Пухлина Абрикосова

Пухлина Абрикосова – це зернисто-клітинне новоутворення, яке вражає шкіру, підшкірну клітковину та внутрішні органи. Гістологічне походження та етіологічні фактори захворювання поки точно не встановлені. Доброякісні варіанти патології мають малосимптомний перебіг, пухлини поверхневої локалізації проявляються у вигляді щільного безболісного вузла. Для діагностики патології Абрикосова призначають мікроскопічний та імуногістохімічний аналіз, інструментальні методи візуалізації. Лікування передбачає хірургічне висічення пухлинної тканини, у стандартних випадках медикаментозна терапія не застосовується.

Пухлина отримала свою назву на честь вітчизняного патологоанатома А.І. Абрикосова, який детально вивчив особливості новоутворення та у 1926 році виділив його в окрему нозологічну одиницю. Зернисто-клітинні пухлини (ЗКО) становлять до 10% серед усіх доброякісних новоутворень. Вони переважно діагностуються у пацієнтів 30-50 років, жінки хворіють 3 рази частіше за чоловіків. Актуальність проблеми у практичній онкології пов’язана з частим рецидивуванням новоутворення після його видалення, ризиком злоякісної трансформації.

Природа розвитку пухлини Абрикосова поки що точно не встановлена. Раніше вважалося, що новоутворення виникає з міобластів – молодих веретеноподібних клітин м’язів. За сучасними уявленнями, патологія має гістіоцитарне чи нейрогенне походження. Джерелом її розвитку виступають шванновские клітини (леммоцити), які входять до складу мієлінової оболонки периферичних нервів.

Незважаючи на неясність етіопатогенезу, ЗКО мають характерну мікроскопічну структуру, що полегшує діагностику. Об’ємне утворення складається з великих багатокутних клітин, у цитоплазмі яких розташовані численні включення. Клітини формують окремі гнізда, стрічки та пучки. Клітинні ядра дрібні, мають округлу форму та інтенсивне забарвлення. Між зернистими клітинами розташовуються «незграбні тільця» – гістіоцити трикутної форми.

Епітеліальні клітини, що покривають ЗКО, також мають особливу мікроскопічну будову. Епітелій піддається метаплазії та псевдоепітеліоматозної гіперплазії. При побіжному огляді клітин під мікроскопом створюється картина плоскоклітинного раку шкіри, проте відсутність ядерної атипії та множинних мітозів дозволяє спростувати цей діагноз. Активну гіперплазію пов’язують з гіперекспресією епідермального та трансформуючого факторів росту.

Згідно з міжнародною класифікацією захворювань (МКХ-10), пухлина Абрикосова відносять до доброякісних новоутворень рота та ротоглотки. Особливу увагу лікарів привертають злоякісні види ЗКО, які становлять близько 2% всіх випадків захворювання. Вони в основному розташовуються в м’яких тканинах нижніх кінцівок. За гістологічними ознаками виділяють 2 варіанти злоякісних пухлин:

• Перший тип. Злоякісні клітини немає різко виражених ознак атипії, число мітозів становить трохи більше 2 на 10 полів зору. Є явні клінічні симптоми інвазивного росту, такі як швидке збільшення освіти у розмірах, виразка, кровотеча.
• Другий тип. Новоутворення має явні ознаки злоякісності і найчастіше виявляється на етапі метастазування. При імунологічній діагностиці визначається велика кількість маркерів проліферації Ki-67 та виражена експресія р53.

Більше 70% випадків локалізовано в області голови та шиї, до 30% пацієнтів мають ЗКО в товщі язика. До менш типових локалізації відносять шкіру та підшкірну клітковину на кінцівках, область молочних залоз у жінок. Зрідка пухлина Абрикосова вражає внутрішні органи, найчастіше дихальну систему – гортань, трахею, бронхи, травну систему – стравохід та товсту кишку. До 10% випадків проявляються множинними вузлами у шкірі та внутрішніх органах.

Доброякісна освіта в шкірі та підшкірній клітковині представлена ​​вузлом щільноеластичної консистенції і не завдає дискомфорту хворому. При злоякісному перебігу шкірної пухлини Абрикосова клінічні симптоми більш виражені. Пацієнти помічають бляшку або вузол на шкірі, який швидко збільшується у розмірах, покривається виразками та кровоточить. Патологія супроводжується болями, які посилюються при дотику та натисканні на уражену зону.

Клінічні прояви пов’язані з розташуванням новоутворення певному ділянці внутрішнього органу. Симптоматика залежатиме від розміру ЗКО. При пухлинах Абрикосова в органах дихання пацієнти скаржаться на задишку, напади ядухи, сухий кашель. Порушення вентиляції стає причиною частих та затяжних пневмоній. Поразка шлунково-кишкового тракту утворюється болями в животі, затримкою випорожнень, ознаками кишкової непрохідності.

Доброякісні варіанти пухлини Абрикосова мають сприятливий перебіг, при невеликих та середніх розмірах вони не порушують роботу організму. Викликають побоювання великі новоутворення, які перекривають просвіт дихальних шляхів або травного тракту, спричиняють серйозні функціональні порушення в організмі. Незважаючи на доброякісний характер, після хірургічного лікування зернисто-клітинна пухлина може рецидивувати.

Злоякісні ЗКО відрізняються ускладненим перебігом. Вони багаторазово рецидивують після видалення, викликають множинні метастази протягом перших 2-х років від початку захворювання. Метастази здатні вражати всі органи та тканини, порушуючи їх функції та ускладнюючи добір ефективних методів терапії. Близько 60% пацієнтів із злоякісними пухлинами Абрикосова гинуть протягом перших трьох років від онкологічних ускладнень.

За первинною консультацією пацієнти звертаються до дерматолога, терапевта або пульмонолога, що залежить від локалізації новоутворення та клінічних симптомів. Далі проводиться розширене обстеження лікаря-онколога, щоб підтвердити діагноз ЗКО Абрикосова, виключити інші варіанти злоякісних процесів. Діагностична програма складається з наступних методів:

• Інструментальна візуалізація. При шкірній локалізації новоутворення основну роль відіграє цифрова дерматоскопія. Для виявлення пухлини у внутрішніх органах призначається рентгенографія легень та шлунково-кишкового тракту, ендоскопічні методи (бронхоскопія, ЕФГДС, колоноскопія). Для уточнення діагнозу використовують комп’ютерну та магнітно-резонансну томографію ураженої зони тіла.
• Електронна мікроскопія. Цінну інформацію для постановки діагнозу дає виявлення багатокутних клітин, «незграбних тілець», типових патологій епітеліального шару. При пухлинах Абрикосова в клітинах візуалізуються осміофільні гранули, які містять зруйновані клітинні фрагменти.
• Імуногістохімічне дослідження. Діагностика призначається визначення походження пухлинних клітин, ідентифікації низки протеїнів і нейроспецифічних маркерів. Найчастіше в клітинах одночасно присутні ознаки диференціювання у гістіоцитарному та нейрогенному напрямках.

Диференційна діагностика

При постановці діагнозу необхідно відрізняти ЗКО від метастазів раку молочної залози, меланоми шкіри, неврилемоми. Необхідно виключити малакоплакію, онкоцитарний карциноїд та онкоцитому. Диференціювання проводять із новоутвореннями м’яких тканин: дерматофібромою, лейоміомою. Діагностичні складності виникають при поєднанні пухлини Абрикосова з іншими новоутвореннями, зокрема герміногенним раком яєчка, лімфомою Ходжкіна, раком бронхів.

По можливості, всім пацієнтам проводиться оперативне видалення новоутворення. За відсутності явних ознак озлоякісності виконується щадний варіант операції з висіченням у межах здорових тканин. При локалізації пухлини у стінці травного чи дихального тракту застосовують ендоскопічні методи видалення, які мають кращий функціональний результат та короткий реабілітаційний період.

Імовірність розвитку рецидивів протягом 4 років після проведення операції становить 9-15%. Максимального ризику наражаються люди, у яких проводилася економна резекція тканин із збереженням частини пухлинних клітин по краях операційного поля. При множинних осередках ЗКО Абрикосова проводяться внутрішньоосередкові ін’єкції глюкокортикостероїдів. Застосування хіміотерапії та променевої терапії неефективне, тому лікування злоякісних форм поки що відсутнє.

При доброякісних зернисто-клітинних пухлинах тривалість і якість життя пацієнтів суттєво не страждають, хоча можливі порушення дихання та травлення при відповідних локалізаціях новоутворення. Злоякісна форма ЗКО Абрикосова має вкрай несприятливий прогноз, рівень 5-річного виживання становить 35%. Профілактика захворювання не розроблена через відсутність чітких етіологічних факторів.