Пухлина епіфіза

Пухлина епіфіза – Доброякісне або злоякісне новоутворення області шишковидної залози. Клінічно проявляється симптомами гідроцефалії, окоруховими розладами, мозочковими порушеннями, ознаками ураження гіпоталамуса, гіпогонадизмом або передчасним пубертатом. Діагностувати пухлину епіфіза допомагає неврологічний та офтальмологічний огляд, ехоенцефалографія, КТ або МРТ головного мозку, церебральна ангіографія, дослідження спинномозкової рідини та вентрикулографія. Лікування може бути проведено хірургічним способом, методом радіохірургії шляхом променевої терапії або системної хіміотерапії. Найчастіше воно зводиться до поєднання кількох зазначених методів.

Епіфіз, або шишкоподібна залоза, є залізистим утворенням довжиною до 12 мм і шириною до 8 мм. Розташовується між мозковими півкулями відразу за III шлуночком над задньою частиною середнього мозку в безпосередній близькості від сильвієвого водопроводу – каналу, що з’єднує порожнини III та IV шлуночків. Секрет епіфіза зветься мелатонін. У нього входить ціла група речовин, що зумовлюють гальмують вплив епіфіза на різні залози внутрішньої секреції: статеві залози, щитовидну залозу, секрецію гонадо-і соматотропного гормонів гіпофіза. Дослідження показали, що секреторна активність епіфіза змінюється залежно від ступеня освітленості. У зв’язку з цим припускають, що основною функцією шишковидної залози є синхронізація роботи ендокринного апарату відповідно до добового ритму, тісно пов’язаного зі змінами освітленості.

Пухлина епіфіза – рідко зустрічається новоутворення. На її частку припадає лише 1% від усіх пухлин ЦНС у дорослих. У дітей новоутворення шишковидної залози трапляються частіше і становлять за різними даними до 8% внутрішньочерепних пухлин. Пік діагностування пухлини епіфіза посідає вік від 10 до 18 років. Однак вона може зустрічатися і у пацієнтів похилого віку.

Всі новоутворення шишковидної залози класифікують на 3 види: герміноми, пінеаломи та гліоми. Найчастіше зустрічається гермінома (тератома) – пухлина епіфіза, що виникає з гермінативних клітин, в ході ембріогенезу не зайняли своє нормальне розташування в сім’яниках та яєчниках. За своєю будовою гермінома подібна до новоутворень, що беруть початок у гермінативних клітинах статевих залоз (герміногенними пухлинами яєчників, хоріокарциномою, ембріональним раком яєчка). У 20% випадків пухлина епіфіза розвивається безпосередньо з клітин його паренхіми. Таке новоутворення отримало назву пінеалому. Доброякісна пінеалома (пінеоцитома) є відмежований вузол, що повільно збільшується в розмірі. Злоякісна пінеалома (пінеобластома) відрізняється агресивним зростанням. Гліоми епіфіза становлять близько чверті всіх його пухлин. Вони починається з гліальних клітин епіфізарної області, відрізняється інтенсивним інфільтративним зростанням без схильності до метастазування.

Одним з найбільш ранніх симптомів є головний біль з характерним для підвищеного внутрішньочерепного тиску нудотою та блюванням на піку цефалгії. В її основі лежить оклюзійна гідроцефалія, пов’язана з тим, що пухлина епіфіза здавлює сильвієвий водопровід і блокує циркуляцію ліквору. Внутрішньочерепна гіпертензія супроводжується типовою картиною набряку сосків зорових нервів при офтальмоскопії. Згодом може спостерігатися погіршення зору через поступову атрофію зорових нервів.

Інші прояви, що супроводжують пухлину епіфіза, залежать від напряму її зростання та поширення пухлинного процесу. Вражаюча дія пухлини на тканині мозочка обумовлює появу хисткості, рухової дискоординації, м’язової гіпотонії та тремору. Тиск пухлини на верхні горбки четверохолмия призводить до виникнення парезу погляду вгору і конвергуючого ністагму (синдром Парино). Можлива косоокість, двосторонній птоз, диплопія. В окремих випадках маніфестують гіпоталамічні симптоми: анорексія чи булемія, розлад терморегуляції. Може спостерігатись нецукровий діабет, ожиріння, гіперсомнія. Якщо пухлина епіфіза поширюється на турецьке сідло, у клініці спостерігаються ознаки, типові пухлини гіпофіза.

Передчасне статеве дозрівання, пов’язане зі зменшенням гонадогальмівного впливу епіфіза, відзначається менш ніж у 10% випадків. Ряд фахівців у галузі неврології та ендокринології вважає, що подібні клінічні випадки обумовлені здавленням і руйнуванням клітин шишкоподібної залози пухлиною, що росте, в той час як в інших випадках, мабуть, відбувається додаткова секреція мелатоніну клітинами новоутворення, що призводить до гіпогонадизму.

Слабка вираженість клінічних симптомів, дебют захворювання з широко поширеним синдромом внутрішньочерепної гіпертензії, відсутність патогномонічних осередкових симптомів, повільне наростання клініки — все це не сприяє ранній діагностиці новоутворень шишковидної залози. Неврологічний огляд може виявити окорухові порушення, ознаки мозочкової атаксії, гіпоталамічний синдром. Огляд офтальмолога визначає набряк дисків зорових нервів. При проведенні Ехо-ЕГ можуть бути отримані дані про зсув М-ехо. Дослідження цереброспінальної рідини, взятої шляхом люмбальної пункції, виявляє підвищений вміст білка та цитоз. У лікворі, як і в крові, зазвичай визначається збільшення вмісту бета-ХГЛ та альфафетопротеїну (АФП).

Найбільш інформативним методом обстеження є МРТ головного мозку. Пошарові зрізи мозкових тканин дозволяють зорієнтуватися в розмірах, місцерозташуванні та поширеності пухлинного процесу. За відсутності можливості проведення МРТ її може замінити МСКТ чи КТ мозку. За рекомендацією нейрохірурга для оцінки поширення пухлини на судини та шлуночки мозку можливе проведення церебральної ангіографії або МР-ангіографії, вентрикулографії.

За всіх видів пухлин шишковидної залози кращим методом лікування є хірургічний. Видалення пухлин епіфіза проводиться шляхом трепанації черепа. Доступ до цієї області мозку дуже ускладнений і має високий ризик ускладнень (за деякими даними післяопераційна летальність сягає 60-70%). Інтраопераційно проводиться паркан та гістологічний аналіз тканин новоутворення. При виявленні злоякісного характеру призначається пухлини радіотерапевтичне ад’ювантне лікування. Видалення невеликих пухлин можливе методом стереотаксичної радіохірургії – поєднаним радіоактивним впливом на пухлину безлічі променів, кожен з яких несе невисоку дозу, практично безпечну для тканин, через які вона проходить. При поширеному характері пухлини епіфіза можливе комбіноване лікування – поєднання кількох сеансів радіохірургії з курсом променевої терапії.

На жаль, у більшості випадків пацієнти звертаються до невролога, коли пухлина епіфіза досягає неоперабельної стадії. Як правило, їм рекомендується променева терапія. Найбільш радіочутливі герміноми епіфіза. Тривалість курсу може становити від 5 до 35 сеансів, загалом на тиждень рекомендується 5 сеансів. Терміни та кількість повторних курсів визначається клінічною картиною та результатами контрольних томограм. При неможливості проведення променевої терапії через великі розміри освіти вдаються до системної хіміотерапії. Після зменшення об’єму пухлини можлива радіотерапія. В окремих випадках опромінення входить у передопераційне лікування та спрямоване на скорочення розмірів пухлини.

Як паліативні заходи для зняття лікворного блоку та зменшення гідроцефалії, застосовують шунтуючі операції зі створенням альтернативних шляхів відтоку цереброспінальної рідини.

Прогноз визначається операбельністю та гістологічним типом епіфізарного новоутворення. При широкому розростанні навіть доброякісна пухлина епіфіза становить загрозу життю пацієнта. Окремі статистичні відомості говорять про 85% 5-річної виживання при своєчасному лікуванні герміном епіфіза. Пінеобластоми мають несприятливий прогноз, зумовлений їх швидким поширенням із руйнуванням важливих церебральних структур.