Пухлини діафрагми

Пухлини діафрагми – це група доброякісних та злоякісних новоутворень первинного чи метастатичного характеру, локалізованих у сфері грудобрюшної перешкоди. Неоплазії невеликого розміру протікають приховано. При великих пухлинах з’являються ознаки стискання легені, зміщення середостіння, симптоми хронічної гіпоксії, біль у животі. Захворювання виявляється за допомогою методів променевої діагностики, характер новоутворення підтверджується гістологічним дослідженням операційного матеріалу. Неоплазія видаляється хірургічним шляхом. За потреби виконується наступна пластика діафрагми.

Первинні пухлини діафрагми є дуже рідкісною патологією. На сьогоднішній день у медичній літературі описано не більше 200 випадків захворювання. У 50-60% пацієнтів неоплазії мають доброякісний характер, найчастіше зустрічаються кісти або ліпоми. Злоякісні новоутворення представлені переважно саркомами (рабдоміосаркома, фібросаркома). Серед хворих відзначається незначне переважання жінок, вік пацієнтів коливається від 40 до 80 років. Правий і лівий бані діафрагми уражаються однаково часто. Приблизно у 15% хворих із доброякісною патологією, у 11% пацієнтів із злоякісними утвореннями клінічні прояви відсутні. Метастатичні ураження діафрагми зустрічаються частіше за первинні.

Новоутворення грудобрюшної перешкоди можуть бути первинними та вторинними (метастатичними). Метастатичні пухлини виникають у результаті гематогенного, лімфогенного або контактного поширення онкологічної патології органів черевної та грудної порожнин, будова таких пухлин визначається особливостями первинного процесу. Найчастіше проростають діафрагму або метастазують до цього органу неоплазії легень, плеври, ребер, грудної стінки, шлунка. Іноді в ділянці діафрагми виявляються ендометріоми.

Первинні пухлини розвиваються безпосередньо в грудобрюшній перешкоді. Причину їх появи до кінця не вивчено. Певну роль неопластическом процесі грає іонізуюче випромінювання. У роботах фахівців у сфері онкології описано випадки виникнення новоутворень діафрагми у пацієнтів, які отримували променеву терапію з іншого приводу у дитячому віці. Іншими передумовами до пухлинного зростання є травми з подальшим утворенням сполучнотканинних рубців, вплив деяких хімічних речовин.

Патогенез неопластичного зростання відбиває етапи формування пухлини будь-якого органу чи тканини. Канцероген взаємодіє з генами, що контролюють зростання та поділ клітин (протоонкогенами). Відбувається зміна геному клітини – вона набуває здатності до нескінченного поділу. Під дією канцерогену пригнічуються функції білків, що гальмують проліферацію змінених клітин (онкосупресорів). Клітина втрачає здатність до повного дозрівання (диференціювання), активно та безконтрольно ділиться, утворюється пухлинний вузол.

Ступінь злоякісності неоплазії залежить від її зрілості. Низькодиференційовані новоутворення поводяться найагресивніше. Вони швидко ростуть, проростають органи, руйнуючи нормальні оточуючі тканини (інвазивне зростання). Від основного пухлинного вузла відокремлюються змінені клітини і зі струмом крові чи лімфи розносяться організмом (метастазування). Бластома імплантаційним способом поширюється сусідні органи. Доброякісні пухлини представлені зрілими високодиференційованими клітинами, нездатними до інвазивного зростання та метастазування, у міру збільшення розмірів можуть здавлювати сусідні органи.

Пухлини діафрагми діляться на первинні та вторинні, доброякісні та злоякісні. Залежно від тканин, з яких вони виходять, розрізняють м’язові, сполучнотканинні, мезотеліальні, ангіогенні, неврогенні та змішані новоутворення. Серед доброякісних неоплазій найчастіше виявляються ліпоми, фіброми та фіброліпоми, рідше лейоміоми, хондроми, лейоміофіброми, фібролімфангіоми, дуже рідко дизембріоми. Найбільш поширеними злоякісними пухлинами є саркоми (міосаркома, хондросаркома, рабдоміосаркома, ліпосаркома).

Злоякісні неоплазії систематизуються за стандартною системою TNM, в якій відображається поширеність процесу в межах органу (Т), метастазування в регіонарні лімфатичні вузли (N) та віддалені органи (М). За цією системою пухлини діафрагми класифікуються двічі. Перший раз поширеність онкологічної патології оцінюється за клінічними даними, другий – за гістологічними (система рТNM). За наслідками патоморфологічного дослідження резецированного матеріалу визначається ступінь злоякісності новоутворення. З даних системи TNM встановлюються стадії онкологічного процесу.

Пухлини грудобрюшної перегородки невеликих розмірів протікають безсимптомно. Поява клінічних ознак свідчить про проростання сусіднього органу чи його компресію. Найчастіше пацієнти скаржаться на грудні або абдомінальні болі різної локалізації та ступеня інтенсивності, відчуття тяжкості в грудях. При здавленні органів грудної порожнини у хворого виникає сухий непродуктивний кашель, задишка. Зміщення середостіння іноді супроводжується набряком обличчя, шиї, надключичних областей. Розширені підшкірні вени з численними колатералями в області грудей виразно промальовуються на передній грудній стінці – симптом голови Медузи.

При тривало існуючої діафрагмальної пухлини, що стискає легені, з’являються ознаки хронічного кисневого голодування. Відбувається деформація кінцевих фаланг пальців рук на кшталт «барабанних паличок», нігті набувають вигляду «вартового скла». Легенева гіпертрофічна остеоартропатія вражає передпліччя, гомілки, променезап’ясткові та гомілковостопні суглоби. Пацієнти скаржаться на біль у кінцівках. Вторинні зміни з боку бронхолегеневої системи супроводжуються періодичним підвищенням температури тіла до субфебрильних та фебрильних значень.

При локалізації пухлини у лівому куполі діафрагми присутні прояви диспепсії. Пацієнта турбує тяжкість епігастрії, відчуття переповнення шлунка. Після їжі виникають болючі болі в животі, печія, нудота, блювання. При здавленні стравоходу спостерігаються порушення ковтання. Для злоякісних уражень діафрагми пухлинної природи характерна підвищена втома, порушення апетиту, прогресуюче зниження маси тіла та інші симптоми загальної ракової інтоксикації.

Збільшуючись у розмірах та метастазуючи, злоякісні діафрагмальні пухлини пошкоджують органи грудної клітки або черевної порожнини. Проростання плеври призводить до появи «ненаситного», що швидко накопичується після кожної евакуації неопластичного плевриту. Наявність ексудату, компресія легень та серця провокують розвиток тяжкої легенево-серцевої недостатності. Параліч грудобрюшної перешкоди, що виникає при пошкодженні діафрагмального нерва, посилює дисфункцію внутрішніх органів. На пізніх стадіях хвороби спостерігається пухлинна інтоксикація, розвивається кахексія. Ускладнення доброякісних новоутворень діафрагми обумовлені здавленням легені, зміщенням середостіння.

Неоплазії діафрагми важко піддаються діагностиці. Симптоми пухлини часто ховаються під легеневою маскою, серцевої патології, захворювань шлунково-кишкового тракту. Патогномонічні ознаки неопроцесу відсутні. У діагностичному пошуку беруть участь пульмонологи, кардіологи, гастроентерологи, остаточний діагноз встановлюється лікарем-онкологом. Застосовуються такі методи:

• Фізичне обстеження. При огляді пацієнта із запущеною формою онкологічного процесу можна виявити акроціаноз або дифузну синюшність шкірних покривів, розширення та надмірне розгалуження підшкірних вен грудей. При проростанні плеври спостерігається відставання половини грудної клітки акті дихання. Виявляються перкуторні та аускультативні симптоми усунення середостіння, притуплення легеневого звуку, ослаблення дихання в нижніх відділах на стороні ураження. У пацієнтів з невеликими бластомами та доброякісними процесами об’єктивних змін немає.
• Променеві дослідження. Є основними методами діагностики діафрагмальних пухлин. Виконується рентгенографія та КТ черевної порожнини, грудної клітки. При необхідності застосовується контрастування. Методики дозволяють візуалізувати округлі чи неправильної форми освіти, пов’язані з контуром діафрагми, визначити їх розміри, припустити доброякісний чи злоякісний характер процесу, визначити ознаки інвазії сусідніх органів та наявність метастазів у лімфатичних вузлах.
• Гістологічне дослідження. З вивчення отриманого під час операції матеріалу встановлюється остаточний діагноз. За допомогою цього методу уточнюється ступінь диференціювання неопластичних клітин, походження пухлини. При необхідності додатково призначаються молекулярно-генетичні та імуногістохімічні дослідження новоутворення.
• Методи функціональної діагностики. Мають другорядне значення. На електрокардіограмі нерідко виявляється відхилення серцевої осі, є порушення ритму і провідності. Під час дослідження функції зовнішнього дихання виявляються рестриктивні порушення вентиляційної здатності – зменшення життєвої ємності легких. Наявність подібних відхилень побічно свідчить про можливість неопластичного процесу, але з дозволяють верифікувати діагноз.

Пухлини діафрагми необхідно диференціювати з новоутвореннями органів заочеревинного простору, грудної та черевної порожнин. У ході диференціальної діагностики використовуються спеціальні методи променевого дослідження (пневмомедіастінографія, бронхографія, ангіопульмонографія, спленопортографія, пієлографія). Для виключення бронхогенного раку виконується бронхоскопія. У неясних випадках проводиться відеоторакоскопічне дослідження.

Після встановлення діагнозу виконується хірургічне втручання трансторакальним доступом. Доброякісні утворення вилущують, дефект, що виник, зашивають. При злоякісному неопроцесі здійснюють резекцію пухлини в межах здорових тканин. Для ліквідації дефекту вдаються до алопластики діафрагми клаптями капрону або тефлону. Після видалення пухлини правого бані краю отвору іноді підшивають до печінки. Питання призначення післяопераційної променевої чи хіміотерапії вирішується з урахуванням результатів патоморфологічного дослідження новоутворення.

Прогноз при доброякісних утвореннях діафрагми є сприятливим. Після видалення неоплазії функції компресії, що піддавався, органу повністю відновлюються. Рецидиви трапляються рідко. При злоякісній патології результат залежить від стадії процесу, природи новоутворення та ступеня диференціювання пухлини. Виживання значно підвищується при виявленні онкологічного захворювання на ранніх стадіях. Метастази у діафрагму протікають несприятливо. Профілактика включає здоровий спосіб життя, використання індивідуальних засобів захисту під час роботи з джерелами радіації та хімічними агентами, регулярні профілактичні медичні огляди.