозу, щоб зберегти інтактну тканину нирки. При корекції на ранніх етапах онтогенезу вдається повністю відновити роботу сечовидільної системи до моменту народження, тому такі пацієнти мають ризик віддалених ускладнень мінімальний.

Постнатальне оперативне втручання проводиться у дітей із вродженим гідронефрозом ІІІ стадії, який виникає внаслідок анатомічної перешкоди відтоку сечі. Основний спосіб корекції – реконструктивно-пластичні операції на ЛМС. Вони спрямовані на відновлення відтоку з нирок, у результаті зменшується тиск у балії, зникають явища уростазу, створюються сприятливі умови для лікування хронічного пієлонефриту.

Консервативна терапія

На І та ІІ стадії гідронефрозу, який не супроводжується іншими структурними аномаліями, обмежуються медикаментозним лікуванням. Більшість дітей страждають на пієлонефрит, для усунення якого підбирають індивідуальну схему антибіотикотерапії. При ускладненні хвороби симптоматичною гіпертонією показано гіпотензивну терапію інгібіторами АПФ та блокаторами рецепторів антиотензину II, які мають ренопротективні властивості.

При прогресуванні вродженого гідронефрозу та приєднанні ниркової недостатності необхідна дієтотерапія з обмеженням кухонної солі та суворим контролем випитої рідини. Зниження споживання білка в дітей віком не рекомендовано внаслідок активних процесів зростання. За показаннями терапію посилюють препаратами еритропоетину для корекції анемії, метаболітами вітаміну Д для нормалізації кальцієво-фосфорного обміну.

Результат захворювання залежить від ступеня антенатального гідронефрозу, наявності супутніх вад, своєчасності початку лікування. У сприятливих випадках аномалія дозволяється мимовільно на момент народження, залишкові явища ПМР зникають у віці 3-4 років. Якщо гідронефроз виявляється у дітей після народження, прогноз сумнівний існує високий ризик розвитку ниркової недостатності.

Основний спосіб профілактики – плановий ультразвуковий скринінг, який проводиться на 18-22 тижні всім жінкам, незалежно від факторів ризику. За наявності в анамнезі вагітностей, що супроводжувалися пієлоектазією або іншими вродженими вадами сечовидільної системи плода, майбутнім батькам рекомендують пройти дослідження на антигенні системи HLA.