Пухлина Вільмса

Пухлина Вільмса – Це високозлоякісне новоутворення, що вражає паренхіму нирок. Розвивається в дітей віком раннього віку. Нерідко протікає безсимптомно та виявляється під час проведення чергового огляду. При проростанні в чашкову систему виникає макрогематурія, при проростанні в навколишні тканини – больовий синдром. Можуть виявлятися слабкість, нездужання, гіпертермія, підвищення артеріального тиску, нудота, блювання та порушення випорожнень. Пухлину Вільмса діагностують на підставі даних рентгенографії, екскреторної урографії, УЗД, КТ та МРТ. Лікування – оперативні втручання, хіміотерапія, променева терапія.

Пухлина Вільмса – ембріональна неоплазія високого ступеня злоякісності. Названа на ім’я Макса Вільямса – німецького хірурга, який наприкінці XIX століття вперше описав процес гістогенезу даного новоутворення, що складається з епітеліальних, стромальних та ембріональних клітин. Пухлина є злоякісним новоутворенням ниркової тканини у дітей, становить 20-25% від загальної кількості онкологічних уражень нирок у пацієнтів раннього віку.

Зазвичай діагностується до 5 років. Може бути уродженою. Дівчата та хлопчики страждають однаково часто, середній вік хлопчиків на момент виявлення об’ємної освіти становить 3 роки 5 місяців, дівчаток – 3 роки 11 місяців. У 4-5% випадків має двосторонній характер. У дорослих зустрічається виключно рідко, пацієнти з пухлиною Вільмса становлять 0,9% від загальної кількості хворих на новоутворення нирок. Лікування здійснюють фахівці в галузі клінічної онкоурології та нефрології.

Встановлено, що пухлина Вільмса виникає внаслідок генетичних мутацій, проте причина цих мутацій здебільшого залишається невідомою. У 1-2% хворих виявляється спадкова схильність (є випадки захворювання на сім’ї). Імовірність розвитку новоутворення підвищується при деяких вадах розвитку, у тому числі – при аніридії (недорозвинення або відсутність райдужної оболонки ока), гемігіпертрофії (нерівномірний розвиток різних половин тіла), крипторхізмі та гіпоспадії.

Дана патологія виявляється при деяких рідкісних синдромах, наприклад, при синдромі Дені-Дреша (включає пухлину Вільмса, чоловічий псевдогермафродитизм і розлади функції нирок), синдромі Відемана-Беквіта (включає збільшення мови і вади внутрішніх органів), WAGR-синдромі (включає Вільмса, розумову відсталість, відсутність райдужної оболонки, вади розвитку статевої та сечовивідної системи) і синдромі Кліппеля-Треноне (включає великі родимі плями і розширення підшкірних вен нижніх кінцівок, потовщення і подовження кінцівок).

У клінічній практиці зазвичай використовують класифікацію за стадіями:

• 1 стадія – новоутворення в межах нирки. Ниркові судини та капсула органу не задіяні. Метастази відсутні.
• 2 стадія – пухлина виходить за межі нирки, вражаючи судини та/або капсулу органу. Рухливість новоутворення зберігається, можлива радикальна операція. Метастази відсутні.
• 3 стадія – неоплазія метастазує до лімфатичних вузлів або черевної порожнини.
• 4 стадія – Виявляється метастатичний рак печінки, легень, кісток, спинного або головного мозку.
• 5 стадія – новоутворення має двосторонній характер.

Існує також класифікація, створена з урахуванням гістологічних особливостей пухлини. Відповідно до цієї класифікації розрізняють дві категорії новоутворень – зі сприятливими чи несприятливими гістологічними ознаками.

Клінічні прояви визначаються віком дитини, стадією процесу, наявністю чи відсутністю вторинних осередків у лімфатичних вузлах та віддалених органах. На початкових стадіях відзначається безсимптомне протягом чи стерта симптоматика: слабкість, млявість, погіршення апетиту, зниження ваги, незначне підвищення. В аналізі периферичної крові визначаються підвищення ШОЕ та помірна анемія.

Досить великі неоплазії промацуються через передню черевну стінку. Можлива асиметрія живота. При великих новоутворення можуть виникати явища кишкової непрохідності. Спостерігаються утруднення дихання, зумовлені здавленням органів грудної клітки. При пальпації визначається безболісний рухливий (на 1 та 2 стадії) або нерухомий (на 3 та 4 стадіях), щільний, зазвичай гладкий вузол. Рідше пухлина Вільмса має горбисту поверхню.

Болі виникають при здавленні прилеглих органів, проростанні печінки, діафрагми та заочеревинної клітковини. Кров у сечі з’являється при проростанні чашково-баханкової системи, виявляється менш ніж у 30% хворих. Мікрогематурія спостерігається частіше за макрогематурію. При приєднанні інфекції та некрозі пухлини в аналізі сечі виявляються протеїнурія та лейкоцитурія. Більше ніж у половини пацієнтів виникає підвищення артеріального тиску. У разі віддалених метастазів клінічна картина доповнюється порушенням функції уражених органів.

Діагноз виставляють лікарі-онкоурологи з урахуванням клінічної симптоматики, даних лабораторних та інструментальних досліджень. На початковому етапі як додаткову вказівку на можливу пухлину Вільмса розглядають ізольовані аномалії розвитку та характерні синдроми. Призначають аналіз периферичної крові, загальний аналіз сечі, аналіз крові на онкомаркери та функціональні ниркові проби. Проводять екскреторну урографію з метою оцінки стану чашечно-лоханочной системи. Виконують оглядову рентгенографію грудної клітини, що дозволяє виявляти зміщення середостіння, підвищення рівня діафрагми та вторинні вогнища у легенях.

Хворих направляють на УЗД заочеревинного простору, УЗД черевної порожнини, КТ заочеревинного простору, КТ нирок, МРТ нирок та інші дослідження. При підозрі на поразку порожнистої вени застосовують венографію. Для виключення метастазів у кістки призначають сцинтиграфію кісток скелета і пункцію стерна з подальшим мікроскопічним дослідженням пунктату. Для виключення ураження ЦНС виконують КТ та МРТ головного мозку та спинного мозку. Патологію диференціюють з полікістозом, гідронефрозом, кістою нирки, тромбозом ниркової вени та іншими пухлинами нирки.

Лікування комбіноване, включає хірургічне втручання, хіміотерапію і радіотерапію. Залежно від рівня ураження органу можливі часткова чи тотальна нефректомія. Пацієнтам віком до року операцію проводять без попередньої хіміотерапії. Дітям віком від 1 року призначають передопераційну хіміотерапію протягом 1-2 місяців. У ході оперативного втручання здійснюють ревізію обох бруньок. При двосторонніх новоутвореннях виконують двосторонню часткову нефректомію або повну нефректомію з одного боку та часткову – з іншого.

При великих поразках обох нирок раніше проводили повну двосторонню нефректомію. В даний час перевагу зазвичай віддають органозберігаючих операцій у поєднанні з передопераційною поліхіміотерапією, післяопераційною хіміо-і радіотерапією. Сікають парааортальні та брижові лімфатичні вузли. Проводять гістологічне дослідження тканини пухлини та лімфатичних вузлів для уточнення діагнозу та більш точної оцінки поширеності процесу. При неоперабельних новоутвореннях призначають паліативне лікування: хіміотерапію, променеву терапію, симптоматичну терапію.

Хворих після повної двосторонньої нефректомії направляють на гемодіаліз та ставлять у чергу на пересадку нирки. Лікування рецидивів комбіноване, включає хірургічні втручання, радіотерапію і хіміотерапію. При проведенні протирецидивної терапії використовують більш агресивні хіміопрепарати, які негативно впливають на систему кровотворення, тому в подальшому пацієнтам може знадобитися трансплантація кісткового мозку.

Прогноз при пухлини Вільмса визначається стадією та гістологічними особливостями новоутворення. П’ятирічне виживання пацієнтів із пухлиною Вільмса першої стадії становить 80-90%, другої – 70-80%, третьої – 35-50%, четвертої – менше 20%. Рецидиви первинного новоутворення виявляються у 5-15% хворих. Дворічна виживання за наявності рецидиву становить близько 40%. Несприятливими прогностичними факторами є певні гістологічні особливості пухлини Вільмса, вік хворого молодше 1,5 років або старше 5 років, переривання курсу променевої або хіміотерапії.

Після закінчення циклу лікування хворі на пухлину Вільмса протягом 2 років щомісяця проходять УЗД органів черевної порожнини та заочеревинного простору, здають аналізи крові та сечі. Потім обстеження здійснюють раз на три місяці. Рентгенографію грудної клітки двічі виконують з тримісячним інтервалом, надалі проводять раз на півроку. У віддаленому періоді можливий розвиток метастазів та злоякісних новоутворень, що провокуються променевою терапією. У жінок підвищується ризик антенатальної загибелі плода та народження дитини з низькою вагою.