Пухлина Уортіна

Пухлина Уортіна – це доброякісне новоутворення, що розвивається з епітелію слинних трубок привушних залоз та/або лімфовузлів. Виявляється наявністю одно- або двосторонньої освіти, що повільно зростає в привушній області. Найчастіше протікає безсимптомно, іноді супроводжується болем та дзвоном у вухах, зниженням слуху. Для діагностики захворювання використовують ультрасонографію, МРТ, КТ, сіалосцинтиграфію, тонкоголкову біопсію з цитологією. Лікування полягає в хірургічному висіченні пухлини (резекція слинної залози, паротидектомія).

Аденолімфома (пухлина Уортіна, лімфоматозна папілярна цистаденома, цистаденолимфома) – пухлина привушної слинної залози (ОСЖ), що складається з епітеліального та залізистого (лімфоїдного) компонентів. Своєю епонімічною назвою пухлина зобов’язана американському патологу О. С. Уортіну, який дав докладну характеристику двом випадкам захворювання в 1929 р. Питома вага аденолімфоми в структурі пухлинних уражень ОСЖ становить 2-15% ⎼ це друге за частотою доброякісне новообраз. Аденолімфома частіше діагностується у чоловіків похилого віку, пік захворюваності припадає на 60-70 років.

Етіологія пухлини Уортін дотепер достовірно не встановлена. Передбачається, що аденолімфома починає розвиватися внаслідок туморогенної дії на епітелій, розташований у привушній залозі або паротидних лімфатичних вузлах. Серед основних причин розглядаються:

• Тютюнопаління. Найбільш значущим фактором є нікотиновий вплив (90% пацієнтів з пухлиною Уортіна є курцями). Однак залишається незрозумілим, чому тютюновий дим переважно вражає привушну залозу, а не малі внутрішньоротові слинні залози.
• Інші причини. Серед інших ймовірних етіологічних факторів називають вірус Епштейна-Барр (герпес-вірус 4-го типу більшою мірою пов’язаний з множинними та двосторонніми пухлинами), іонізуюче випромінювання або променеву терапію голови та шиї, аутоімунні захворювання (тиреоїдит Хашимото, хронічний сіаладеніт.

Походження пухлини Уортіна досі обговорюється, незважаючи на численні теорії щодо її гістогенезу. В даний час передбачається, що аденолімфома розвивається зі слинних проток интра- або перипаротидних лімфатичних вузлів у відповідь на певний канцерогенний, інфекційний або антигенний стимул.

Вважається, що різні гістологічні типи пухлини Уортіна (епітеліальний, змішаний, лімфоїдний) можуть бути результатом поетапного патогенетичного розвитку, при якому лімфоїдний підтип є ранньою стадією, за якою йдуть змішаний підтип і найпізніший епітеліальний.

Пухлина Уортіна майже виключно торкається привушної залози, особливо її нижнього полюса, і привушних лімфовузлів. Мультифокальне ураження ОСШ виявляється у 12-20% пацієнтів, білатеральне у 5-17% пацієнтів. Екстрапаротідна аденолімфома зустрічається рідко, може виникати в носоглотці, підщелепній СЖ, ротовій порожнині, на віку.

Макроскопічно пухлина Уортіна є інкапсульованим утворенням сферичної або овальної форми діаметром 2-5 см. На розрізі має блідо-сірий або коричневий колір, чергування солідних ділянок і множинних кіст з сосочковими виростами. Кістозні простори заповнені слизовим вмістом кремово-коричневого або білого кольору. Мікроскопічно аденолімфома складається з папілярно-кістозних структур, вистелених подвійним шаром онкоцитарного епітелію, та лімфоїдної строми. Також зустрічаються клітини з ознаками плоскоклітинної метаплазії, лімфоїдні фолікули.

На підставі цитограми, а також співвідношення лімфоїдного та епітеліального компонентів у практичній стоматології виділяють 4 підтипи пухлини Уортіна:

1. Змішаний (класична аденолімфома СЖ). Поєднання залізистого/епітеліального компонентів становить 50%.
2. Епітеліальний. Характерно виражене переважання епітеліальних елементів (70-80%) над лімфоїдними (20-30%).
3. Лімфоїдний. У цитограмі лімфоїдний компонент значно переважає епітеліальний.
4. Метапластичний. У мазку виявляються клітини метаплазованого плоского епітелію без атипії, іноді з ознаками зроговіння (пара-і дискератоцити).

Залежно від макроскопічної картини розрізняють мікрокістозний (з переважанням у структурі дрібних кіст), макрокістозний (з переважанням великих кіст) та мультикістозний (з наявністю множинних кіст) варіанти пухлини Уортіна.

У 90% випадків аденолімфома протікає безсимптомно. Вона являє собою безболісний повільно зростаючий вузол, розташований у кутку нижньої щелепи. У деяких випадках припухлість у привушній ділянці буває двосторонньою. У деяких пацієнтів пухлина Уортін викликає почуття розпирання, тиску, шум у вусі, втрату слуху. Больові відчуття зазнають близько 9% пацієнтів.

Візуально відзначається асиметрія обличчя. Пухлиноподібне утворення щільне (іноді флюктує) на дотик, його розмір зазвичай не перевищує 2-4 см, хоча описані одиничні великі вузли (до 10 см). Колір шкіри над пухлинним вузлом не змінено.

У поодиноких випадках пухлина Уортіна, що росте, викликає парез лицевого нерва з характерною симптоматикою: онімінням і нерухомістю половини обличчя, неможливістю змикання очної щілини на стороні ураження. Також параліч лицьового нерва та синдром Л. Фрей можуть бути ускладненнями хірургічного втручання на ОСЖ. При інфікуванні вмісту можливий розвиток гострого паротиту.

Злоякісна трансформація пухлини Уортину в рак або лімфому виникає менш ніж у 1% випадків. Рецидиви після хірургічного видалення зустрічаються у 2-2,5% випадків, що пов’язано з мультифокальним характером пухлинного росту та нерадикальним висіченням аденолімфоми.

Більш ніж у 40% пацієнтів на момент постановки діагнозу симптоми пухлини Уортіна присутні не менше 6 місяців, в середньому від маніфестації клінічних проявів до звернення до щелепно-лицьового хірурга проходить близько 2-х років, що пов’язано з повільним зростанням новоутворення. Для підтвердження аденолімфоми слинної залози проводять комплекс діагностики:

• УЗД слинних залоз. Ультразвук виявляє чітко окреслену анахогенну освіту в нижньому полюсі ОСЖ. Іноді наявність множинних перегородок та вмісту пухлини дає неоднорідну ехогенну картину. Зважаючи на те, що аденолімфоми часто бувають двосторонніми, також необхідно обстежити контралатеральну залозу. Для виключення метастатичного ураження виконують УЗД лімфовузлів шиї.
• Променеві методи. Завдяки високій роздільній здатності м’яких тканин МРТ допомагає візуалізувати капсулу, чіткі контури, кістозний і солідний компонент пухлини Уортіна. МСКТ із контрастом використовується для мультипланарної реконструкції зображень та дозволяє оцінити зв’язок освіти із сусідніми структурами. У поодиноких випадках вдаються до радіоізотопної діагностики (сіалосцинтиграфії, ПЕТ-КТ).
• Біопсія. Тонкоголкова аспіраційна біопсія СЖ виконується під УЗ-контролем. Отриманий з її допомогою матеріал направляють на цитологічне дослідження визначення клітинного складу і підтипу пухлини Уортина. Остаточний патоморфологічний діагноз ставлять після трепан-біопсії або інцизійної біопсії з гістопатологічним дослідженням.

Оскільки можливе одночасне виникнення пухлини Уортину в інтрапаротидній ділянці та носоглотці, рекомендується консультація оториноларинголога з проведенням ендоскопічного дослідження.

Диференційна діагностика

На підставі клінічних даних, методів інструментальної візуалізації, а також цитоморфологічної характеристики пухлину Уортіна диференціюють із захворюваннями м’яких тканин шиї та слинних залоз:

Хірургічне втручання є єдиним способом лікування аденолімфоми ОСР. Залежно від розміру та розташування пухлини Уортину в щелепно-лицьовій хірургії виконують енуклеацію освіти, часткову резекцію ОСЖ, субтотальну або тотальну паротидектомію. Додаткове лікування, як правило, не потрібне. Серед післяопераційних ускладнень відзначені парез/параліч мімічної мускулатури, синдром Фрей, утворення слинних нориць, сіалоцеле.

Пухлина Уортіна має сприятливий прогноз, що відрізняється низьким відсотком рецидиву (менше 2%). Злоякісне переродження трапляється дуже рідко. Зазвичай хірургічне втручання призводить до повного одужання. Після операції необхідне динамічне спостереження (УЗД, МРТ) за пацієнтом для своєчасного виявлення нових пухлинних вогнищ як раніше оперованої, так і в інтактній СЖ з протилежного боку.

Для запобігання розвитку аденолімфоми необхідно відмовитися від тютюнопаління, проводити своєчасне лікування інфекційних та інших захворювань, що торкаються слинних залоз.