Псевдолімфоми шкіри

Псевдолімфоми шкіри – Група доброякісних реактивних дерматозів, що характеризуються гіперплазією лімфоїдної тканини. Особливістю патологічного процесу є локалізація первинних елементів (еритем, вузликів, бляшок) на обличчі, при деяких видах псевдолімфоми може спостерігатися дисемінація висипів. Постановка діагнозу здійснюється клінічно з урахуванням анамнезу патології (провокуючих факторів), результатів гістології, ПЛР-діагностики та імуногістохімічного тестування. Лікування включає детоксикаційну терапію, антигістамінні засоби, кортикостероїди, ентеросорбенти та фізіотерапію.

Псевдолімфоми шкіри – сукупність проліферативних процесів лімфоїдної тканини доброякісного характеру, здатних до вирішення після курсу базової терапії або видалення провокуючого агента. Патологічний процес зустрічається усім географічних широтах, немає расових і сезонних відмінностей. Вперше термін псевдолімфому було введено в дерматологічну практику у 1891 році М. Капоші. У 70-х роках минулого століття на підставі імуногістохімічних методів дослідження псевдолімфоми вдалося розділити на дві групи: Т-клітинні та В-клітинні – залежно від типу домінуючих у лімфоїдному інфільтраті клітин. В-клітинні псевдолімфоми шкіри частіше діагностуються у дітей та підлітків, Т-клітинні – у дорослих чоловіків.

Сучасні дерматологи визнають термін псевдолімфоми умовно. Багато лікарів вважають більш вірним запропонований Г. Вудом термін клональний дерматит, в основу якого покладено виявлення клону лімфоцитів, що переважають у розвитку патологічного процесу. Актуальність проблеми обумовлена ​​можливістю зловживання псевдолімфом, необхідністю їх точної та своєчасної діагностики через переважну локалізація на обличчі, а також зниження якості життя пацієнта через естетичний дефект.

Причин розвитку псевдолімф кілька, одні з них відомі, як, наприклад, укус іксодового кліща при В-клітинних псевдолімфомах, інші встановлені імовірно, як наприклад, інфекція, світло, аутоімунні процеси і алергія при Т-клітинних псевдолімфомах. Спільною є реактивна відповідь шкіри у вигляді посилення лімфопроліферативних процесів.

Механізм розвитку патології залежить від різновиду псевдолімфоми. У разі В-клітинних псевдолімф активна проліферація пов’язана зі зміною клітинного метаболізму. Найважливішим моментом є насичення клітини киснем. Для нормальної роботи імунної системи лімфоїдним клітинам необхідна достатня кількість енергії, щоб виробляти В-лімфоцити, стимулювати захисні механізми та відновлювати порушену цілісність дерми. У разі псевдолімфоми підвищена потреба лімфоїдної тканини у внутрішньоклітинному кисні не задовольняється, оскільки значну частину кисню одержують В-лімфоцити, що нейтралізують антиген-тригер.

Крім того, нормальне киснепостачання необхідне клітинам дерми, що беруть участь у відновленні шкірних покривів. В результаті перерозподілу кисню у Т-і В-лімфоцитів, покликаних разом з клітинами ретикулоендотеліальної системи відновити дефект шкіри, настає гіпоксія, що провокує посилений компенсаторний поділ клітин. У процес включаються фібробласти, клітини гістіоцитарного ряду та плазмоцити, які при дослідженні виявляються у лімфоцитарному інфільтраті.

У разі Т-клітинних псевдолімф механізм розвитку лімфопроліферативних процесів дещо відрізняється, провідна роль у ньому відводиться порушенню диференціювання Т-лімфоцитів на тлі системних аутоімунних захворювань. Змінені Т-лімфоцити провокують посилену проліферацію клітин дерми, які в результаті антигенного пошкодження починають вироблення біологічно активних речовин, що стимулюють запалення та активізують проліферацію Т-клітин. В обох випадках (як при Т-, так і при В-клітинних псевдолімфомах) утворюється доброякісний лімфопроліферативний інфільтрат.

Єдиної класифікації патологічного процесу немає. Робочою класифікацією в сучасній дерматології прийнято вважати поділ псевдолімфом за клітинним складом. Виділяють В-клітинні та Т-клітинні псевдолімфоми, що складаються переважно з В-лімфоцитів та Т-лімфоцитів.

Найбільш поширеною В-клітинною псевдолімфомою є доброякісна лімфоплазія шкіри (ДЛК, лімфоцитома, доброякісний лімфаденоз Бефверстедта, псевдолімфома Шпіглера-Фендта), що виникає під впливом екзогенних факторів. Первинним елементом є спонтанно регресуючий і знову з’являється бурий тістоподібний вузлик з точними межами, що локалізується на обличчі, вушних раковинах і пахвах. Розрізняють:

• Постбореліозний різновид В-клітинної ДЛК – формується у другій стадії бореліозу, проявляється папулами та бляшками.
• Постскабіозний різновид В-клітинної ДЛК (персистуюча вузлова реакція на укуси комах, постскабіозна лімфоплазія шкіри) – персистуючу псевдолімфому, дерматоз, що свербить, первинним елементом якого є папули, що локалізуються в області статевих органів, в пахвових западинах, на сідницях і ліктях.

Вирізняють такі різновиди Т-клітинних псевдолімфом:

• Лімфоцитарна інфільтрація Джесснера-Канофа – хронічний доброякісний патологічний процес, первинним елементом якого є плоска рожево-синюшна бляшка, що локалізується на обличчі.
• Справжня псевдолімфома (Ретикулярна гіперплазія, реактивний ретикульоз, синдром псевдолімфоми, еритродермія псевдолімфоматозна) – доброякісний патологічний процес, що виникає у відповідь на дію лікарських засобів, бензину, ароматичних олій та деяких харчових продуктів. Псевдолімфома схильна до спонтанного дозволу, її відмінна риса – здатність бути маркером латентного пухлинного процесу в організмі. Клінічно завжди супроводжується продромальними явищами, первинним елементом є зливна еритема.
• Лімфоматоїдний папулез – доброякісна вузлова пухлина шкіри, що повільно зростає, первинним елементом є бура пляма без улюбленої локалізації.
• Актинічний ретикулоїд – рідкісний хронічний фотодерматоз, що гістологічно нагадує грибоподібний мікоз. Первинним елементом є еритема, що виникає під дією світлових променів і трансформується в еритродермію.

Клінічні прояви Т-клітинних та В-клітинних псевдолімф різняться. В-клітинні псевдолімфоми частіше вражають дітей та підлітків, супроводжуються реактивним висипанням дрібновузликових або бляшкових рожево-фіолетових елементів з чіткими межами (одинокових або множинних), здатних формувати більші інфільтрати. Локалізація – обличчя, шия, вушні раковини, пахвові западини, навколо сосків молочної залози, на мошонці. Суб’єктивний стан пацієнтів не порушено, до процесу часто залучаються регіонарні лімфовузли.

Т-клітинні псевдолімфоми зустрічаються у дорослих чоловіків у вигляді спонтанного висипання на обличчі, тулубі та кінцівках. Є синюшні папули, що ростуть по периферії, що утворюють осередки інфільтративного ураження з регресом у центральній частині та самостійним дозволом. З часом процес відновлюється на тих же ділянках шкірного покриву або непошкодженої шкіри.

Діагностика псевдолімфоми з невстановленою причиною виникнення є досить складним завданням. Необхідно виключити злоякісний процес, тому поряд із клінічними та анамнестичними даними використовують результати гістологічного дослідження. Обов’язково проводять ПЛР-діагностику, імуногістохімічне тестування (виражена експресія імуноглобулінових легких ланцюгів лямбда та каппа) та Саузерн-блот-аналіз, що дозволяє виявляти дефектні гени.

В-клітинні псевдолімфоми диференціюють з імуноцитомою, лімфосаркомою, В-лімфомою, лімфомою MALT-типу, саркоїдозом, туберкульозним вовчаком та еозинофільною гранульомою обличчя. Диференціальну діагностику Т-клітинних псевдолімфом проводять з токсикодермією, червоним вовчаком, іншими варіантами псевдолімфом, лімфомами шкіри, краплеподібним псоріазом, папулонекротичним ангіїтом, папулонекротичним туберкульозом, грибоподібним мікозом, синдромом.

Терапію здійснює дерматолог, при необхідності до лікування підключають онколога та косметолога. Пріоритет віддають детоксикаційної терапії (гемодез, плазмаферез, гемосорбція). Використовують кортикостероїди внутрішньо та зовнішньо, призначають ентеросорбенти, антигістамінні препарати, амінохіноліни, цитостатики та нестероїдні протизапальні засоби. У локальні осередки вводять глюкокортикоїди шляхом ін’єкцій. Застосовують ПУВА-терапію. Прогноз щодо сприятливий, потрібне регулярне спостереження у дерматолога.