Пухлини головного мозку у дітей

Пухлини головного мозку у дітей — це велика група доброякісних та злоякісних внутрішньочерепних новоутворень, серед яких найчастіше зустрічаються астроцитоми, гліоми, медуллобластоми та епендимоми. При онкопатології визначаються загальномозкові симптоми (головний біль, церебральне блювання, запаморочення), осередкові ознаки (порушення сенсорних і рухових функцій), зміни в психічному статусі. З діагностичною метою використовують гістологічний аналіз біоптатів пухлини, візуалізаційні методи: ЕЕГ, комп’ютерну та магнітно-резонансну томографію головного мозку. Лікування складається з резекції освіти, променевої терапії та хіміотерапії.

Неоплазії головного мозку займають 2 місце за поширеністю дитячої онкології, поступаючись тільки лейкозам. Серед великих пухлин вони знаходяться на першому місці. Пік діагностики патології посідає вік 2-7 років. Поширеність становить до 3,5-4 випадків на 100 тис. дитячого населення. У Росії щорічно діагностується 1000-1200 нових випадків. Усі мозкові пухлини в дітей віком вважаються умовно злоякісними, незалежно від ступеня диференціювання клітин, оскільки вони здавлюють нервову тканину і швидко викликають симптоми церебрального ураження.

Етіологічні чинники формування церебральних новоутворень невідомі. У сучасній онкології основним чинником ризику називають специфічні генетичні синдроми (нейрофіброматоз, хвороба Гіппеля-Ліндау, факоматоз), які протікають із порушенням структури нервової тканини. Серед ймовірних причин онкопатології називають вплив іонізуючого випромінювання при високодозне опромінення голови.

У медицині прийнято мутаційно-генетичну концепцію онкопатології — в основі розвитку пухлин лежить несприятлива зміна геному клітини. Воно провокується дією фізичних, хімічних або біологічних канцерогенів, що в результаті викликає збільшення протоонкогенів та стимулює необмежений поділ клітин. Потім відбувається пухлинна прогресія, коли з’являються кілька клонів ракових клітин.

Існує 2 типи зростання новоутворень. При експансивному варіанті пухлина, що росте, розсуває навколишні тканини і здавлює їх, але не проникає в сусідні структури. Інвазивне зростання характеризується поширенням пухлинних клітин за межі первинного вогнища, проростанням їх у кровоносні судини. Збільшення розмірів об’ємного утворення супроводжують симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску та компресії головного мозку.

Пухлини бувають доброякісними, які з високодиференційованих клітин, і злоякісними, котрим характерний інвазивний зростання, метастазування і менш сприятливий прогноз. За часом виникнення новоутворення ділять на вроджені та набуті. За гістологічним типом розрізняють такі варіанти пухлин головного мозку у дітей:

• Астроцитома. Виявляються у 40% дітей із церебральними новоутвореннями. Розвиваються переважно у віці 5-9 років. Утворюються з астроцитів – клітин нейроглії, які мають типові зірчасті відростки.
• Злоякісні гліоми. Їхня поширеність досягає 30% серед церебральної онкопатології. Пухлини зустрічаються у дітей різного віку. Виникають при мутаціях гліальних клітин, що оточують нейрони.
• Медулобластоми. Займають до 20% у структурі онкологічних уражень головного мозку, мають бімодальний пік захворюваності – у 3-4 роки та у 8-10 років. Пухлини являють собою примітивні нейроектодермальні утворення.
• Епендимоми. Менш поширені новоутворення, що становлять до 10% від загальної захворюваності. Середній вік дітей на момент діагностики – 6 років. Епендимоми – неоплазії з клітин внутрішнього вистилання мозкових шлуночків.

До рідкісних форм онкопатології дитячого віку відносять тератоми, герміноми, нейробластоми та гамартоми. За механізмом формування бувають первинні утворення, що виникають з нейронів та нейроглії, та вторинні, які спричинені метастазуванням раку іншої локалізації. 70% об’ємних утворень локалізуються інфратенторіально (у задній черепній ямці), решта 30% пухлин розташовані супратенторіально.

Діти мають високий компенсаторний потенціал нервової системи, тому клінічні прояви виникають лише за великих розмірах новоутворення. Основні симптоми пов’язані із підвищенням внутрішньочерепного тиску. Дитина відчуває сильні нападові головні болі, які з’являються без видимих ​​причин. Вони поєднуються з запамороченням, миготінням мушок перед очима. Інтенсивність відчуттів змінюється в залежності від положення голови.

Важливою клінічною ознакою є «мозкове» блювання, яке відкривається раптово і носить фонтануючий характер. Еметичний синдром не пов’язаний з їдою, нахилами або фізичним навантаженням. При церебральній блювоті відсутні провісники: нудота, позиви, дискомфорт у шлунку. Найчастіше вона з’являється вночі або рано-вранці, на висоті головного болю.

Здавлення окремих церебральних ділянок дає осередкові симптоми, якими лікар може припустити локалізацію неоплазии. Найчастіше у дитини відзначаються порушення ходи та координації рухів, що патогномонічно для ураження мозочка. Рідше спостерігаються зорові, слухові чи мовні розлади. Іноді першим проявом пухлинного процесу є епілептичний напад.

Важливе місце посідають симптоми психічних порушень, розвиток яких обумовлено дистрофічними змінами нервової тканини. У дітей можливі порушення свідомості на кшталт завантаженості та оглушення, ослаблення концентрації уваги та пам’яті. Виникають проблеми із засвоєнням нового матеріалу у школі. Дитина стає апатичною, млявою, перестає цікавитися спілкуванням з батьками та однолітками.

Первинні пухлини швидко дають метастази, і під час постановки діагнозу близько 45% дітей мають вторинні осередки інших відділах мозку. Метастазування найбільш характерне для медулобластоми. Поразка окремих нервових структур загрожує втратою слуху та зору, важкими руховими порушеннями, відставанням у психічному розвитку. Небезпечним ускладненням є церебральна кома, яка без екстреної допомоги може скінчитися смертю дитини.

Первинне обстеження пацієнта зі скаргами на головний біль, запаморочення та осередкові симптоми проводить дитячий невролог, який після фізикального огляду та отримання результатів базових досліджень направляє дитину до онколога. Для діагностики пухлини та верифікації її гістологічного типу призначаються інструментальні методи:

• КТ мозку. Дослідження застосовується для візуалізації мозкових структур та виявлення пухлинного вогнища, визначення розмірів та щільності новоутворення. КТ показує некрози, крововиливи, кальцифікати та інші патології. Щоб підвищити інформативність методу, провадиться дослідження з контрастуванням.
• МРТ мозку. Магнітно-резонансна томографія не виявляє зайвого променевого навантаження на дитячий організм і дозволяє більш точно оцінити об’єктивні симптоми. МРТ рекомендована при гліомах, які не накопичують контрастну речовину, тому погано візуалізуються на знімках КТ.
• ЕЕГ. Оцінка електричної мозкової активності необхідна, щоб виявити осередки гіперзбудження, які вказують на локалізацію патологічної плюс-тканини. ЕЕГ обов’язково виконується хворим, у яких симптоми пухлини включають періодичні судомні напади.
• Стереотаксична біопсія. Нейрохірургічне втручання із забору зразка пухлинної тканини необхідне для гістологічного дослідження. У лабораторії встановлюють тип освіти, ступінь злоякісності, що впливає вибір лікування та прогноз одужання.
• Аналізи онкомаркери. При діагностиці інтракраніальних гермінативно-клітинних пухлин необхідно оцінити рівень альфа-фетопротеїну (АФП) та бета-хоріонічного гонадотропіну (ХГЛ). Для дослідження беруть зразок крові та ліквору, отриманого при люмбальній пункції.

Обов’язково призначається консультація дитячого офтальмолога. Під час огляду фахівець виявляє застійні диски зорових нервів, зміну полів зору (гетеронімну чи гомонімну геміанопсію). При розвитку приглухуватості необхідне обстеження у дитячого ЛОР-лікаря. Серйозні порушення когнітивних функцій та поведінки вимагають проведення психіатричного обстеження.

Хірургічне лікування

На першому етапі здебільшого проводиться резекція новоутворення, під час якої хірурги намагаються максимально видалити пухлину, щоб усунути негативні неврологічні симптоми. Отриманий під час операції матеріал вирушає на гістологічне дослідження. Єдине абсолютне протипоказання до хірургічного втручання – дифузні утворення стовбура головного мозку.

Для мінімізації травмування здорових тканин використовують методики хірургічної мікроскопії, а при утвореннях невеликого розміру видалення проводиться методом радіохірургії. Для стабілізації стану пацієнта при тяжких ліквородинамічних порушеннях проводиться зовнішнє вентрикулярне дренування або вентрикулоперитонеальне шунтування.

Допоміжним напрямом лікування є трансплантація стовбурових кістковомозкових клітин. Вона потрібна для підвищення імунітету та стимуляції кровотворення, оскільки ці процеси порушуються на фоні хіміорадіотерапії. Для пересадки застосовуються власні клітини хворого, отримані на початок терапії, чи донорський клітинний матеріал.

Консервативна терапія

Серед конвенційних методик лікування церебральних пухлин провідна роль належить променевому впливу. «Золотим стандартом» радіотерапії у дітей є 3D-конформне опромінення, яке має мінімальну кількість віддалених наслідків і не збільшує ризик розвитку вторинних злоякісних новоутворень. У дитячій онкологічній практиці частіше виконується локальна дія на новоутворення чи післяопераційне ложе.

Хіміотерапія застосовується у дітей раннього віку, щоб скоротити дозу радіаційної терапії або тимчасово відкласти її проведення за високої ймовірності ускладнень. Цитостатики є недостатньо ефективними при церебральній онкопатології, тому лікарі використовують пряму доставку препаратів до пухлини інтратекальним або інтравентрикулярним шляхом. Інший спосіб подолання лікарської резистентності – підбір відповідної схеми поліхіміотерапії.

Для покращення якості життя дитини рекомендовані симптоматичні препарати: протиблювотні, знеболювальні, психотропні. При вираженому набряку мозку показані кортикостероїди. З огляду на швидке зниження ваги призначають висококалорійну дієту. За неможливості приймати звичайну їжу дитину переводять на лікарські концентрати чи зондове харчування.

Церебральні пухлини є серйозною проблемою, але завдяки сучасним протоколам лікування 5-річне виживання досягається у 60-70% дітей. Прогноз залежить від злоякісності пухлини, її розмірів, генетичних відхилень. Первинна профілактика не розроблена. Від сімейних лікарів та профільних дитячих фахівців потрібна онкологічна настороженість, щоб на ранніх термінах запідозрити пухлину та підвищити шанси на лікування.