Пухлини кісток

Пухлини кісток – Група злоякісних і доброякісних новоутворень, що виникають з кісткової або хрящової тканини. Найчастіше до цієї групи відносять первинні пухлини, але низка дослідників називає пухлинами кісток і вторинні процеси, що розвиваються у кістках при метастазуванні злоякісних новоутворень, розташованих у інших органах. Для уточнення діагнозу використовується рентгенографія, КТ, МРТ, УЗД, радіонуклідні методи та біопсія тканин. Лікування доброякісних та первинних злоякісних пухлин кісток зазвичай оперативне. При метастазах найчастіше використовуються консервативні методики.

Пухлини кісток – злоякісне чи доброякісне переродження кісткової чи хрящової тканини. Первинні злоякісні новоутворення кісток трапляються рідко і становлять близько 0,2-1% від загальної кількості пухлин. Вторинні (метастатичні) кісткові пухлини є поширеним ускладненням інших злоякісних новоутворень, наприклад раку легенів або раку молочної залози. Діти частіше виявляються первинні пухлини кісток, в дорослих – вторинні.

Доброякісні пухлини кісток виявляються рідше за злоякісні. Більшість новоутворень локалізується у сфері трубчастих кісток (у 40-70% випадків). Нижні кінцівки уражаються вдвічі частіше за верхні. Проксимальна локалізація вважається прогностично несприятливою ознакою – такі пухлини протікають більш злоякісно та супроводжуються частими рецидивами. Перший пік захворюваності припадає на 10-40 років (у цьому періоді частіше розвивається саркома Юінга та остеосаркому), другий – на вік після 60 років (частіше виникають фібросаркоми, ретикулосаркоми та хондросаркоми). Лікуванням доброякісних пухлин кісток займаються ортопеди, травматологи та онкологи, злоякісних – лише онкологи.

Остеома

Одна з найсприятливіших доброякісних пухлин кісток. Це нормальна губчаста або компактна кістка з елементами перебудови. Найчастіше остеома виявляється у підлітковому та юнацькому віці. Росте дуже повільно, може роками протікати безсимптомно. Зазвичай локалізується в кістках черепа (компактна остеома), плечових та стегнових кістках (змішані та губчасті остеоми). Єдина небезпечна локалізація – на внутрішній платівці кісток черепа, оскільки пухлина може здавлювати мозок, викликаючи підвищення внутрішньочерепного тиску, епіприпадки, розлади пам’яті та головний біль.

Являє собою нерухоме, гладке, щільне безболісне утворення. На рентгенограмі кісток черепа компактна остеома відображається у вигляді овального або округлого щільного гомогенного утворення з широкою основою, чіткими межами та рівними контурами. На рентгенограмах трубчастих кісток губчасті та змішані остеоми виявляються як утворення, що мають гомогенну структуру та чіткі контури. Лікування – видалення остеоми у поєднанні з резекцією прилеглої пластинки. При безсимптомному перебігу можливе динамічне спостереження.

Остеоїд-остеома

Пухлина кістки, що складається з остеоїду, а також незрілої кісткової тканини. Характерні малі розміри, добре помітна зона реактивного костеутворення та чіткі межі. Найчастіше виявляється у молодих чоловіків і локалізується у трубчастих кістках нижніх кінцівок, рідше – в області плечових кісток, тазу, кісток зап’ястя та фаланг пальців. Як правило, проявляється різкими болями, в окремих випадках можливий безсимптомний перебіг. На рентгенограмах виявляється у вигляді овального або округлого дефекту з чіткими контурами, оточеного зоною склерозованої тканини. Лікування – резекція разом із осередком склерозу. Прогноз сприятливий.

Остеобластома

Пухлина кістки, за будовою схожа на остеоїд-остеому, але відрізняється від неї великими розмірами. Зазвичай вражає хребет, стегнову, великогомілкову та тазові кістки. Виявляється вираженим больовим синдромом. У разі поверхневого розташування може виявлятися атрофія, гіперемія та набряк м’яких тканин. Рентгенологічно визначається овальна або округла ділянка остеолізу з нечіткими контурами, оточена зоною незначного перифокального склерозу. Лікування – резекція разом із склерозованою ділянкою, розташованою навколо пухлини. При повному видаленні прогноз є сприятливим.

Остеохондрому

Інша назва цієї пухлини – “кістково-хрящовий екзостоз”, що локалізується в зоні хряща довгих трубчастих кісток. Складається із кісткової основи, покритої хрящовим покривом. У 30% випадків остеохондрому виявляється в ділянці коліна. Може розвиватися в проксимальній частині плечової кістки, голівці малогомілкової кістки, хребті та кістках тазу. Через розташування поблизу суглоба нерідко стає причиною реактивного артриту, порушення функції кінцівки. При проведенні рентгенографії виявляється чітко окреслена бугриста пухлина з негомогенной структурою на широкій ніжці. Лікування – резекція, при освіті значного дефекту – кісткова пластика. При множинних екзостозах ведеться динамічний нагляд, операція показана при швидкому зростанні або здавленні сусідніх анатомічних утворень. Прогноз сприятливий.

Хондрома

Доброякісна пухлина кістки, що розвивається з хрящової тканини. Можливо одиночної чи множинної. Локалізується хондрома в кістках стопи та кисті, рідше – у ребрах та трубчастих кістках. Може розташовуватись у кістковомозковому каналі (енхондрому) або по зовнішній поверхні кісток (екхондрому). Злоякісне у 5-8% випадків. Зазвичай протікає безсимптомно, можливі неінтенсивні болі. На рентгенівських знімках визначається округле або овальне вогнище деструкції з чіткими контурами. Відзначається нерівномірне розширення кістки, у дітей можлива деформація та відставання зростання сегмента кінцівки. Лікування хірургічне: резекція (при необхідності з ендопротезуванням або кістковою пластикою), при ураженні кісток стопи та кисті іноді потрібна ампутація пальців. Прогноз сприятливий.

Остеогенна саркома

Пухлина кістки, що виникає з кісткової тканини, схильна до бурхливого перебігу, швидкого утворення метастазів. Розвивається переважно у віці 10-30 років, чоловіки страждають удвічі частіше за жінок. Зазвичай локалізується в метаепіфізах кісток нижніх кінцівок, в 50% випадків вражає стегно, потім слідують великогомілкова, малогомілкова, плечова, ліктьова кістки, кістки плечового пояса і тазу. На початкових стадіях проявляється тупими незрозумілими болями. Потім метаепіфізарний кінець кістки потовщується, тканини стають пастозними, утворюється видима венозна мережа, формуються контрактури, болі посилюються, стають нестерпними.

На рентгенограмах стегна, гомілки та інших уражених кісток на початкових стадіях виявляється осередок остеопорозу зі змащеними контурами. Надалі утворюється дефект кісткової тканини, визначається веретеноподібне здуття окістя та голчастий періостит. Лікування – оперативне видалення пухлини. Раніше застосовували ампутації та екзартикуляції, тепер частіше виконують органозберігаючі операції на тлі перед- та післяопераційної хіміотерапії. Дефект кістки замінюють алопротезом, імплантатом з металу або пластику. П’ятирічне виживання – приблизно 70% при локалізованих пухлинах.

Хондросаркому

Злоякісна пухлина кістки, що утворюється із хрящової тканини. Зустрічається рідко, як правило – у чоловіків похилого віку. Зазвичай локалізується в ребрах, кістках плечового пояса, кістках тазу та проксимальних відділах кісток нижніх кінцівок. У 10-15% освіті хондросаркоми передують екхондроми, енхондроми, остеохондроматоз, солітарні остеохондроми, хвороба Педжета та хвороба Ольє.

Проявляється інтенсивними болями, утрудненням рухів у прилеглому суглобі та набряклістю м’яких тканин. При розташуванні в хребцях розвивається попереково-крижовий радикуліт. Течія зазвичай повільна. На рентгенограмах виявляється осередок деструкції. Кортикальний шар зруйнований, періостальні накладення виражені нерізко, мають вигляд спікул або козирка. Для уточнення діагнозу можуть призначатися МРТ, КТ, остеосцинтиграфія, відкрита та проникна голчаста біопсія. Лікування частіше комплексне – хіміохірургічне чи радіохірургічне.

Саркома Юінга

Третя за поширеністю злоякісна пухлина кістки. Найчастіше вражає дистальні відділи довгих трубчастих кісток нижніх кінцівок, рідше виявляється в ділянці кісток плечового пояса, ребер, тазу та хребта. Описана 1921 року Джеймсом Юінгом. Зазвичай діагностується у підлітків, хлопчики страждають у півтора рази частіше за дівчаток. Є надзвичайно агресивною пухлиною – ще на етапі постановки діагнозу у половини хворих виявляються метастази, які виявляються за допомогою звичайних методів дослідження. Частота мікрометастазування ще вища.

На ранніх стадіях проявляється неясними болями, що посилюються ночами і не вщухають у спокої. Надалі больовий синдром стає інтенсивним, порушує сон, перешкоджає повсякденній активності, викликає обмеження рухів. На пізніх стадіях можливі патологічні переломи. Характерними є також загальні симптоми: зниження апетиту, кахексія, підвищення температури, анемія. Під час огляду виявляється розширення підшкірних вен, пастозність м’яких тканин, місцева гіпертермія та гіперемія.

Для уточнення діагнозу може призначатися рентгенографія, КТ, МРТ, позитронно-емісійна томографія, ангіографія, остеосцинтиграфія, УЗД, трепанобіопсія, біопсія пухлини, молекулярно-генетичне та імуногістохімічне дослідження. На рентгенівських знімках визначається зона з ділянками деструкції та остеосклерозу. Кортикальний шар нечіткий, розшарований та розволокнений. Виявляється голчастий періостит і виражений м’якотканий компонент з однорідною структурою.

Лікування – багатокомпонентна хіміотерапія, променева терапія, при можливості здійснюється радикальне видалення пухлини (включаючи м’якотканий компонент), при цьому останніми роками часто застосовуються органозберігаючі операції. У разі неможливості видалити новоутворення повністю виконується нерадикальне втручання. Усі операції проводяться на тлі перед- та післяопераційної променевої та хіміотерапії. П’ятирічне виживання при саркомі Юінга – близько 50%.