Псевдотумор орбіти

Псевдотумор орбіти – гетерогенна група захворювань очної ямки, що включає первинний ідіопатичний міозит, дакріоаденіт, локальний та дифузний васкуліт. Загальними клінічними проявами всіх форм є екзофтальм, біль у ділянці очної ямки, набряк та гіперемія повік. Діагностика псевдотумору орбіти включає проведення зовнішнього огляду та пальпації, офтальмоскопії, візіометрії, комп’ютерної томографії, гістоморфологічного та цитологічного дослідження. Тактика консервативної терапії полягає у призначенні курсу кортикостероїдів у вигляді ретробульбарних ін’єкцій. За відсутності ефекту від медикаментозного лікування псевдотумору орбіти проводиться орбітотомія.

Псевдотумор орбіти розглядають як поліетиологічну групу патологій органу зору неспецифічної запальної природи. Поняття «псевдотумор» запровадив 1970 року німецький вчений Ф. Бірх-Хіршфельд. У той час цим терміном позначали всі об’ємні новоутворення очної ямки неонкологічної природи, що призводять до клінічних проявів екзофтальму. Значний внесок у вивчення таких процесів зробили офтальмологи Дж. Кеннердель та С. Дрезнер, які запропонували першу морфологічну класифікацію даної патології. Згідно зі статистичними даними, поширеність псевдотумору орбіти серед усіх захворювань очної ямки становить 5-12%. Хвороба найчастіше зустрічається у віці 30-50 років, описані випадки розвитку у молодшому віці (11,5%). Дані патологічні утворення найчастіше діагностують в осіб жіночої статі (54%).

Псевдотумор орбіти є поліетиологічним захворюванням. Причиною його розвитку можуть бути аутоімунні порушення в організмі хворого. У ряді випадків патологія виникає у пацієнтів з червоним вовчаком, гранулематозом Вегенера, вузликовим періартеріїтом, хворобою Грейвса, Хашимото або Шегрена. Псевдопухлина запальної природи часто є проявом хвороби Беньє-Бека-Шаумана. При ураженні органоспецифічного алелю DRB10401 саркоїдоз клінічно проявляється утворенням гранульом у очниці. Псевдотумор орбіти може розвиватися у пацієнтів із системним мультифокальним фібросклерозом та бути одним із перших симптомів даної патології.

Поразка артеріол і венул при псевдотуморі орбіти який завжди пов’язані з системними запальними процесами. Гістологічне дослідження судин новоутворення дозволило зробити висновок про розвиток місцевого васкуліту. Причиною є осередкова гіпоксія тканин. При цьому навколо судин артеріального русла можуть формуватись невеликі інфільтрати запальної природи, що підтверджує цю теорію розвитку. У ряді випадків псевдотумор орбіти протікає у формі дифузного неспецифічного запалення очної ямки.

Клінічно псевдотумор орбіти поділяють на первинний ідіопатичний міозит орбіти, дакріоаденіт, локальний та дифузний васкуліт. Особливості перебігу залежить від форми патології, найчастіше для захворювання характерно гостре початок. Загальними клінічними проявами для всіх форм псевдотумору орбіти є набряклість і гіперемія повік, болючі відчуття в області проекції очної ямки з іррадіацією в лобову частку. Пізніше приєднується екзофтальм, який свідчить про різке збільшення псевдотумору орбіти обсягом. Для патології характерний хемоз бульбарної кон’юнктиви.

При первинному ідіопатичному міозиті на тлі повного благополуччя виникає набряклість повік. Пацієнти скаржаться на виражену болючість при рухах очей. Одним із перших симптомів захворювання є диплопія, після якої з’являється екзофтальм. Протягом кількох тижнів розвиваються такі ускладнення екзофтальму, як страбізм, лагофтальм, кератопатії. Внаслідок компресії зорового нерва можливе тотальне зниження гостроти зору. Больовий синдром з локалізацією в орбіті та голові самостійно не проходить, важко піддається усуванню анальгетиками. При цій формі псевдотумору орбіти репозиція ока на тлі його повної нерухомості утруднена.

Дакріоаденіт характеризується запаленням слізної залози. Ця форма псевдотумору орбіти має менш важкий перебіг. Пацієнти пред’являють скарги на набряк і птоз повік. Екзофтальм виражений слабо. Біль визначається при натисканні на місці проекції слізної залози. Місцевий васкуліт очниці раніше розглядали як гранульому чи лімфогранулематоз. Захворювання має локальну та дифузну форми, характеризується швидким прогресуванням. Клінічно проявляється гіперемією повік, почервонінням бульбарної кон’юнктиви. З огляду на слабко вираженого экзофтальма спостерігається обмеження рухливості очного яблука. Зниження гостроти зору можливе у разі розвитку псевдотумору орбіти в області вершини очної ямки.

Як наслідок псевдотумору орбіти у більшості пацієнтів розвиваються склеротичні зміни очної ямки. У хворих на стадії склерозу також виникає екзофтальм різного ступеня виразності. Можливе зниження гостроти зору до повної сліпоти внаслідок атрофії зорового нерва. У поодиноких випадках стадія склерозу супроводжується загостреннями, які проявляються набряком повік, відчуттям стороннього тіла в очниці, больовим синдромом.

Діагностика псевдотумору орбіти ґрунтується на анамнестичних даних, результатах зовнішнього огляду та пальпації, офтальмоскопії, візіометрії, комп’ютерної томографії (КТ), гістоморфологічного та цитологічного дослідження. За допомогою комп’ютерної томографії вдається провести диференціальну діагностику онкологічного процесу із псевдотумором орбіти. На КТ орбіти візуалізуються розширені екстраокулярні м’язи, визначаються нерівність контуру по всій довжині. М’язова тканина, як правило, підвищена щільність і прилягає до клітковини, розташованої в ретробульбарному просторі. При первинному ідіопатичному міозит візометрія дозволяє оцінити ступінь зниження гостроти зору. У ході офтальмоскопії виявляється застійний диск зорового нерва з ознаками атрофії.

Методом пальпаторного дослідження при дакріоаденіт визначається щільна рухлива тканина з гладкою поверхнею в зоні проекції слізної залози. Для диференціації цього виду псевдотумору орбіти з епітеліальною пухлиною необхідно проведення тонкоігольчастої аспіраційної біопсії з подальшим цитологічним дослідженням пунктату. При мікроскопічному дослідженні мазка у разі дакріоаденіту візуалізуються лімфоцити, плеоморфні клітини та фрагменти волокнистої тканини. Методом КТ визначається підвищення щільності тканин, що оточують псевдотумор орбіти, разом із збільшенням розміру слізної залози.

У разі васкуліту як одного із проявів псевдотумору орбіти при офтальмоскопії можна виявити застійний диск зорового нерва. При цьому дані візіометрії вказують на зниження гостроти зору. На КТ візуалізуються ділянки підвищеної щільності з чітким рівним контуром, які не належать до м’язової тканини та зорового нерва. У разі склеротичних змін ретробульбарна клітковина має вигляд неоднорідної тканини високої щільності з нечіткими межами та залученням до патологічного процесу оптичного нерва.

Тактика лікування псевдотумору орбіти залежить від форми патології та тяжкості перебігу процесу. Консервативна терапія зводиться до призначення неспецифічної протизапальної терапії із застосуванням кортикостероїдних засобів. При цьому кортикостероїди вводять у вигляді ретробульбарних ін’єкцій. Системне або місцеве введення глюкокортикостероїдів може спровокувати розвиток залежності від стероїдів, резистентності до препаратів даного ряду, набряк періорбітальної клітковини. Спеціалістами у сфері офтальмології рекомендовано систематично повторювати курс лікування з метою профілактики рецидивів псевдотумору орбіти. Допоміжними методами є імпульсна електромагнітна терапія, фізіотерапевтичні та променеві (телегаматерапія) методи впливу. Імпульсна електромагнітотерапія показана пацієнтам, які приймають глюкокортикоїди. Телегаматерапія застосовується з метою усунення больового синдрому в області очниці.

Хірургічне лікування псевдотумору орбіти необхідне у разі відсутності ефекту від консервативної терапії, прогресування склеротичних процесів із вираженим больовим синдромом. Оперативне втручання може здійснюватися за допомогою транскон’юнктивального, транскутанного або кісткового доступу. Часто потрібне проведення кістковопластичної орбітотомії. Тактика оперативного втручання залежить від даних, отриманих під час комп’ютерної томографії.

Прогноз та профілактика псевдотумору орбіти

Специфічних заходів щодо профілактики розвитку псевдотумору орбіти не розроблено. Пацієнтам з цією патологією в анамнезі необхідно через кожні 6-8 місяців повторювати курс кортикостероїдного лікування з метою запобігання розвитку рецидивів. Також раз на півроку рекомендовано проходити огляд у офтальмолога. Обов’язкове проведення візіометрії, офтальмоскопії та біомікроскопії. Прогноз для життя та працездатності при псевдотуморі орбіти у разі своєчасної діагностики та лікування сприятливий. У той же час патологія схильна до прогресування та розвитку рецидивів, що за відсутності адекватної терапії може призвести до втрати зору та інвалідизації пацієнта.