Пухлини мозочка

Пухлина мозочка – Доброякісне або злоякісне новоутворення, що локалізується в мозочку. Може мати первинний та вторинний (метастатичний) характер. Пухлина мозочка проявляється варіабельними симптомами, які відносять до 3 основних груп: загальномозкові, мозочкові та стовбурові. Діагностика ґрунтується на результатах магнітно-резонансної томографії церебральних структур. Остаточна верифікація діагнозу здійснюється лише за даними гістологічного дослідження тканин пухлини. Лікування хірургічне, полягає в якомога радикальніше видаленні освіти, відновленні циркуляції цереброспінальної рідини та ліквідації здавлення мозкового стовбура.

Новоутворення мозочка становлять приблизно 30% від усіх церебральних пухлин. Сучасний гістологічний аналіз дозволив виділити понад сто морфологічних видів цих утворень. Однак узагальнені дані, зібрані практиками, що спеціалізуються в галузі неврології, нейрохірургії та онкології, говорять про те, що у 70% випадків пухлиною мозочка виступає гліома.

Пухлинне утворення мозочка може виникнути в будь-якому віці. Деякі види новоутворень (наприклад, медуллобластома) зустрічаються переважно у дітей, інші (гемангіобластоми, астроцитоми) – у осіб середнього віку, треті (гліобластоми, метастатичні пухлини) – у людей похилого віку. Приналежність до чоловічої статі та європеоїдної раси підвищують ризик виникнення онкопатології мозочка.

Достеменно не відомі етіологічні фактори, що провокують зростання пухлинних утворень. Відзначено, що приблизно у десятій частині хворих на пухлину мозочка є спадково детермінованою і входить до клініки нейрофіброматозу Реклінгхаузена. Важливу роль ініціації пухлинного процесу відводять радіоактивному випромінюванню, впливу онкогенних вірусів (деякі види аденовірусів, віруси герпесу, вірус папіломи людини та інших.) і впливу організм канцерогенних хімічних речовин. Ризик виникнення новоутворень зростає у імунокомпрометованих осіб (ВІЛ-інфікованих, які отримують імуносупресорну терапію тощо).

Патогенетичні механізми, що супроводжують пухлину мозочка, реалізуються у трьох основних напрямках.

1. По-перше, відбувається ураження тканин мозочка, пов’язане з їх стисненням пухлинним утворенням, що росте, і загибеллю. Клінічно це проявляється осередковою мозочковою симптоматикою.
2. По-друге, пухлина мозочка в процесі свого росту заповнює порожнину IV шлуночка і починає здавлювати стовбур головного мозку, що проявляється стовбуровими симптомами та розладом функції черепно-мозкових нервів (ЧМН).
3. Третій механізм зумовлює розвиток загальномозкової симптоматики, він пов’язаний із наростаючою гідроцефалією та підвищенням внутрішньочерепного тиску. Різке підвищення тиску в задній черепній ямці призводить до опущення мигдаликів мозочка і утиску їх у великому потиличному отворі. При цьому нижня частина довгастого мозку виявляється затиснутою між мозочком і кісткою потиличного отвору, здавлення структур, що локалізуються в ній, призводить до тяжких бульбарних порушень, розладу серцевої діяльності та дихання.

Як і новоутворення інших локалізацій, пухлинні процеси мозочка поділяються на доброякісні та злоякісні. З доброякісних утворень у мозочку найчастіше спостерігаються локально зростаючі гемангіобластоми і які мають інфільтративним зростанням астроцитоми. Найчастіше ці пухлини дають кістозну трансформацію і є вузол невеликих розмірів з розташованою поруч великою кістозною порожниною. Найчастішою злоякісною пухлиною мозочка у дітей є медуллобластома, що відрізняється особливо інтенсивним зростанням та поширенням по субарахноїдальних просторах. Друге місце за поширеністю належить саркомі мозочка.

Слід зазначити, що клінічно класифікувати пухлину мозочка на доброякісну та злоякісну можна дещо умовно. Обмежений простір задньої черепної ямки зумовлює небезпеку здавлення мозкового стовбура за будь-якого типу новоутворення.

Відповідно до генезу новоутворень мозочка їх виділяють у 2 великі групи – первинні та вторинні пухлини. Первинна пухлина мозочка бере свій початок безпосередньо з його клітин, будучи результатом їх пухлинної метаплазії. Вторинна пухлина мозочка має метастатичне походження, може спостерігатися при раку молочної залози, злоякісних пухлинах легень, раку щитовидної залози, злоякісних утвореннях ШКТ. Первинні пухлини можуть мати як доброякісний, і злоякісний характер. Побічні пухлини завжди злоякісні.

Клініка пухлинних процесів мозочка складається із загальномозкових та мозочкових симптомів, а також ознак ураження стовбура мозку. Найчастіше симптоми цих груп виникають одночасно. У деяких випадках захворювання маніфестує появою симптомів лише однієї групи. Наприклад, пухлина мозочка, що локалізується в його черв’яку, зазвичай починає проявлятися із загальномозкових симптомів, а ураження мозочкової тканини може тривалий час компенсуватися і не давати жодних клінічних проявів. Іноді першими симптомами стають ознаки здавлення стовбура або ураження черепно-мозкового нерва.

Загальмозкові симптоми, що супроводжують пухлину мозочка, не відрізняються від аналогічних симптомів при пухлинах півкуль мозку. Пацієнти скаржаться на постійний або пароксизмально посилений головний біль, що частіше виникає в ранковий час, має дифузний характер (рідше – локалізується в потилиці). Цефалгію супроводжує нудота, яка не залежить від їжі. Можливі блювота на висоті головного болю, запаморочення, кіркові розлади (сонливість, оглушення, підвищена виснажливість, в окремих випадках – нюхові, слухові або світлові галюцинації). Якщо пухлина мозочка, що росте, блокує шляхи відтоку цереброспінальної рідини, то симптоматика наростає: пацієнт займає вимушене положення – нахиляють голову назад або вперед, приймають колінно-ліктьову позицію з опущеною головою, частішають напади нудоти і блювання. При різкому блокуванні, що часто пов’язане зі швидким зміною положення голови, спостерігається гіпертензійно-гідроцефальний криз.

Власне мозочкові (вогнищеві) симптоми варіюються залежно від місця розташування новоутворення. Основним клінічним синдромом виступає мозочкова атаксія. При поразці хробака вона проявляється розладом ходи та нестійкістю. Пацієнт ходить, хитаючись і спотикаючись, широко розставляє ноги або балансує руками, щоб не впасти, його може заносити на поворотах. Типово наявність ністагму – мимовільних рухів очних яблук. Можливий розвиток мозочкової дизартрії – порушення мови, що характеризується її перериванням, поділом на склади («мова, що скандує»). При поразці півкулі мозочка гомолатерально (на боці поразки) порушується координація і пропорційність рухів. Відзначається промахування при виконанні пальце-носової та колінно-п’яткової проб, дисметрія, інтенційний тремор, зміна почерку на великий та розгонистий.

У міру зростання пухлина мозочка проникає з однієї півкулі в іншу, з хробака в півкулі і навпаки. Клінічно це супроводжується змішуванням ознак ураження цих структур, двостороннім розладом координації.

Поразка мозкового стовбура може виявлятися як ознаками його здавлення, і порушеннями з боку окремих ЧМН. Може спостерігатися трійчаста невралгія, косоокість, центральний неврит лицевого нерва, приглухуватість, розлад смакового сприйняття, дисфагія, парез м’якого піднебіння. Для стовбурового синдрому типова блювота, яка не має зв’язку з головним болем. Вона обумовлена ​​подразненням рецепторів задньої черепної ямки і може провокуватися різкими рухами чи зміною становища. Прогресуюче здавлення стовбура супроводжується руховим занепокоєнням, тахікардією або брадикардією, диплопією, посиленням ністагму і окорухових порушень (парез погляду, косоокість, що розходиться, мідріаз, птоз); можливі вегетативні розлади, аритмія, тонічні судоми. Відзначаються порушення дихання, аж до його повної зупинки, яка може спричинити смерть хворого.

Не завжди проведений неврологом огляд пацієнта дозволяє припустити пухлину мозочка, оскільки специфічні мозочкові ознаки можуть бути відсутніми. Наявність вираженої загальномозкової симптоматики є приводом для направлення пацієнта на консультацію офтальмолога із проведенням офтальмоскопії. Виявлення на очному дні картини «застійних» дисків зорових нервів свідчить про гідроцефалію. Подальший діагностичний пошук потребує підключення методів нейровізуалізації: КТ чи МРТ головного мозку. Вони дозволяють не тільки виявити новоутворення, але й визначити його розміри та розташування, що необхідно для планування хірургічного лікування. У ряді випадків, зокрема, при підозрі на судинний характер пухлини, додатково проводиться церебральна магнітно-резонансна ангіографія.

Необхідно диференціювати пухлину мозочка від кісти мозочка, аневризми судин головного мозку, церебрального абсцесу, внутрішньомозкової гематоми, ішемічного інсульту у вертебро-базилярному басейні.

Основним методом лікування є хірургічний. Питання про доцільність та обсяг оперативного втручання вирішується нейрохірургом. Оптимальним є радикальне видалення пухлини. Однак це не завжди можливе через проростання освіти в складні анатомічні структури, IV шлуночок. У таких випадках метою операції стає видалення якомога більшого обсягу пухлинної тканини та відновлення нормальної ліквороциркуляції. Для ліквідації здавлення мозкового стовбура може проводитись часткова резекція отвору потиличної кістки та одного шийного хребця. В окремих випадках для зменшення гідроцефалії застосовуються шунтуючі операції. При різкому розвитку гідроцефалії з наростанням стовбурової симптоматики показано пункцію шлуночків мозку та зовнішнє вентрикулярне дренування.

Видалення пухлини завжди супроводжується гістологічним аналізом її тканин. Визначення ступеня злоякісності новоутворення має вирішальне значення наступної тактики лікування. Хірургічне лікування злоякісних утворень, як правило, поєднується з променевою та хіміотерапією. Паралельно з хірургічним проводиться симптоматичне лікування – знеболювальні, протиблювотні, сечогінні, седативні препарати тощо.

Результати лікування новоутворень мозочка залежать від їх розмірів, поширеності та злоякісності. У випадках доброякісного характеру пухлини та її повного видалення прогноз сприятливий. Без лікування при прогресуючому збільшенні розмірів освіти пацієнт гине від стискання стовбурових структур, які відповідають за дихання та серцево-судинну діяльність. При неповному видаленні доброякісні пухлини мозочка рецидивують і вже за кілька років потрібна повторна операція. Злоякісні пухлини прогностично несприятливі. Виживання пацієнтів після проведеного хірургічного лікування у поєднанні з ад’ювантною терапією становить від 1 до 5 років.