Псоріатична еритродермія

Псоріатична еритродермія – Найважчий, небезпечний для життя пацієнта різновид псоріазу, що характеризується гостротою і поширеністю процесу, що вимагає негайного медичного втручання. Виявляється хаотичним висипанням псоріатичних плям, які утворюють осередки, що нагадують опік. Поступово з’являються бляшки, крупнопластинчасте лущення, свербіж, болючість шкіри. Діагностують клінічно, з урахуванням анамнезу та наявності симптоматичної тріади (стеаринова пляма, термінальна плівка, точкова кровотеча). Іноді підключають гістологію. Лікування здійснюється у стаціонарі, передбачає детоксикацію, цитостатики, ретиноїди, гормони та фізіотерапію.

Псоріатична еритродермія (еритродермічний псоріаз) – хронічний ексфоліативний дерматит, що характеризується вторинною генералізацією процесу або шкірними проявами системного захворювання внаслідок втрати захисних функцій шкіри. У 52% випадків патологічному процесу передує шкірна патологія. Найчастіше в еритродермію трансформується пустульозний псоріаз. У 20% випадків попередника встановити не вдається, такі форми називають ідіопатичними. У 4% псоріатична еритродермія виникає на тлі перенесених інфекцій та захворювань імунного генезу, 24% складають лікарські провокації.

Псоріатична еритродермія зустрічається рідко, відзначається лише у 1-2% пацієнтів, які страждають на псоріаз. Найчастіше хворіють чоловіки старше 50 років будь-якої раси, захворювання дебютує у будь-яку пору року, загострюється восени та взимку, ендемічність не має. Тяжкість процесу та гострота перебігу вимагають госпіталізації через інтоксикацію, що становить небезпеку для життя хворих. Актуальність проблеми пов’язана з даними про те, що псоріатична еритродермія має тенденцію до трансформації в грибоподібний мікоз або синдром Сезарі, а також з тим, що патологічний процес суттєво порушує якість життя пацієнтів.

Точні причини розвитку патологічного процесу невідомі. У наші дні псоріатичну еритродермію розглядають як гетерогенну патологію, що виникає внаслідок впливу генетичних, імунних та середніх тригерів. Іноді виявляється спадкова схильність (за наявності сімейних випадків псоріазу). Еритродермія може виникати на тлі вульгарного лишаю або незміненої шкіри, вона розвивається у хворих на спонгіотичні дерматити, корости, фотодерматити і лікарської гіперчутливістю. Провокуючими моментами є стреси, шкідливі звички, безконтрольний прийом ліків, різке скасування гормонів або цитостатиків, ослаблення імунітету (у тому числі при ВІЛ-інфекції), аутоінтоксикація, травмування шкірних покривів, гіперінсоляція.

Механізм розвитку псоріатичної еритродермії обумовлений патогенезом основного патологічного процесу. По суті, це – реактивна вроджена імунна цитокінова відповідь шкіри на вплив патологічного антигену. Імунні порушення зводяться до зниження кількості Т-лімфоцитів з диспропорцією у бік збільшення Т-хелперів та зменшення Т-цитотоксичних лімфоцитів, що стримують імунну реакцію. На гуморальному рівні спостерігається дисглобулінемія, відбувається активізація хемокінів – білків плазми з плейотропною активністю, що у поєднанні зі втратою захисних функцій шкіри призводить до виникнення гострого запалення та поширення патологічного процесу по всій поверхні шкіри.

Псоріатична еритродермічна еритема, що трансформується в папулу або бляшку, формується через порушення живлення дерми та спазму регіональної артеріоли. Шкіра в області первинного елемента втрачає бар’єрну функцію, стає вразливою для проникнення всередину будь-якого патогенного початку. Виникає хронічне запалення з аутоімунним конфліктом, який підтримує запалення та запускає посилену проліферацію клітин (у районі еритеми інтенсивність поділу збільшується у 200 разів). Харчування цієї області дерми порушено, нові клітини гинуть так само швидко, як і з’являються.

Візуально проглядається утворення нової гіперемованої плями, бляшки. При цьому замикається чергове «порочне коло» псоріазу, що є основою хронічного перебігу патологічного процесу: спазм судини у поєднанні з порушенням бар’єрної функції призводить до проникнення в шкіру антигенів, розвитку запалення, аутоімунної реакції та активної проліферації; частина клітин гине, частина утворює еритему та бляшки, після чого все повторюється. Патологічний процес виснажує надниркові залози, які беруть участь у виробленні протизапальних гормонів.

У сучасній дерматології прийнято розрізняти первинну (проявляється спонтанно, на тлі повного здоров’я) та вторинну (розвивається на тлі вже наявної патології) еритродермію та три основні різновиди патологічного процесу:

1. Генералізована еритродермія з практично тотальною поразкою шкірних покривів. Первинним елементом є зливна яскраво-червона набрякла еритема, що лущиться.
2. Гіперергічна еритродерміящо спочатку утворює поодинокі осередки запального патологічного процесу, що супроводжуються свербежем і почуттям печіння шкіри, що мають тенденцію до постійного поширення та порушення загального стану організму.
3. Ерітродермія, що нагноюється – перехідна форма між пустульозним псоріазом Цумбуша і справжньою еритродермією, що характеризується приєднанням пустульозних висипань, утворенням ділянок шкіри, що нагноилися, і слизових.

Генералізація псоріатичного процесу в переважній більшості випадків відбувається вдруге, на тлі тривалого захворювання-попередника. У початковій стадії псоріатична еритродермія візуально проявляється червоною еритемою. Гострий початок супроводжується загостренням основною патологією, значним підвищенням температури тіла та порушенням загального стану пацієнта. Потребує госпіталізації. У процес залучаються лімфатичні вузли, починається випадання волосся та розшарування нігтів, приєднується гіпергідроз, з’являються озноби.

Вогнища гіперемії нагадують опік, поширюються по всій поверхні шкіри, на поверхні виникають нові бляшки, які починають лущитися. Лусочки відшаровуються великими пластинами, поверхня під ними іноді кровоточить через підшкірне розташування артеріол, що беруть участь в утворенні первинних елементів. Відзначаються сухість та болючість шкіри, приєднується свербіж. Відсутність захисних функцій дерми робить пацієнта, який страждає на псоріатичну еритродермію, мішенню для будь-якої інфекції.

При генералізованій формі, що виникає поступово, як результат периферичного зростання первинних елементів, окремі плями зливаються, спочатку утворюючи великі дифузні ділянки з дрібним лущенням, а потім вражаючи весь шкірний покрив. Вони невиразні папули і бляшки, шкіра напружена, інфільтрована, схожа на панцир. Волосся та нігті в процес не залучаються. При розвитку еритродермії як продовження пустульозного псоріазу до інших проявів приєднується висип пустул.

Гнійні булли підсихають з утворенням скоринок, зникають і знову з’являються. Висипання поширюється на слизові порожнини рота і язик. Загальний стан може різко погіршуватися, що зумовлює необхідність госпіталізації. Усі форми патологічного процесу ускладнюються серцевою недостатністю, набряками, інфекційними захворюваннями, розладами терморегуляції та білковою недостатністю. Часто розвивається псоріатичний артрит. Псоріатична еритродермія може спричинити інвалідність або летальний кінець.

Клінічний діагноз ставить дерматолог на підставі симптомів, анамнезу захворювання та наявності діагностичної тріади (стеаринова пляма, термінальна плівка, кровотеча на кшталт крапель роси), у сумнівних випадках використовують результати гістології. Псоріатичну еритродермію диференціюють з лімфопроліферативними процесами, токсикодермією, коростою, сухою екземою, сухим епідермітом, злоякісними новоутвореннями, бореліозом, дерматомікозами, бульозними дерматитами, червоним плоским лишаєм.

Симптоматичне лікування псоріатичної еритродермії є неефективним, оскільки патологічний процес представляє сукупність системних проблем у поєднанні з інфекційною складовою. Останнім часом набув поширення метод ФРМ – фізіологічної регуляційної медицини, що є комплексною програмою терапії псоріатичної еритродермії, розраховану на 21 день стаціонарного лікування. В оптимальному варіанті пацієнту надається окрема палата зі спеціальним мікрокліматом, якщо такої немає, потрібно регулярне кварцювання, підтримання певної вологості та температури у приміщенні.

Курс лікування включає детоксикацію, антиоксидантну та протипаразитарну терапію, корекцію роботи надниркових залоз, вітамінотерапію та призначення мікроелементів (селен, цинк, кремній). Програма також передбачає гідратацію організму, імуномодуляцію, лікування кортикостероїдами з подальшою терапією чужорідним білком, ПУВА-терапію псоріазу, АУФОК-терапію (переливання власної квантово-фотомодифікованої крові), плазмаферез, гемосорбцію, лімфоцита. При необхідності підключають зовнішню терапію пом’якшувальними засобами та охолоджувальними перев’язками.

Профілактика псоріатичної еритродермії полягає в регулярних профілактичних оглядах, диспансеризації, проведенні курсів підтримуючої терапії та дотриманні дієти. При своєчасній діагностиці та лікуванні прогноз зазвичай сприятливий, за відсутності терапії можливі різноманітні ускладнення і навіть смерть.