Пухлина кінського хвоста

Пухлина кінського хвоста — це первинне чи метастатичне новоутворення, що локалізується у термінальному відділі хребетного каналу. Клінічно проявляється спочатку одностороннім, потім двостороннім корінцевим синдромом, млявим парезом нижніх кінцівок, мозаїчними порушеннями чутливості, утрудненням сечовипускання та дефекації. Підставою для встановлення діагнозу є результати неврологічного огляду, люмбальної пункції, МРТ, гістологічного дослідження. Основний метод лікування – радикальне видалення освіти, при необхідності додатково проводиться променева терапія

Кінським хвостом у неврології називається пучок нервів, що включає термінальну нитку спинного мозку, чотири поперекових, всі крижові та куприкові спинномозкові коріння. Кінський хвіст оточений твердою мозковою оболонкою і розташовується в хребетному каналі нижче рівня 2-го поперекового хребця. Основна функція – іннервація тазових органів та нижніх кінцівок. Пухлина кінського хвоста зустрічається в 11-15% випадків неоплазій спинного мозку. Найчастіше спостерігаються менінгіоми, невриноми, епендимоми, ліпоми, тератоми даної локалізації. Незважаючи на переважно доброякісний характер новоутворень, їхнє радикальне видалення важко внаслідок щільного зрощення з нервовими корінцями.

Більшість пухлин термінального відділу спинного мозку є первинними, утворюються з тканин нервових корінців, епендими спинального каналу, спинномозкових оболонок, жирової клітковини. Етіологічні фактори, що запускають пухлинну трансформацію здорових клітин, вивчені недостатньо. Передбачають мультифакторну дію. Всі ці фактори поділяються на три основні групи:

• Фізичні. Провідним у цій групі чинників є радіоактивне випромінювання. Вплив радіації можливий у зв’язку з професійною діяльністю, проходження курсу променевої терапії. Іонізуюче випромінювання провокує клітинні мутації, що лежать в основі пухлинного процесу.
• Хімічні. Канцерогенні властивості мають різні хімічні речовини: бензидинові та анілінові барвники, нітросполуки, нітрозаміни, окремі метали (нікель, свинець, кобальт). Впливаючи на клітини організму, шкідливі хімічні сполуки спричиняють зміну їх базових властивостей. Внаслідок клітинної трансформації утворюється пухлина кінського хвоста.
• Біологічні. Включають різні інфекції, що персистують в організмі віруси, що утворюються внаслідок порушення обмінних процесів онкогенні метаболіти. Вплив зазначених чинників на клітинний геном призводить до його зміни, активації поділу та зростання з виникненням новоутворення.

Вказані вище етіофактори призводять до патологічних змін генетичного внутрішньоклітинного матеріалу, утворюються атипові, мутантні клітини. Чому пухлинна трансформація торкається клітин певної тканинної приналежності та локалізації – залишається незрозумілим. У нормі імунна система людини здійснює протипухлинний контроль та знищує всі змінені клітини. Цей механізм не спрацьовує при ослабленні протипухлинного імунітету, масовому характері мутацій. В результаті мутантні клітини продовжують розмножуватись, формуючи пухлину. Подальший розвиток процесу залежить від ступеня малігнізації новоутворення. Злоякісна неоплазія проростає тканини. Доброякісна пухлина, досягаючи певних розмірів, починає стискати спинальні коріння, викликаючи симптоми випадання їх функцій. Компресія судин призводить до атрофії мозкових оболонок, прилеглих кісткових тканин крижів і куприка з деструкцією останніх.

Традиційно виділяють первинні та вторинні (метастатичні) новоутворення. Найчастіше метастази утворюються при раку молочної залози, злоякісних пухлинах легень, раку простати. Патоморфологічно новоутворення кінського хвоста класифікують на:

• Доброякісні – Більш диференційовані, що не проростають навколишні структури, часто мають капсулу. Доброякісна пухлина не дає метастазів, проте при неповному видаленні здатна рецидивувати.
• Злоякісні — слабо диференційовані, які мають інвазивне зростання, схильні до метастазування. Виникнення злоякісних утворень можливе внаслідок трансформації доброякісних неоплазій чи тлі раніше незмінених тканин. Злоякісними є усі вторинні пухлини.

У клінічній практиці фахівці у сфері нейрохірургії та неврології застосовують класифікацію, засновану на критерії проростання новоутворення у спинальні коріння. Даний підхід дозволяє визначити можливості хірургічного лікування та подальший прогноз. Відповідно до нього неоплазии кінського хвоста класифікуються на такі два види:

• Інфільтративна пухлина. Істинно інфільтративними є злоякісні новоутворення, що проростають структури кінського хвоста. Інфільтративною також вважається доброякісна неоплазія, щільно спаяна капсулою зі спинальними корінцями.
• Інкапсульована пухлина. Чітко відокремлена капсулою від навколишніх структур. Завдяки цій властивості утворення може бути радикально видалено без ушкодження нервових стовбурів кінського хвоста.

У класичному випадку симптоматика пухлин кінського хвоста маніфестує болями попереково-крижової локалізації, що приймаються за радикуліт. Якщо новоутворення розташовується на рівні 2-го та 3-го поперекових хребців, біль іррадіює по передній поверхні відповідного стегна, якщо нижче – у пахвинну зону та промежину. Характерно посилення больового синдрому при кашльових поштовхах, чханні. Інтенсивність больових відчуттів наростає у горизонтальному положенні, слабшає у вертикальній чи напівсидячій позі.

Надалі приєднуються чутливі порушення — відчуття оніміння у сфері сідниці, стегна, зовнішніх статевих органів. Пацієнт скаржиться на слабкість у нозі, більш виражену у стопі. М’язова слабкість посилюється у процесі ходьби, що змушує хворого зупинятися на відпочинок. Виникнення аналогічних симптомів на іншій стороні є ознакою, що насторожує, що підтверджує прогресування пухлини. Сенсорні розлади відрізняються мозаїчним асиметричним характером, що свідчить про множинне ураження спинальних корінців.

Класичні прояви корінцевого синдрому доповнюються утрудненнями при сечовипусканні, дефекації. Дизуричні явища представлені утрудненим початком акту сечовипускання, відсутністю відчуття наповненості сечового міхура, втратою чутливості до позива на сечовипускання. З боку прямої кишки відзначається втрата позивів до дефекації, запор. Страждає статева функція, у чоловіків спостерігається порушення ерекції, у жінок аноргазмія. Пухлина, що збільшується в розмірах, зумовлює прогресування процесу до вираженого периферичного парезу дистальних відділів нижніх кінцівок, повної затримки сечовипускання.

Прогресуючий парез нижніх кінцівок позбавляє пацієнта можливості самостійно пересуватися. Ускладненнями розладів сечовипускання є утворення дивертикулу сечового міхура, гідронефроз, інфекційні захворювання сечовивідного тракту (уретрит, цистит). Ургентним ускладненням вважається гостра затримка сечі, яка потребує невідкладної катетеризації чи цистостомії. В результаті тривалого запору утворюється каловий завал, відбувається калова інтоксикація організму. Найбільш тяжкими ускладненнями злоякісних новоутворень виступають метастазування, розвиток ракової кахексії.

Клінічно припустити пухлину кінського хвоста на ранній стадії дуже складно. Найчастіше первинний діагноз звучить як «попереково-крижовий радикуліт», «невропатія стегнового нерва», «невропатія сідничного нерва». Підозра на пухлину виникає при наполегливому рецидивуванні симптомів після лікування, двосторонньому характері симптоматики, появі дисфункції тазових органів. З метою верифікації діагнозу проводяться такі дослідження:

• Неврологічний огляд. У ході обстеження невролог виявляє зниження сили та тонусу м’язів нижніх кінцівок, випадання ахіллових та колінних сухожильних рефлексів. Згодом виникають м’язові атрофії, місцеві вегетативно-трофічні розлади. Чутливі розлади є мозаїчними зонами гіпестезії.
• Рентгенографія хребта. Малоінформативна у початкових стадіях захворювання. На рентгенограмі на рівні новоутворення може бути виявлений симптом Ельсберга-Дайка – деформація дужок хребців, збільшення відстані між ними. У запущених випадках визначають деструктивні фокуси у крижах.
• Люмбальна пункція. Велика пухлина, що заповнює субарахноїдальний простір, є причиною сухої пункції – отримати ліквор (цереброспінальну рідину) не вдається. При цьому лікар, який здійснює маніпуляцію, після проколу твердої оболонки відчуває попадання голки в масу, а не в заповнений рідиною простір.
• Дослідження цереброспінальної рідини. Виявляє застійну ксантохромію (жовте забарвлення ліквору), виражену білково-клітинну дисоціацію. Вміст білка настільки великий, що часто спостерігається згортання цереброспінальної рідини. Пухлинні клітини визначаються дуже рідко.
• МРТ попереково-крижового відділу. Дослідження здійснюється для візуалізації пухлини, уточнення її розмірів, поширеності, характеру зростання, наявності капсули. За неможливості проведення МРТ виконується КТ хребта з контрастуванням.
• Гістологічне дослідження. Дозволяє точно верифікувати тип та ступінь злоякісності новоутворення. Забір пухлинних тканин для дослідження проводиться інтраопераційно, результати впливають на тактику подальшого ведення пацієнта.

Диференціювати пухлину необхідно від спинального арахноїдиту, міжхребцевої грижі поперекового відділу, пухлин конуса та епіконуса. При арахноїдиті люмбальна пункція ніколи не буває сухою, вміст білка в лікворі незначно підвищено. Міжхребетна грижа великих розмірів здатна створити блок лікворного простору, наслідком чого стає суха пункція. Диференціювати грижу та пухлину в подібних випадках можна лише за допомогою нейровізуалізації. Новоутворення епіконусу відрізняється дисоційованим типом сенсорних розладів, наявністю стопного симптому Бабінського, нетриманням сечі. Пухлина конуса протікає із симетричними чутливими порушеннями, справжнім нетриманням сечі.

Єдиним ефективним способом лікування є хірургічне видалення. У більшості пацієнтів радикальне висічення пухлини виявляється неможливим через щільну спаяність зі спинальними корінцями. Застосування мікрохірургічної техніки суттєво покращило результати оперативних втручань, проте повністю виключити необхідність перетину нервових стволів не вдалося, що у ряді випадків веде до формування стійкого неврологічного дефіциту. З метою максимально доцільного співвідношення радикальності видалення та ризику неврологічного дефіциту проводиться інтраопераційний моніторинг викликаних потенціалів моторних та сенсорних волокон.

У післяопераційному періоді під наглядом реабілітолога здійснюється відновне лікування. Застосовується лікувальна фізкультура. Фізіопроцедури протипоказані. Після субтотальної резекції та при великій ймовірності рецидиву необхідна консультація радіолога для вирішення питання променевої терапії. При розвитку рецидиву, який не супроводжується клінічними проявами, методом вибору виступає стереотаксичне опромінення. Якщо рецидив протікає із наростаючою клінічною симптоматикою, рекомендовано повторне нейрохірургічне видалення. Щодо злоякісних пухлин можливе застосування хіміотерапевтичних курсів.

Пухлина кінського хвоста може мати тривалий латентний перебіг, про що свідчать деструктивні зміни кісток в окремих хворих. Прогноз захворювання залежить від гістологічного типу та характеру зростання освіти. Через неможливість повного видалення пухлинних тканин часто спостерігається рецидивування. Найбільш несприятливий прогноз при злоякісних неоплазія. Первинна профілактика зводиться до попередження онкогенних впливів на організм, дотримання техніки безпеки при роботі з хімічними речовинами, рентген-установками і т.п. , 36 та 60 місяців від моменту операції.