Псевдосаркому Капоші

Псевдосаркому Капоші – це доброякісна судинна гіперплазія з переважним ураженням нижніх кінцівок, яка за клінічними та гістологічними проявами нагадує саркому Капоші. Характеризується появою на шкірі стоп і гомілок плям і папул, які поступово перетворюються на бляшки червоно-фіолетового або синюшного кольору. Діагноз встановлюється на підставі клінічної картини, даних гістологічного дослідження та ангіографії. Підходи до лікування визначаються формою захворювання. Медикаментозне лікування спрямоване на нормалізацію тонусу вен, кровообігу у тканинах. Наявність артеріовенозних фістул є показанням до операції.

Під терміном «псевдосаркома Капоші» (псевдосаркома телеангіектатична, псевдоангіосаркоматоз Капоші) у клінічній дерматології мається на увазі відразу два захворювання з власним патогенезом, особливостями клінічного перебігу та різними підходами до лікування: акроангіодерматит Малі та синдром Стюарт. Перший розвивається переважно у осіб 50-60 років, другий – здебільшого діагностується у підлітків та молодих людей. Обидві форми телеангіектатичної псевдосаркоми належать до рідкісних дерматологічних захворювань, переважно зустрічаються у пацієнтів чоловічої статі.

В основі появи капошиподібних елементів лежить хронічна венозна недостатність. Підвищення венозного тиску, застійні явища у тканинах зумовлюють розвиток місцевих порушень обміну речовин, судинної проліферації. Основними причинами формування характерних шкірних проявів є:

• Неповноцінність вен. Недостатність венозних клапанів, втрата еластичності судинних стінок призводить до деформації вен, їх перерозтягування та переповнення кров’ю. Формується замкнене коло: чим ширший просвіт судини, тим гірше зі своєю функцією справляються венозні клапани. Порушення відтоку венозної крові з нижніх кінцівок стає причиною прогресуючих трофічних порушень.
• Артеріовенозні аномалії. У генезі псевдосаркоми Капоші ключову роль відіграють артеріовенозні шунти, розташовані в нижніх тканинах кінцівок. Тиск в артеріях значно вищий, ніж у венах, у зв’язку з цим в області сполучення артеріальна кров скидається у вену, минаючи капілярне русло. Артеріальні судини нижче за область шунту недоотримують кров. Це призводить до хронічної ішемії тканин, яка може прогресувати зі збільшенням діаметра фістули.

До факторів ризику можна віднести будь-які зовнішні впливи і внутрішні зміни, які здатні спровокувати розвиток або посилити перебіг наявної венозної недостатності: куріння, патологія залоз внутрішньої секреції, недостатня фізична активність. Поява артеріовенозних анастомозів може стати результатом травмування.

Клінічні прояви хвороби (плями, папули та бляшки) – це вторинні по відношенню до порушення відтоку крові за венами зміни тканин. В умовах гіпоксії в ураженій ділянці спостерігається проліферація капілярів, що прогресує периваскулярний склероз. Стіни венул і глибших вертикальних вен гіпертрофуються. Судини набувають звивистості. Капіляри шкіри скручуються спіралями, місцями подвоюються, набувають ангіоматозного вигляду.

Навколо розширених судин активно відкладається пігмент залізовмісний гемосидерин, виявляються екстравазати еритроцитів. Ці відкладення багато в чому визначають характерний колір плям та бляшок на шкірі. Застійний дерматит при псевдосаркомі типу Малі охоплює верхню частину дерми, а при синдромі Стюарта-Блюфарба дерму на всю глибину.

Ангіосаркома Малі

Капошиподібні елементи на шкірі мають вигляд бляшок, колір яких з часом змінюється від світло-рожевого до синюшно-бордового. Появі бляшок може передувати розвиток дерматиту, при якому шкіра гомілок і тилу стоп набуває жовто-жовтий відтінок. Поразка, як правило, симетрична. Довго існуючі плями не схильні до виразки, не сверблять, не болять. Бляшки м’які на дотик, їхня пальпація не викликає у пацієнта неприємних відчуттів.

Синдром Стюарта-Блюфарба

У пацієнтів з цією формою псевдосаркоми Капоші характерні плями можуть з’явитися на тлі клінічних проявів артеріовенозного співустя, що функціонує. Поразка переважно одностороння. Відня вище за область розташування анастомозу значно розширюються і стають помітними під шкірою, часто відчутно пульсують. Шкірні гарячі покриви за рахунок активного припливу артеріальної крові, компенсаторного розширення капілярів. Плями і бляшки червоно-синього кольору поступово набувають коричневого відтінку. При прогресуванні захворювання поверхня елементів покривається виразками.

Особливістю функціонування артеріовенозного шунту є поступове та неухильне розширення його просвіту. Прогресуюче порушення кровообігу при відсутності ефекту від консервативної терапії і хірургічних втручань, що щадять, призводить до появи великих незагойних виразок, формуванню ділянок некрозу тканин. У важких випадках прогресуюча ішемія є показанням щодо ампутації кінцівки.

Поява місцевих дерматологічних симптомів незалежно від віку пацієнта вимагає проведення всебічного обстеження. До виключених діагнозів входять саркома Капоші, псевдоангіосаркома Массона, веретеноклітинна гемангіома. За результатами тестів можна визначити характер патологічних змін, їх поширеність та ступінь розвитку. У разі потреби до діагностики, окрім дерматолога, може залучатись судинний хірург. Комплексне обстеження пацієнта з підозрою на псевдосаркому Капоші включає:

• Загальний огляд. Функціонуючу судинну фістулу можна виявити по помітній пульсації розширених вен. Видає її характерний шум, який можна почути за допомогою стетоскопа. Періодичність шумів відповідає частоті серцевих скорочень. Побічно вказують на наявність артеріовенозного співустя локальна гіпертермія та гіпергідроз.
• Гістологічне дослідження. На аналіз беруть фрагмент шкіри ураженої області. За наявними особливостями будови тканинних структур фахівець може розмежувати захворювання із групи доброякісних судинних проліферацій та справжню саркому, поставити правильний діагноз. Для псевдосаркоми не характерна наявність судин із зірчастим просвітом, антигенів C034 на поверхні ендотеліальних та периваскулярних клітин.
• Ангіографія нижніх кінцівок. Передбачає використання рентгеноконтрастної речовини, яка вводиться у просвіт артерій ураженої гомілки. На рентгенівських знімках у молодих пацієнтів можна побачити місця з’єднання артерій та вен. Дослідження призначається для диференціальної діагностики доброякісної судинної гіперплазії з саркомою Капоші, визначення місця розташування та розміру шунтів.
• Ультразвукове дослідження судин. УЗД судин нижніх кінцівок з допплером застосовується з метою визначення судинних анастомозів. За даними УЗД ангіохірург може зробити висновок про доцільність та обсяг хірургічного лікування. Видалення ділянок розширених вен без урахування наявних судинних анастомозів може призвести до швидкого рецидиву захворювання.

Консервативна терапія

Підходи до терапевтичного лікування обох типів патології багато в чому подібні і передбачають усунення порушень гемодинаміки судин нижніх кінцівок. Схеми лікування підбираються з урахуванням типу та стадії захворювання, наявності супутніх проблем зі здоров’ям. Хворому рекомендується відмовитись від куріння, нормалізувати вагу, підвищити фізичну активність. Необхідне проведення цілого комплексу заходів, що включає:

• Корекцію ХВН. Лікування хронічної венозної недостатності передбачає призначення препаратів різноспрямованої дії. Флебопротектори на основі біофлавоноїдів підвищують тонус судинної стінки. Дезагреганти знижують в’язкість крові, перешкоджають утворенню тромбів. Ангіопротектори мають комплексну дію на судини, покращують мікроциркуляцію, активізують обмінні процеси в тканинах.
• Компресійна терапія. Хороший ефект у довгостроковій перспективі дає використання еластичного бинта або спеціальної компресійної білизни (панчохи). Ступінь компресії визначається кожному з пацієнтів індивідуально. Щоденне бинтування гомілок дозволяє суттєво уповільнити деформацію вен, а за наявності сполучення зменшити скидання артеріальної крові у венозне русло.
• Місцева терапія. Виражений венотозинуючий ефект дозволяє отримати регулярне використання кремів та гелів з антиагрегантами та флавоноїдами у складі. Загоєння ерозій та виразок, що виникли на тлі трофічних порушень, передбачає місцеве використання антибактеріальних препаратів широкого спектру дії, ранозагоювальних засобів.
• Фізіотерапія. У комплексній терапії трофічних розладів при псевдосаркомі Капоші для очищення дна виразок від гнійно-некротичного нальоту, стимуляції репаративних процесів використовується медичний лазер, електрофорез ферментів, УФО довгохвильового спектру. На стадії загоєння доцільно проводити дарсонвалізацію, опромінення інфрачервоним промінням, ультратонотерапію.

Хірургічне лікування

Показаннями для операції є запущені випадки псевдосаркоми, неефективність консервативної терапії, судинний шунт. Обсяг хірургічного лікування визначається індивідуально. До основних оперативних методів усунення трофічних розладів относятся:

• Ліквідація артеріовенозної фістули. У ході операції роз’єднуються ділянки сполучення між артеріями та венами. Усунення синдрому артеріального обкрадання дозволяє швидко нормалізувати кровопостачання ішемізованих ділянок, знизити тиск у венах, нормалізувати відтік крові за ними. Спеціальні інструменти, які застосовуються в ендоваскулярній хірургії, дозволяють провести втручання з мінімальним ушкодженням тканин.
• Шкірна пластика. Відновити цілісність шкірного покриву в місцях розташування виразкових дефектів, що довго не гояться, при псевдосаркомі дозволяє метод трансплантації шкіри. Аутодермопластика може бути виготовлена ​​з використанням місцевих тканин. Якщо їх недостатньо, шкірний клапоть за допомогою дерматома може бути отриманий з стегнової частини ноги чи живота. Перед пересадкою обов’язково проводиться очищення дна виразки від некротизованих тканин.
• Ампутація ураженої кінцівки. Радикальна операція показана в тих випадках, коли нормалізувати кровообіг у ураженій кінцівці неможливо. Рівень формування кукси визначається лікарем з урахуванням клінічної картини та результатів обстеження. Операція проводиться у плановому порядку, після періоду інтенсивної підготовки та всебічного обстеження.

На ранніх етапах розвитку патології усунення причинних факторів сприяє швидкому регресу клінічних проявів псевдосаркоми Капоші. У молодих людей одужання настає при висіченні судинного співустя. Пацієнтам з ангіодерматитом Малі досягти ремісії дозволяє комплексне лікування венозної недостатності з подальшими підтримуючими курсами медикаментозної та фізіотерапії.

За відсутності лікування зниження гемодинаміки та трофічні порушення неухильно прогресують. Як профілактика псевдосаркоми лікарі рекомендують відмовитися від згубних звичок, переглянути раціон харчування, скоригувати вагу тіла. Нормалізують кровообіг у нижніх кінцівках ходьба, їзда велосипедом, біг підтюпцем.